Enchondroma
Enchondromas (uneori numit „chondromas”) sunt comune cartilaginoase benigne tumorile originare în medulare osoase; acestea sunt doua dintre cele mai comune tumori benigne tumori osoase și constituie 10% la 25% din toate tumorile benigne osoase. Se crede că apar în canalul medular datorită creșterii continue a resturilor cartilaginoase benigne reziduale care sunt deplasate de pe placa de creștere., Enchondromele sunt descoperite cel mai frecvent întâmplător pe radiografii, deoarece sunt de obicei asimptomatice în absența fracturii patologice sau a transformării maligne.Enchondromele sunt deosebit de frecvente în oasele tubulare ale mâinilor sau picioarelor și până la 50% din toate enchondromele apar într-una din aceste locații (Fig. 32-1). Ele sunt, de asemenea, de obicei distribuit printre metaphyseal (ocazional diaphyseal) regiuni ale oaselor lungi, în special humerus proximal, proximală sau distală a femurului și proximală a tibiei, dar numai rareori apar în scheletul axial., Enchondromas sunt atât de rar localizat în epifiza asta, ar trebui să fie diagnosticată ca atare de către anatomopatologic, unul ar trebui să sugereze că patolog reevalueze celulele pentru probele de condrosarcom. De-a lungul axa scurtă a osului, enchondromas apar la nivel central sau excentric; rareori exofitică cortically bazat enchondroma poate fi văzut (denumite „enchondroma protuberans”).,Condroid matrice, dar poate fi în întregime litice (în special în mână sau picior)
geografic, deși de multe ori fără o marjă sclerotice
imagistica prin rezonanta magnetica prezinta semnal luminos lobulat pe imagini ponderate T2, cu semnal de intensitate scăzută calcificări.cincizeci la sută din cazuri apar în oasele tubulare ale mâinilor și picioarelor. Poate prezenta cu expansiune osoasă, fractură patologică.,
Mic risc de transformare malignă în scheletului axial și extremitatea proximală enchondromas
Cele mai frecvente apariția unui enchondroma este că de o discretă geografice leziune, de multe ori cu lobulată margini (Fig. 32-2 și 32-3; vezi Fig. 29-5 și 32-1), deși marja nu este de obicei sclerotică pe radiografie. Leziunea în oasele tubulare lungi poate extinde ușor marginile osoase, cu subțierea corticală, dar nu este de așteptat o expansiune semnificativă în oasele lungi., Marginile sclerotice sunt mai frecvente la nivelul mâinilor și picioarelor, iar leziunile din osul tubular mic se pot extinde semnificativ și se pot prezenta cu o fractură patologică. Enchondromas conțin de obicei matrice cartilaginoasă, care pot apărea ca stippled( punctate), curbilinie (arce și inele), sau calcifiere floculent, în general, care apar mai dens decât OS normal (a se vedea Fig. 32-2). Cu toate acestea, enchondromele pot apărea litice și pot fi descoperite doar întâmplător prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau deduse radiografic prin subțierea corticală sau eroziunea endosteală (vezi Fig. 32-1C)., Nu trebuie să existe nici o descoperire corticală, masa țesuturilor moi sau răspunsul gazdei în absența fracturii patologice; aceste constatări sugerează condrosarcomul. O altă descoperire care sugerează condrosarcom, mai degrabă decât enchondroma este endostal dantelate; cu toate acestea, dacă enchondroma apare excentric în os sau este mare, nu pot fi asociate endostal dantelate. Scanarea osoasă nu ajută la diferențierea enchondromului de condrosarcom, deoarece, cu excepția cazului în care leziunea este foarte mică, 30% din enchondromas arată o absorbție crescută la scanarea osoasă.Enchondromele sunt de obicei monostotice., Cu toate acestea, ele pot fi multiple atunci când sunt găsite în mâini sau picioare (vezi Fig. 32-1). Pacienții cu enchondromatoză multiplă (boala Ollier; vezi discuția ulterioară) au mai mult de un enchondrom în alte locații decât mâinile sau picioarele.cu RMN un enchondrom apare ca o masă cu lobuli de intensitate intermediară (izointensă la mușchi) a semnalului pe imaginile ponderate T1 și intensitate foarte mare a semnalului pe imaginile ponderate T2 (Fig. 32-3 și 32-4). Intensitatea foarte mare a semnalului ponderat T2 este cauzată de conținutul ridicat de apă al matricei extracelulare mucopolizaharidice a tumorii., Periferia, precum și stroma dintre nodulii condroizi se pot îmbunătăți cu gadoliniu, dar nodulii înșiși nu se îmbunătățesc. Se observă, de asemenea, septări interne ocazionale și goluri de semnal punctate reprezentând calcificări ale matricei. Cu toate acestea, acest aspect nu este specific pentru enchondroma, deoarece un grad scăzut condrosarcom poate fi imposibil de distins de enchondroma pe toate studiile de imagistică.diagnosticul diferențial al unui enchondrom în mâini sau picioare este diferit de cel al unui enchondrom în oasele tubulare mai proximale., Dacă leziunea nu prezintă calcifiere matricială, s-ar putea lua în considerare și un diagnostic de tumoare cu celule gigant, chist de incluziune epidermoidă, chist osos anevrismal, chist osos solitar și displazie fibroasă. Tumora cu celule gigant statistic este al doilea neoplasm cel mai frecvent în oasele tubulare mici. Enchondromul poate apărea destul de agresiv în cifre, în timp ce chondrosarcomul este neobișnuit în mâini sau picioare, indiferent de aspectul radiografic. Enchondromele simptomatice ale mâinilor și picioarelor sunt în general tratate cu chiuretaj și grefare osoasă., Leziunile care prezintă fracturi patologice sunt de obicei permise să se vindece înainte de chiuretaj.în alte locuri decât mâinile sau picioarele, enchondroma poate fi ocazional confundată pe radiografie cu infarctul osos, deși modelul serpiginos de calcificare găsit într-un infarct osos Matur permite de obicei o diferențiere clară, la fel ca RMN. Dacă o leziune litică bine circumscrisă a tibiei proximale nu are matrice de condroid și are o marjă sclerotică, ar putea fi luată în considerare și fibromul chondromyxoid, dar aceasta este o tumoare extrem de rară.,enchondroma:
Locație în mâini sau picioare
Favoruri enchondroma:
leziune Mic, stabil în timp,
Nu endostal corticale dantelate
Asimptomatice
Favoruri condrosarcom:
Proximal locație
dimensiuni Mari
Lărgirea
Durere fără cauze mecanice
Distrugerea anterior prezent matrice
Endostal corticale dantelate mai mult de două treimi din grosime corticală
Corticale descoperire
Marile diferențial luarea în considerare a unui enchondroma în alte locuri decât mâinile și picioarele este de calitate inferioară condrosarcom., Există o suprapunere histologică și radiografică considerabilă între enchondrom și condrosarcomul de grad scăzut. Chondrosarcomul se poate dezvolta de novo sau poate apărea ca transformare malignă într-o enchondromă sau altă tumoare cartilaginoasă. Dificultatea de a distinge condrosarcomul de grad scăzut de enchondrom constă în faptul că aceste leziuni benigne și maligne pot fi indistinguizabile de orice instrument imagistic. Chiar și în cazul radiografiei seriale, scanării osoase, tomografiei computerizate (CT) și RMN, nu poate fi indicată nicio modificare a intervalului cu condrosarcoame de grad scăzut., Chondrosarcoamele pot fi histologic eterogene, deci biopsia nu este fiabilă. Astfel, chirurgul și patologul se pot baza foarte mult pe caracteristicile clinice și radiografice în formarea unui diagnostic. Durerea locală în absența fracturii sau a constatărilor patologice legate de articulații este o constatare clinică extrem de suspectă pentru condrosarcom (deși trebuie remarcat faptul că enchondromul este ocazional dureros). Radiologilor li se poate cere să efectueze o injecție intraarticulară de lidocaină pentru a distinge durerea articulară de durerea tumorală (durerea tumorală nu se va rezolva, în timp ce durerea articulară se va rezolva).,Enchondromele cresc ocazional în dimensiune în timp și pot crește matricea lor fără a implica neapărat degenerarea la condrosarcom. Cu toate acestea, o schimbare în mărimea leziunii și schimbare în aspectul de matrice, în plus față de alte importante radiografic indicii, cum ar fi endostal dantelate de mai mult de două treimi din grosime corticală, cortical descoperire și dezvoltare a lucency sau alte schimbarea de caracterul leziunii, favorizează diagnosticul de condrosarcom., În plus, rata de transformare malignă a enchondromelor în oasele tubulare proximale mari este mai mare decât în altă parte, astfel încât locația poate fi o caracteristică de luat în considerare. Pe RMN, regiunile de contrast puddling sau accesoriu de regiuni, altele decât Periferice și în septa ar trebui să ia în considerare, de asemenea, degenerarea enchondroma la condrosarcom.