Dificultăți de respirație în lupusul eritematos sistemic: o diagnostic și terapeutic dilema | Analele Bolilor Reumatice

ISTORIE de CAZ

O femeie de 30 de ani cu lupus eritematos sistemic (LES) a fost internat la spital plangandu-se de dispnee, ortopnee, umflarea gleznelor, și creșterea în greutate în ultimele opt zile. Altfel s-a simțit bine și a raportat că lupusul ei era inactiv. Ea a negat orice durere toracică asociată, tuse sau febră., O prezentare similară a avut loc cu trei luni în urmă, când a mers la un alt spital cu aceleași simptome, asociate cu o temperatură ridicată (38,4°c). Investigațiile efectuate la acel moment au inclus o imagine completă a sângelui, enzime cardiace și măsurarea anticorpilor împotriva ADN-ului dublu catenar (dsDNA). Culturile de sânge și urină au fost normale, iar o examinare cu raze X în piept a fost normală. Toate testele de sânge au fost normale, cu excepția unui nivel crescut de troponină-t de 0, 62 µg/l (normal <0, 1 µg/l)., De asemenea, s-a efectuat o ecocardiogramă și o Scanare toracică de tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT). A fost externată din spital și i s-au administrat diuretice orale fără să se facă un diagnostic clar. Două săptămâni mai târziu, cazul ei a fost revizuit în spitalul nostru și, având în vedere istoricul recent, au fost efectuate o examinare repetată cu raze X în piept, ecocardiogramă și scanare HRCT a toracelui. Singura anomalie a fost văzut pe ecocardiografie, care a arătat o hipokinetic inferior, inferoposterior, și inferoapical ventriculului stâng perete, cu unele ușoare până la moderată a ventriculului stâng, dilatarea și disfuncția sistolică., A existat o mică efuziune pericardică fără anomalii valvulare, iar fracția de ejecție a ventriculului stâng a fost estimată la 43%. Tratamentul nu a fost modificat și a rămas stabilă până la prezentarea curentă.les a fost diagnosticată cu 10 ani în urmă, cu simptome inițiale incluzând alopecie, sindrom Raynaud, artralgie și o erupție cutanată fotosensibilă. La șase ani de la diagnostic a fost diagnosticată cu nefrită lupus de gradul 4 OMS (glomerulonefrită proliferativă difuză și necrotizantă)., Creatinina serică a rămas normală și nu a primit tratament specific pentru glomerulonefrită. Cu doi ani înainte de actuala prezentare a dezvoltat o vasculitice cutanate cu dureroase, ulcere picior, și tratament cu puls metilprednisolon (1 g) și intravenoasă ciclofosfamidă (500 mg) lunar a fost început și a continuat timp de șase luni, apoi la fiecare trei luni, timp de doi ani. Tratamentul a fost complicat de herpesul genital care a necesitat tratament pe termen lung cu famciclovir. Alte medicamente au inclus hidroxiclorochină 200 mg zilnic, prednisolon 5 mg zilnic și calcitriol 0, 25 µg de două ori pe zi., S-a observat că are hipertensiune labilă în această perioadă, valorile tensiunii arteriale variind între 130/70 și 170/100 la măsurători repetate.la examenul fizic a fost afebrilă, hipertensivă (tensiunea arterială 180/100), cu o creștere de 2 cm a presiunii venoase jugulare, un ritm de galop de 100/min, sunete cardiace duale fără murmur și edem ușor înțepător al gleznelor. Examinarea toracică a fost clară fără crepitații bazale, nu a existat ascită și nu au existat dovezi de Erupție vasculitică sau ulcerații la nivelul picioarelor. Investigațiile au arătat uree 14.,6 mmol/l (normal 3-8) și clearance-0.145 mmol/l (normal 0.045–0.090), normal creatinkinazei și troponina-t, albumina 18 g/l (normal 31-44), hemoglobina 98 g/l (normal 115-160), trombocite 130×109/l (normal 150-450×109/l), numărul de celule albe 3.6×109/l (normal 4.0–11.0×109/l), a proteinei C-reactive 3 mg/l (normal 1-6), rata de sedimentare a hematiilor 115 mm/1 h (2-18), și 24 de ore de urină proteine, 4.2 g., Ea a avut un rezultat pozitiv test de anticorpi antinucleari (titrul 1/2560) cu extractibil nuclear antigen cu specificitate anti-Ro/La/Sm/RNP autoanticorpi, negativ, anticorpi anti-cardiolipină, și dsDNA obligatorii de 56 UI/ml (normal <7.0). O electrocardiogramă a demonstrat ritmul sinusal 100 / min și hipertrofia ventriculului stâng după criterii de tensiune. Radiografiile toracice au arătat unghiuri costofrenice rotunjite, fără edem interstițial., Ecocardiografie demonstrat moderată până la severă de ventricul stâng (VS) globale de disfuncție, marcat global hypokinesis, și septal/peretelui inferior akinesis, cu o fracție de ejecție estimată la 28% și o ventriculară stângă end diastolice diametru de 6,45 cm (normal <5.3).un diagnostic de insuficiență cardiacă a fost făcut pe baza constatărilor clinice și de investigație., Au fost luate în considerare o serie de cauze potențiale, inclusiv creșterea activității bolii SLE complicată de miocardită sau arterită coronariană, boli cardiace hipertensive, cauze legate de medicamente, cum ar fi boala aterosclerotică coronariană secundară utilizării corticosteroizilor sau cardiotoxicitatea ciclofosfamidei și miocardita virală.tratamentul a fost inițiat cu furosemid (frusemid) 120 mg zilnic, perindopril 4 mg zilnic și digoxină 250 µg zilnic și a procedat la cateterizare cardiacă, angiografie coronariană și biopsie miocardică., Angiograma coronariană a fost normală, fără dovezi de dilatare anevrismală sau ateroscleroză. Cateterul cardiac a prezentat tensiune arterială crescută, presiuni diastolice de capăt LV și presiuni cardiace drepte. Șase probe de biopsie endomiocardică au fost prelevate din ventriculul drept. Histopatologia a evidențiat edem interstițial marcat, vacuolizare și variații ale dimensiunii fibrelor, dar fără modificări hemoragice. În plus, s-a observat o inflamație vasculară ușoară, în principal cu celule polimorfonucleare cu celule mononucleare ocazionale., Una dintre cele șase biopsii a demonstrat o concentrare a necrozei miocitare cu un infiltrat de celule mononucleare asociat (fig 1).