Boala hemolitica a nou-născutului din cauza hematiilor materne alloimmunization

John A. Widness, MD
inter Pares Status: Pe plan intern Revizuit inter Pares

Istoric perspectivă & prezentare

boala Hemolitica a nou-născutului a devenit mai puțin și mai puțin frecvente stare datorează în mare măsură la îmbunătățirea măsuri preventive, cum ar fi maternă administrarea de Rh imunoglobulină în primele 3-lea trimestru de sarcină și perioada imediat după naștere., Cu rare excepții, în prezent este posibil să se detecteze prenatal toți fetușii afectați non-ABO prin testarea anticorpilor din sângele matern.cel mai recent cordocenteza fetală a fost utilizată cu succes în creștere pentru a detecta și trata anemia fetală, adică cu transfuzie intravasculară, în sarcinile identificate prenatal, mortalitatea și morbiditatea perinatală au fost îmbunătățite semnificativ. Sugarii urmați de serviciul obstetric cu risc ridicat de la Universitatea din Iowa, se nasc cel mai frecvent aproape de termen, nu au anemie ușoară și nu sunt icter în primele 24 de ore., Cea mai frecventă problemă neonatală de astăzi este cea a anemiei care se dezvoltă în urma descărcării.

diagnostic

incompatibilitatea grupului sanguin ABO:

deoarece tipul de sânge nu este testat în mod obișnuit la naștere, diagnosticul se face aproape întotdeauna după ce se recunoaște că copilul este icter. Este neobișnuit ca acești sugari să fie semnificativ anemici și foarte rar să se prezinte cu hidrops la naștere. Diagnosticul se face atunci când sugarul este A, B sau AB și are un test Coombs direct pozitiv și un rezultat Coombs indirect pozitiv pentru anti-A sau anti-B., Mamei îi va lipsi antigenul A sau B care este pozitiv în testul Coombs indirect.

Rh și alte incompatibilități ale grupului sanguin „minor”:

datorită screeningului matern pentru această afecțiune, acești sugari sunt aproape recunoscuți înainte de naștere. Un test Coombs direct pozitiv asupra sângelui nou-născut cu identificarea unui anticorp seric specific cunoscut a fi asociat cu boala hemolitică (unele antigene ale grupului sanguin, de exemplu, Lewis nu sunt) face diagnosticul.,deși anemia trebuie căutată, hiperbilirubinemia este morbiditatea primară asociată cu incompatibilitatea grupului sanguin ABO. Gestionarea acestei afecțiuni urmează cea descrisă în altă parte în acest manual (vezi secțiunea „Managementul hiperbilirubinemiei în perioada nou-născutului”). Șansa ca acest lucru să apară din nou în sarcinile viitoare este imprevizibilă.,

Rh și alte „minore” grupa de sânge incompatibilități

Înainte de livrare

• obține o anamneză de trecut și prezent obstetrical istorie și o istorie anterioară neonatală rezultate inclusiv
  • Rezultatul de sarcini anterioare, și anume, fetale & decesele neonatale, prematuritate, etc.
  • trecut & prezent istoria in utero transfuzii de eritrocite(e)
  • trecut & prezent hydrops, și
  • anterior neonatală transfuzie de schimb pentru hiperbilirubinemie.,
• în cazurile în care se anticipează un sugar anemic sever afectat (o raritate în ultimii ani), trebuie să fie disponibil sânge de tip o RH încrucișat cu serul matern pentru o posibilă transfuzie imediată de rapel (vezi manualul de procedură al Băncii de sânge neonatale).sugarii grav afectați: imediat după naștere, sugarul grav afectat poate avea probleme cu insuficiența circulatorie și respiratorie din cauza depresiei intrapartum și anemiei, nu a toxicității bilirubinei., Din fericire, acesta este un eveniment rar cu managementul obstetric prezent. Dacă este prezent, ascita poate crea jenă ventilatorie și trebuie luată în considerare paracenteza. De asemenea, pot apărea probleme pulmonare similare la sugarii cu depresie neonatală și/sau RDS. După stabilizarea inițială, copilul trebuie transferat la NICU. În rarele cazuri în care se consideră că există anemie severă și problema primară a sugarului, poate fi indicată o mică transfuzie de schimb cu globule roșii ambalate, de 20-40 mL/kg administrate în camera de naștere.,
• sugari ușor până la moderat afectați: dacă evaluarea camerei de naștere a sugarilor indică faptul că sugarul nu este grav afectat, dar are încă unele semne de îngrijorare, acești sugari trebuie transferați la NICU (sau pepinieră de îngrijire intermediară, dacă este cazul).
• sugari fără semne de boală clinică sau icter: acești sugari pot fi trimiși la creșă normală dacă îndeplinesc celelalte criterii de admitere ale acestei creșe.,
• Cordonul ombilical Determinări de Laborator: Înainte de cordonul ombilical cheaguri de sânge, imediat o probă de sânge ar trebui să fie elaborate cu o mare ac și seringă de placentară parte din cordonul ombilical și plasat într-un anticoagulant EDTA tub (lavanda sus) și red top tube. Aceste probe trebuie trimise la laboratorul spitalului pentru grupa de sânge și testul direct al Coomb.,sugarii grav afectați: în urma transferului la NICU sugarii cei mai grav afectați justifică introducerea unui cateter arterial ombilical sau periferic pentru monitorizarea tensiunii arteriale, a pH-ului și a gazelor din sânge. După cum sa menționat mai sus, dacă este prezentă anemie severă, poate fi indicată o mică transfuzie de schimb cu celule roșii ambalate, de 20-40 mL/kg. O perfuzie cu D10W cu electroliți de întreținere trebuie inițiată printr-o linie arterială sau periferică IV., Un schimb complet de” două volume ” pentru hiperbilirubinemie trebuie întârziat timp de câteva ore până când starea inițială a sugarului s-a stabilizat (vezi mai jos). Dacă sângele nu este necesar pentru a trata anemia, hipotensiunea poate fi corectată cu Plasmanate®.
• sugari afectați ușor până la moderat: tratamentul sugarilor afectați mai puțin sever începe cu corectarea hipotensiunii arteriale și a acidozei. Dacă starea clinică și vârsta gestațională permit, hrănirea orală trebuie începută în primele patru ore de viață.
• toți sugarii afectați, adică,, cele care sunt Coombs pozitive:
  • determinări de laborator:
    bilirubină: frecvența determinărilor de laborator va depinde de severitatea bolii hemolitice, de valorile anterioare și de terapie. Datele disponibile pe proba de sânge din cordonul ombilical vor fi utile și în anticiparea acestor necesități. În primele 12-24 de ore, sugarii cu icter și/sau anemici grav afectați trebuie să înceapă tratamentul cu fototerapie și să li se măsoare nivelul seric al bilirubinei totale la fiecare 2-4 ore pentru a stabili o tendință de creștere a ratei acesteia., Copiii mai puțin afectați și aparent normali pot fi gestionați fără fototerapie, dar trebuie să aibă niveluri serice de bilirubină măsurate la fiecare patru până la șase ore în primele 24 de ore de viață. Măsurarea bilirubinei directe trebuie să fie o dată, de preferință în prima zi. Sugarii care s-au dovedit a avea o bilirubină directă crescută în sângele din cordonul ombilical trebuie să facă determinări ale enzimelor hepatice și să fie repetate săptămânal.
    valorile hemoglobinei și hematocritului trebuie determinate la vârsta de 8-12 ore, înainte și după fiecare transfuzie de schimb și zilnic până la stabilitate., Deoarece sugarul grav afectat are adesea hiperplazie de celule ß, sugarul trebuie monitorizat și tratat în mod similar cu sugarii mamelor diabetice. În plus, nivelurile de glucoză din sânge trebuie monitorizate la 1 și 2 ore după fiecare transfuzie de schimb în care se utilizează sânge CPDA-1.
  • fototerapie:
    fototerapia trebuie inițiată în primele 4 ore de viață pe baza nivelului bilirubinei din cordonul ombilical și a ratei ulterioare de creștere a concentrației serice de bilirubină. Acest lucru poate evita necesitatea unei transfuzii de schimb., Este esențial ca sugarul să continue să aibă niveluri serice de bilirubină monitorizate în timpul fototerapiei.
  • transfuzii de schimb:
    necesitatea și calendarul transfuziilor de schimb trebuie efectuate în consultare cu medicul curant. Criteriile pentru transfuzia de schimb nu se schimbă din cauza fototerapiei. După transfuzia de schimb, nivelurile de bilirubină serică trebuie măsurate prin metoda chimică la 2-4 ore după schimb și apoi la fiecare 4-6 ore.,deși rata mortalității pentru transfuzia de schimb este probabil mai mică de 1%, tratamentele la fel de eficiente, dar mai puțin invazive și care au mai puține riscuri ar fi atrăgătoare. Un astfel de tratament pare să evolueze.
    anticorpii Rh nu fixează complimentul și nu induc hemoliza intravasculară. Mecanismul de distrugere a celulelor roșii din sânge sensibilizate de anticorpi este probabil efectele citotoxice celulare dependente de anticorpi mediate de celulele sistemului RE., Astfel, distrugerea eritrocitelor este similară cu distrugerea trombocitelor sensibilizate de anticorpi în trombocitopenia izoimună neonatală. S-a demonstrat în această ultimă boală că terapia cu imunoglobulină intravenoasă cu doze mari poate produce efecte benefice. În consecință, părea plauzibil ca o terapie similară să modifice cursul producției de bilirubină și să reducă rata transfuziilor de schimb la sugarii cu izoimunizare Rh., Rezultatele unui studiu recent care a testat această ipoteză a concluzionat că, deși mecanismele fost încă necunoscut, care, într-adevăr, mare doză intravenoasă de imunoglobuline terapie (500 mg/kg i.v. peste 2-3h cât mai curând incompatibilitate Rh este stabilit) a făcut reducerea bilirubinei serice și au nevoie de sânge pentru schimb de transfuzii la copii cu boala hemolitica Rh (J PEDIATR 1992;121:93-7). Doza optimă de globulină imună intravenoasă, numărul cel mai eficient de perfuzii și cel mai bun preparat rămân de determinat., Fără îndoială, la unele dintre aceste întrebări se răspunde în procesele în curs de desfășurare. Încurajăm dialogul continuu al personalului din casă cu asistenții la serviciile de neonatologie pentru a stabili starea actuală a acestui tratament.

La externare: Post-spital plan de îngrijire

• Părinți: Părinții trebuie să fie conștienți de faptul că afectată sugari care ar putea sau nu au fost anemici la naștere (mai ales cei care au primit una sau mai multe in utero transfuzii de eritrocite) sunt la risc considerabil pentru dezvoltarea semnificativă clinic anemie în primele 3-4 luni de viață., Copiii lor ar trebui să aibă săptămânal hematocritului și numărul de reticulocite efectuate și de a primi simplu ambalate transfuzii de eritrocite (20-25 mL/kg de Sânge) dacă simptomele clinice apar în cazul Hb nivelul scade sub 6-7 gm/dL, fără dovezi de o reticulocitoză, de exemplu, de reticulocite <1%, sau <100,000 pe µL. Deși sugarii pot deveni suficient de anemici pentru a dezvolta insuficiență cardiacă congestivă, mai des se manifestă dovezi de hrănire slabă sau lipsă de activitate., Semnele clinice care pot pune viața în pericol pot apărea în prezența bolilor acute suprapuse, adică a infecțiilor virale.
• Medic Local: S/ar trebui să fie contactat și având aceleași informații ca și părinții, împreună cu o ofertă de a oferi posibilitatea pentru viitorul telefon consultare cu un NICU personalul neonatolog (Dr. Widness sau Clopot sunt deosebit de interesați în a urma aceste sugari).

Millard DD, Gidding SS, Socol ML, și colab. Efectele transfuziilor intravasculare, intrauterine asupra hemolizei prenatale și postnatale și eritropoiezei în izoimunizarea fetală severă., J Pediatr 1990; 117: 447-454.Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes S, Grant SS, Widness JA. Managementul bolii hemolitice fetale prin cordocenteză: I. Predicția anemiei fetale. Am J Obstetret Gynecol 1991; 165: 546-553.