deficiența factorilor de coagulare dependenți de vitamina K (VKCFD) este o tulburare de sângerare recesivă în care apar probleme cu cei patru factori de coagulare I, II, VII, IX și X. factorii de coagulare sunt esențiali în controlul sângerării. Când apare o leziune, trombocitele se răspândesc de-a lungul locului de vătămare și se atașează la vasul de sânge pentru a opri sângerarea. Factorii de coagulare sunt stimulați implicând vitamina K într-o secvență de reacție chimică pentru a activa această reacție de coagulare a sângelui., Deficiența în activitatea factorilor de coagulare se dezvoltă cel mai frecvent ca urmare a deficienței vitaminei K. VKCFD este o tulburare autosomală recesivă rară, ceea ce înseamnă că genele defecte sunt transmise copilului de la ambii părinți. În general, forma dobândită a acestei deficiențe este mai frecventă decât cea moștenită.
vitamina K se găsește în trei forme diferite, vitamina K1 solubilă în grăsimi, activitatea microbiană intestinală produce k2 și K3 solubil în apă sintetică., Deși vitamina K poate fi găsită în sursele alimentare, principala sursă este activitatea intestinală a microbilor.VKCFD moștenit se datorează mutațiilor genei GGCX sau VKOR. Tulburările care pot crea deficiența sunt boala hepatică, tulburarea intestinului, malabsorbția și anumite medicamente. Celelalte includ boala hemoragică a nou-născutului, scăderea producției de vitamina K de către microbii intestinali și dieta dezechilibrată.
boala hepatică poate duce la reducerea sintezei sării biliare, ceea ce duce la o absorbție insuficientă a vitaminei K care cauzează deficiența., De asemenea, boala intestinală poate crea malabsorbție lipidică în cazul în care vitamina K nu este absorbită în mod corespunzător. Deoarece majoritatea factorilor de coagulare sunt procesați în ficat, orice tulburare a ficatului poate duce la defecte de coagulare a sângelui.în general, simptomele sunt ușoare, variind de la un individ la altul. Sângerarea severă poate apărea la persoanele cu deficiență severă. Simptomele sunt legate de diferite cazuri de episoade de sângerare, cum ar fi sângerarea de la ciotul cordonului ombilical la naștere, sângerare la nivelul mușchilor, țesuturilor moi și sângerare excesivă după operație.,VKCFD este de obicei diagnosticat prin diferite teste de sânge pentru a identifica activitatea scăzută a coagulării dependente de vitamina K și a proteinelor anticoagulante. Opțiunile de tratament pot include factor de concentrate de complex protrombinic (PCC), plasmă proaspătă congelată, masă trombocitară și vitamina K. Factor concentrate este un tratament sigur pentru rare tulburări de sângerare și, de obicei, dezvoltat din plasmă umană tratată pentru a elimina virușii. Concentratul complex de protrombină (PCC) este, de asemenea, din plasmă umană și constă din diferiți factori de coagulare., Plasma proaspătă congelată face parte din sânge care conține toți factorii de coagulare și proteinele din sânge. Trombocitele sunt responsabile pentru crearea cheagurilor de sânge și repararea vaselor de sânge deteriorate. Tratamentul cu vitamina K poate ajuta la controlul simptomelor asociate cu deficiența combinată moștenită a factorilor de coagulare dependenți de vitamina K.boala hemoragică a nou-născuților poate fi rezultatul deficienței vitaminei K, consecința rezultată poate fi afectarea permanentă a creierului sau moartea., Deficitul de vitamina K poate crește riscul de densitate osoasă redusă, făcându-l predispus la fracturi.