Carcinoide (Română)

dintr-o privire

Carcinoizii sunt subtipuri rare, cu creștere lentă a tumorilor neuroendocrine (plase). Acestea apar cel mai frecvent în sistemele gastro-intestinale (65% din cazuri) sau respiratorii (35% din cazuri) și se caracterizează prin producția de serotonină (5-hidroxitriptamină). Sindromul carcinoid apare la aproximativ 10% din tumorile carcinoide (de obicei în prezența bolii metastatice la ficat). Se caracterizează printr-o constelație de simptome care rezultă din stimularea serotoninei a diferitelor organe și țesuturi periferice., Carcinoizii sunt adesea descoperiți întâmplător în timpul procedurilor endoscopice sau radiografice.sindromul Carcinoid este suspectat atunci când pacientul are simptome sugestive, cum ar fi diaree inexplicabilă sau înroșirea feței. Alte simptome ale sindromului carcinoid includ tahicardie, hipotensiune arterială, bronhospasm, telangiectazie și insuficiență cardiacă dreaptă.

ce teste trebuie să solicit pentru a confirma Dx-ul Clinic? În plus, ce teste de urmărire ar putea fi utile?

măsurați acidul 5-hidroxiindoleacetic (5-HIAA), produsul final al metabolismului serotoninei, într-o colecție de urină de 24 de ore., Excreția normală variază între 2 și 8 mg/zi. Testul este 75% sensibil și foarte specific (până la 100%); Cu toate acestea, are mai multe limitări, inclusiv rezultate fals pozitive și fals negative datorate ingerării anumitor medicamente și alimente bogate în triptofan. Unii pacienți cu sindrom carcinoid au modeste creșteri de 5-HIAA (<30 mg/zi), văzut în alte cauze a crescut de 5-HIAA excreție, dar de cele mai multe ori valorile sunt mai mari de 100 mg/zi.,

5-HIAA de testare nu pot fi utile în foregut (bronșic, gastric) carcinoids, care de multe ori lipsa decarboxilazei aminoacizilor aromatici și deci nu produce serotonina. Mulți pacienți cu aceste tumori au o creștere minimă sau deloc a excreției urinare 5-HIAA. Măsurarea serotoninei urinare poate fi de valoare la acești pacienți, deoarece enzima DOPA decarboxilază din parenchimul renal poate converti 5-hidroxitriptofanul în serotonină, care este excretată.,cromogranina serică A (CGA) este un marker nespecific pentru tumorile neuroendocrine bine diferențiate care nu disting diferitele subtipuri tumorale. CGA este crescut în 90% din tumorile neuroendocrine gastroenteropancreatice (GEP-NETs). Concentrația CGA se corelează cu volumul tumorii și poate fi utilă pentru stadializarea, prognosticul și monitorizarea răspunsului la terapie. Concentrațiile plasmatice ale CGA sunt de obicei paralele cu excreția 5-HIAA. În unele cazuri, CGA poate fi mai sensibil decât 5-HIAA urinară. CGA este crescută în alte afecțiuni, inclusiv insuficiență renală și sindrom de malabsorbție severă.,concentrația de serotonină din sânge trebuie măsurată dacă testarea 5-HIAA produce rezultate echivoce. Concentrația medie de serotonină din sânge în condiții de repaus alimentar la subiecții sănătoși variază între 71 și 310 ng/mL. Pacienții cu sindrom carcinoid au de obicei valori semnificativ crescute (790-4500 ng/mL). Cu toate acestea, specificitatea acestui test nu a fost determinată.testul de provocare a epinefrinei este util pentru a evalua pacienții care prezintă hiperemie cutanată tranzitorie, dar au markeri biochimici normali sau minim crescuți., Pentru testarea provocării, pacientul este plasat într-o poziție în sus și se administrează un bolus intravenos (IV) de epinefrină. Aspectul de înroșire, hipotensiune arterială și tahicardie 45-120 secunde după o injecție constituie un test pozitiv. Sensibilitatea la Test este la fel de mare ca 100%.(Tabelul 1)