Panniculitides de interes special pentru reumatolog

Panniculitides de interes special pentru reumatolog

în primul Rând-septal panniculitides

în primul Rând-septal panniculitides fără vasculită

Eritem nodos

Eritem nodos (RO) este cea mai frecventă formă clinică de paniculita. La copii, până la vârsta de 12 ani, raportul dintre femei și bărbați este aproximativ egal, în timp ce la adulți apare de trei până la șase ori mai des la femeie, de obicei în a doua și a treia decadă de viață., RO de obicei, se manifestă prin apariția bruscă a mai multor noduli roșii inflamatori, cutanate și subcutanate dureroase, care pot avea un aspect profund zdrobit pe măsură ce se estompează și plăci care formează coalescență. Cea mai comună locație sunt suprafețele anterioare și laterale ale membrelor inferioare, deși suprafețele extensoare ale antebrațului, coapselor și trunchiului pot fi, de asemenea, afectate (Fig. 3a). Simptomele sistemice, cum ar fi febra de grad scăzut, oboseala, stare generală de rău, artralgie, sunt prezente în mai mult de 30% din cazuri., Leziunile nu ulcerează niciodată și se rezolvă spontan fără a lăsa cicatrici în aproximativ două până la opt săptămâni . În prezent, se crede că en migrans, paniculita migratorie nodulară subacută și en cronică sunt variante clinice care pot fi incluse în spectrul EN .

Fig. 3

Eritem nodos. un noduli roșii anterior pe fața anterioară a membrului inferior., B îngroșarea septală cu infiltrat limfohistiocitar și formarea granuloamelor radiale Miescher la periferia lobulului de grăsime subcutanată. H&E, 400x

RO a fost considerat un târziu tip de reacție de hipersensibilitate la mai mulți stimuli antigenice. Principalele etiologii sunt prezentate în tabelul 1 și pot varia în funcție de regiunea geografică., Infecția streptococică este o cauză frecventă a acestei paniculite la nivel mondial, în special la copii; alți agenți infecțioși potențiali sunt reprezentați de virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, Yersinia spp., Mycoplasma, Chlamydia, Histoplasma și Coccidioides. Datorită prevalenței crescute a tuberculozei în Brazilia, Mycobacterium tuberculosis poate fi cel mai important factor în EN în țara noastră., Medicamente, cum ar fi medicamente anti-inflamatorii nesteroidiene (Ains), contraceptive orale, „biologic” agenți terapeutici (adalimumab, infliximab, imatinib, inhibitori BRAF, și imunitar control modulatori) , și antibiotice, în afară de un grup larg de condiții, care includ sarcoidoza, sarcina, boli autoimune, tumori maligne (mai ales boala Hodgkin), și enteropatii (boala Crohn și colita ulceroasă) poate duce la secundar RO . Între timp, aproape jumătate din cazuri sunt clasificate ca având EN idiopatică .,

Tabelul 1 factori Etiologici în eritem nodos

RO este paradigma predominant septală panniculitides fără vasculită, deși hemoragii în vasele mici pot să apară. Compoziția infiltratului inflamator în septa variază în funcție de vârsta leziunii. În leziunile timpurii, neutrofilele rare sunt observate aranjate interstițial și la periferia lobulilor de grăsime, împreună cu unele macrofage spumoase., Leziunile complet formate sunt caracterizate prin fibroză septală, țesut de granulare, limfocite și histiocite, multe dintre ele multinucleate . Vizualizarea așa-numitelor „granuloame radiale Miescher”, agregări nodulare ale histiocitelor și neutrofilelor care înconjoară radial vasele mici de sânge, este destul de caracteristică în evaluarea histopatologică (Fig. 3b). Lobulele de grăsime sunt reduse semnificativ în dimensiune.în schimb, eritem nodosum leprosum (ENL) este o complicație comună mediată imun a lepră lepromatoasă, care apare la aproximativ 50% dintre acești pacienți., Histologia leziunilor ENL prezintă un infiltrat perivascular intens al neutrofilelor în dermă și subcutis într-un model lobular adesea asociat cu vasculita . Cu toate acestea, granulomul macrofag fără infiltrare neutrofilă apare la până la 35% dintre pacienți. Histiocitele spumoase care conțin un număr mare de bacili cu acid rapid, cunoscuți sub numele de celule Virchow, sunt frecvent observate în leziunile ENL, deoarece sunt în lepră lepromatoasă .

nodul reumatoid

aproape o treime dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă prezintă leziuni cutanate legate de boală, 98.,3% dintre acestea sunt noduli reumatoizi (RNs). RNs se dezvoltă la pacienții cu poliartrită reumatoidă (RA) de lungă durată și un scor mai mare al activității bolii comparativ cu pacienții fără leziuni cutanate. Pozitivitatea factorului reumatoid este detectată la 75% dintre aceștia. Acești noduli sunt localizați în mod obișnuit pe articulațiile interfalangiene metacarpofalangiene și proximale, pe procesul olecranon și pe ulna proximală; mai puțin frecvent palmele, spatele mâinilor și, la pacienții cu pat, occiputul și ischiul sunt afectate., RNs sunt adesea asimptomatice, persistente, ferme și mobile în planurile subcutanate, caracteristici care le fac să se distingă de RNS mimickers, mai ales tenosinovita și nodulii bursitei, care sunt mai moi, compresibile și dureroase în majoritatea cazurilor .RNs au un aspect histologic distinctiv, rezultat al unui proces granulomatos mediat imun care implică derma mai profundă și care se extinde în septa grăsimii subcutanate., Acestea prezintă o palisadă bine definită a histiocitelor alungite în jurul degenerării colagenului central, cu o acumulare intensă de fibrină eozinofilă în centrul granulomului. Fibroza extensivă este proeminentă în leziunile vechi. Noduloza reumatoidă accelerată, un fenomen care a fost observat nu numai la pacienții tratați cu metotrexat, ci și în timpul tratamentului cu azatioprină, leflunomidă, infliximab și etanercept, relevă aceleași constatări histopatologice ale RNs . Diagnosticul diferențial histopatologic se face cu granulomul subcutanat annulare și necrobioza lipoidica.,Morphea, sau sclerodermia localizată, este o tulburare rară de fibrozare a pielii care rezultă din inflamația și depunerea matricei extracelulare bogate în colagen . Când schimbări sclerotice extinde dincolo de derm să implice țesutul subcutanat, fasciei sau superficial mușchi, ne referim la profundă variantă a circumscris morphea (cunoscut anterior ca subcutanat morphea sau morphea profunda). În schimb, atunci când există o implicare exclusivă a fasciei profunde, clasificarea ca fasciită eozinofilă sau sindromul Shulman este mai potrivită ., Din punct de vedere clinic, morfea profundă apare sub formă de plăci sau noduli indurați, localizați frecvent pe partea superioară a trunchiului aproape de linia mediană și pe membrele inferioare (Fig. 4a). Pielea suprapusă se poate simți întărită și aderentă la țesuturile subiacente; cu toate acestea, semnele inflamatorii acute, cum ar fi edemul și eritemul, sunt rareori observate . Prezența sclerozei profunde, în unele cazuri perineurală, poate explica prezența durerii .

Fig. 4

Adânc morphea., o placă Indurată pe membrul inferior. B îngroșarea septului hipodermic prin fascicule de colagen sclerotic, permeabile de unele limfocite și celule plasmatice, care se extind până la periferia lobulului de grăsime. H&E, 100x

Morphea și scleroză sistemică nu poate fi diferențiat prin examen histopatologic., În stadiile incipiente, adânc morphea arată infiltrarea perivasculară în dermul reticular, care este predominant însă, deși eozinofile sunt găsite într-o treime de exemplare, cu umflarea celulelor endoteliale și îngroșat fasciculele de colagen (Fig. 4b). Morfea târzie se caracterizează prin scleroză densă de colagen, care produce septa îngroșată și obliterarea lobului de grăsime. De asemenea, pot fi observate modificări lipomembranoase ., Pe de altă parte, fibros formarea nodulului în stabilirea atât sclerodermie sistemică și morphea consta histologic de la mijlocul cutanată regiuni de țesut fibros și celule inflamatorii cu creșterea mucină și a scăzut de fibre elastice, imposibil de distins de cheloide .

în primul Rând-septal panniculitides cu vasculita

Cutanate poliarterita nodoasă

Poliarterita nodoasă (PAN) este un sistemic, vasculită necrotizantă care predominant obiective mici și mijlocii muscular arterele., La pacienții adulți, este mai frecvent la sexul masculin, iar vârsta mediană la prezentare este de 33 (19-71) ani. Ambele sexe sunt afectate în mod egal la copii, iar vârsta mediană la debutul bolii este de 11 (2-16) ani . Calea(căile) care duc la inflamația necrotizantă a vaselor de sânge nu au fost încă dezvăluite complet. Mecanismele imunologice par să joace un rol relevant în patogeneza PAN. Majoritatea cazurilor sunt idiopatice; cu toate acestea, au fost identificați mai mulți declanșatori., Infecția cu virusul hepatitei B (VHB) este cea mai frecventă și este bine cunoscut faptul că pacienții cu PAN legate de VHB au o boală mai severă, chiar dacă apariția acesteia a scăzut în mare măsură din cauza vaccinării pe scară largă . PAN poate fi, de asemenea, asociat cu afecțiuni maligne și alți agenți infecțioși, cum ar fi streptococul β-hemolitic din grupa A.,

Cele mai frecvente manifestări sunt purpura palpabilă și roșu-violet noduli subcutanat localizate în principal la nivelul membrelor inferioare; cu toate acestea, ele pot, de asemenea, includ livedo racemosa, ‘lovit’ ulcere necrotice, atrophie blanche, și în cele din urmă cangrena de cifre, mai ales la copii (Fig. 5a). Pan cutanat (C-PAN), cunoscut și sub denumirea de arterită cutanată de la Conferința Internațională de consens Chapel Hill revizuită din 2012, este o formă specială a bolii limitată la piele., În ciuda recidivelor frecvente, arterita cutanată are un curs mai benign, simptome constituționale mai ușoare și manifestări extra-cutanate, care includ artrita, durerile musculare și neuropatia periferică, limitate la aceeași zonă cu leziuni cutanate suprapuse .

Fig. 5

Cutanate poliarterită nodoasă. un noduli eritematoși infiltrați multipli amestecați cu livedo racemosa pe picioarele inferioare. B vasculita de arteră de dimensiuni medii la septa țesutului adipos subcutanat., H&E, 200x

biopsie de Piele este extrem de util pentru un diagnostic definitiv. Arterita cutanată constă într-o vasculită necrotizantă care afectează arterele mici și mijlocii în interiorul dermului profund sau la septa țesutului adipos subcutanat. Degenerarea fibrinoidă implică toate straturile peretelui vascular și se detectează perturbarea laminei elastice interne (Fig. 5b)., Modificările histologice pot fi împărțite în patru etape (acute, subacute, reparative și vindecate), cu o tranziție de la un infiltrat predominant neutrofil la limfocitar în stadiile subacute și reparative. Apoi, lumenul vascular devine ocluzat de trombi fibrinici cu neovascularizare perivasculară în stadiile vindecate . Colorarea directă a imunofluorescenței poate prezenta depuneri de C3 și IgM în interiorul vaselor din leziuni . Vasculita nodulară și tromboflebita sunt considerate diagnostic diferențial histopatologic.,

în primul Rând-lobular panniculitides

în primul Rând-lobular panniculitides fără vasculită

Gutoasa paniculita

Gutoasa paniculita reprezintă o extrem de rară manifestare a gutei, caracterizată prin depunerea de cristale de urat monosodic în lobular hipoderm. Fiziopatologia este în prezent slab înțeleasă și nivelul seric al acidului uric nu trebuie să fie ridicat la dezvoltarea sa . Paniculita gută poate preceda, apare concomitent sau ani după expresia clinică articulară a gutei tophace., La examenul fizic, pacienții prezintă noduli sau plăci subcutanate indurate, eritematoase și neregulate, frecvent dureroase, care pot ulcera și scurge lichidul seros sau opac. Leziunile sunt localizate predominant pe extremitățile inferioare, deși pot fi observate la extremitățile superioare, torsul, fesele și scalpul . Biopsia cutanată dezvăluie depozite eozinofile amorfe în dermul profund și țesutul subcutanat înconjurat de o reacție granulomatoasă cu macrofage și multe celule gigant multinucleate., Cristalele Urate care provoacă paniculită lobulară prezintă o formă asemănătoare acului și sunt de două ori refractive sub lumină polarizată .aceasta este o paniculită foarte rară descrisă mai ales în copilărie, dar și la vârsta adultă timpurie, la una până la 10 zile după întreruperea terapiei sistemice cu corticosteroizi. S-a sugerat că o scădere bruscă sau retragerea unor doze mari de corticosteroizi, fie oral, fie intravenos, poate determina o creștere a raportului dintre acizii grași saturați și nesaturați, ceea ce duce la formarea cristalelor., Nodulii tind să apară în acele zone predispuse la acumularea de grăsime în timpul terapiei cu steroizi, cum ar fi obrajii, maxilarul, brațele și trunchiul, deși a fost raportat și pe picioare. De obicei, nu există simptome generale .constatările histopatologice caracteristice constau în paniculită lobulară fără vasculită, cu șuvițe înguste în formă de ac, în aranjament radial în citoplasma histiocitelor, a celulelor gigant multinucleate și a marii majorități a celulelor grase., Crăpăturile în formă de ac reprezintă imagini negative ale cristalelor de trigliceride dizolvate în timpul procesării țesuturilor. Aceste caracteristici sunt, de asemenea, observate în sclerema neonatorum și necroza subcutanată a nou-născutului. Leziunile dispar în general în săptămâni sau luni chiar și fără tratament, lăsând hiperpigmentare reziduală. Dacă ulcerația apare în stadiu tardiv, poate fi indicată reluarea tratamentului cu steroizi și apoi trebuie programată o scădere mai lentă și treptată a dozei .,lupus paniculită (Lep), cunoscut și sub denumirea de lupus eritematos profundus, afectează aproximativ 2% dintre pacienții diagnosticați cu lupus eritematos . De asemenea, poate apărea concomitent cu lupusul eritematos discoid sau lupusul eritematos cutanat subacut (pe pielea suprapusă sau în altă parte), precum și un fenomen izolat . Dezvoltarea LEP după o leziune a zonei, cum ar fi vaccinarea HPV, care precede trauma și locul injectării adalimumab – un anticorp monoclonal uman la factorul de necroză tumorală (TNF)-α – a fost descrisă anterior .,există o predilecție pentru sexul feminin. Vârsta medie la diagnostic variază între 28,5 și 32,9 ani în diferite serii de cazuri. La aproximativ două treimi dintre pacienți, leziunile se găsesc pe cap, în principal pe obraji și pe scalp. LEP implică predominant partea proximală atunci când afectează membrele (Fig. 6a). Aspectul lateral al brațelor, trunchiului, inclusiv sânii și fesele sunt frecvent afectate ., Prezintă clinic noduli subcutanați adânci și plăci eritematoase până la violacee infiltrate, care ocazional ulcerează și deseori rezolvă lăsând zone depresive . Uneori a fost raportată o configurație liniară a LEP, în special la copii și adolescenți . Anomaliile serologice includ anticorpi antinucleari, de obicei la titruri mici, anticorpi anti-ADN dublu catenar și anti-ena .

Fig. 6

Lupus paniculita., o zonă depresivă care implică partea proximală a brațului. B infiltrat lobular extins compus din limfocite. H&E, 200x

Histopatologic concluziile cuprind o mare parte lobular infiltrat limfoplasmocitar, prezența foliculilor limfoizi în țesutul subcutanat, și hialin grăsime de necroză (Fig. 6b)., Modificările epidermice și dermice tipice lupusului eritematos discoid, incluzând atrofia epidermică, înfundarea foliculară, modificarea vacuolară, îngroșarea membranei bazale și depunerea mucinei sunt observate la aproximativ o jumătate până la două treimi dintre pacienți în serii de cazuri diferite. Un test pozitiv de bandă lupus poate fi utilizat pentru a susține un diagnostic de LEP. Depozitul imun predominant în imunofluorescența directă este IgM, iar C3 și IgG sunt observate în jumătate din cazuri .,

Cele mai supărătoare diagnosticul diferențial al LEP este subcutanată paniculita-ca T-celule de limfom, un subtip de limfom non-Hodgkin prezintă noduli, solitare sau multiple, sau profund așezat plăci care implică în principal picioarele, brațele și trunchiul, care părăsesc zonele de lipoatrofie după regresie. Simptomele sistemice, cum ar fi febra, oboseala și pierderea în greutate sunt frecvente., Deși noduli limfoizi cu centre germinative în celulele de grasime nu sunt patognomonice de LEP, acestea sunt deosebit de utile deoarece apariția lor nu este observat în cazurile de subcutanată limfom, în timp rimming de grăsime lobuli de limfocite și invazie vasculară de limfocite atipice au fost descrise în ambele entități., Imunohistochimia este chiar mai util în recunoașterea subcutanat paniculita-like T-cell lymphoma, dezvăluind o T citotoxice-celule cu fenotip format din CD3 pozitive, CD8 pozitive, CD4-negativ celule limfoide, coexpressing citotoxice proteine granzyme B, TIA-1 și perforin . Deși rare, reumatologi ar trebui să fie, de asemenea, conștienți de acest lucru malignitate, deoarece nu există un raport de caz de subcutanată paniculita-ca T-celule de limfom la un pacient care primește etanercept pentru artrita reumatoida .,paniculita este o constatare obișnuită atât în formele juvenile, cât și în cele adulte de dermatomiozită. Se caracterizează printr-un infiltrat lobular compus din limfocite și celule plasmatice., Un anumit grad de pseudomembranoasă modificări, care se referă la pseudocystic spații căptușite cu eozinofile membrane în zone de necroza, poate fi văzut într-un număr mare de panniculitides, în afară de cazurile legate de dermatomiozita, inclusiv: sclerozantă paniculita, LEP, eritem induratum (EI), necrobioza lipoidica, traumatice paniculita, pancreatic paniculita și sarcoidoza subcutanat. Există rapoarte de modificare vacuolară dermică-epidermică suprapusă și depunere crescută a mucinei în paniculită asociată cu dermatomiozită asemănătoare cu LEP .,

Neutrofile lobular paniculita

termenul De neutrofile (lobulară) paniculita se referă la examenul histopatologic împărtășite de o varietate de cutanate și tulburări sistemice, care include pustuloase paniculita asociat cu RA, pancreatice, paniculite, α1-antitripsina paniculita, subcutanat Dulce sindrom, și nefiresc paniculita . Cea mai comună formă de paniculită care apare în stabilirea RA este EN . Cu toate acestea, la acești pacienți s-au raportat, de asemenea, cazuri rare de paniculită lobulară neutrofilă., Erupția cutanată se manifestă sub formă de noduli eritematoși tendențioși pe picioarele inferioare, în care eventuala ulcerație și descărcare a materialului purulent permit distincția clinică față de EN (Fig . 7a). Histopatologia în paniculita neutrofilă asociată cu RA prezintă necroză grasă și praf neutrofil în țesutul subcutanat cu fibroză înconjurătoare (Fig. 7b).

Fig. 7

Neutrofile lobular paniculita asociate cu artrita reumatoida., un noduli eritematoase pe fața anterioară a picioarelor. B necroza adipocitelor și infiltrarea intensă compusă din neutrofile și histiocite, în lobulele hipodermului. H&E, 400x

Vemurafenib și dabrafenib au fost recent aprobat pentru tratamentul pacienților cu melanom inoperabil sau metastatic adapostirea BRAF V600E mutație. Mai multe cazuri de paniculită indusă de inhibitorii BRAF au fost raportate în decurs de 7 zile până la 16 luni de la începerea tratamentului., Durerea articulară și febra au fost asociate cu noduli subcutanat tendențioși pe membrele superioare sau inferioare, în special pe coapse, la 44 și, respectiv, 31% dintre pacienți . Investigațiile histopatologice au arătat în unele cazuri paniculită mixtă (atât septală, cât și lobulară), dar de obicei predomină paniculita neutrofilă lobulară. Ocazional, se observă mici focare de necroză grasă și unele macrofage spumoase. Numai în câteva cazuri s-a evidențiat un infiltrat inflamator care înconjoară pereții vaselor de sânge și extravazarea focală a eritrocitelor, la fel ca și granuloamele non-necrotizante., Rezoluția spontană în ciuda menținerii medicamentului este posibilă; cu toate acestea, steroizi topici sau sistemici cu doze mici și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene pot fi utilizate pentru tratamentul simptomatic . În mod similar, paniculite, a fost raportată ca reacție adversă rară specifice inhibitori de tirozin kinaza ibrutinib, marcate cu activitate în mai multe celule B, tumori maligne, și dasatinib, utilizat pentru a trata leucemia mieloidă cronică în cronică, accelerată sau blastică faza care este cu rezistență sau intoleranță la imatinib mesilat .,

în primul Rând-lobular panniculitides cu vasculita

Eritem induratum

Eritem induratum (EI) are o predominanță feminină și, de obicei, afectează pacienții cu un anumit grad de obezitate și insuficiență venoasă a extremităților inferioare. Boala se prezintă cu episoade recidivante de noduli violacee nedureroși pe viței și gambe, dar și pe fese și trunchiul inferior, mai ales în timpul iernii., Leziunile au tendința de ulcerație Centrală și se rezolvă spontan în câteva luni, lăsând hiperpigmentarea post-inflamatorie și, ocazional, cicatricile pigmentate atrofice (Fig. 8a). Nu există simptome sistemice însoțitoare .

Fig. 8

Eritem induratum. un noduli eritematoase și cicatrici atrofice la nivelul picioarelor. B necroză Cazoasă în lobulele hipodermului., H&E, 400x

EL apare ca imunitar hipersensibil reacție la Mycobacterium tuberculosis. Ca și ceilalți tuberculids, care includ lichen scrofulosorum și papulonecrotic tuberculid, deși extrem de rar, EL poate fi indusă prin testul cutanat la tuberculină, precum și de Bacillus Calmette–Guérin vaccin, chiar și în copii. Colorarea Ziehl-Neelsen pentru bacilii cu acid rapid și cultura micobacteriană are de obicei un rezultat negativ . Cu toate acestea, există un raport în care M. marinum a fost izolat ., Cele mai izbitoare caracteristici ale EI sunt derivatul proteic purificat cu tuberculină puternic pozitiv (PPD) cu o indurație mai mare de 20 mm și clearance-ul leziunilor cutanate cu terapie anti-tuberculoză, care are loc în decurs de 1-6 luni (medie, 2,1 luni). Odată ce diagnosticul este suspectat, trebuie obținută o biopsie cutanată pentru examenul histologic și analiza reacției în lanț a polimerazei pentru ADN-ul micobacterian .analiza histopatologică relevă o paniculită lobulară predominantă, cu inflamație ușoară până la moderată a septei fibroase vecine, care apar lărgite., La un stadiu incipient, infiltratul inflamator este compus în principal din neutrofile, cu sau fără leukocytoclasis; întrucât histiocite și lipophages predomină în deplin dezvoltat leziuni. Unele tipuri de leziuni vasculare sunt detectate în 90% din cazuri. Cel mai frecvent model identificat este inflamația care implică venule mici din Centrul lobulului de grăsime; cu toate acestea, vasculita care implică vase septale mari poate fi de asemenea găsită, indiferent de stadiul leziunii . Există diferite grade de necroză cazoasă și coagulativă și granuloame slab dezvoltate (Fig. 8b)., Deși în zilele noastre majoritatea autorilor folosesc ambii termeni indistinct, vasculita nodulară se referă de obicei la varianta nontuberculoasă a EI. Există un raport de caz privind un bărbat de 28 de ani care a dezvoltat noduli dureroși eritematoși pe picioarele inferioare, la un an de la începerea tratamentului cu etanercept pentru psoriazis. Examenul fizic și manifestările histologice au fost compatibile cu vasculita nodulară. Deoarece screening-ul pentru afecțiuni infecțioase și auto-imune a fost negativ, dezvoltarea acestei paniculite a fost atribuită tratamentului inhibitor TNF-α .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Acești autori au raportat primul caz de paniculită cu cristale induse prin injectarea subcutanată de etanercept la o femeie de 62 de ani cu psoriazis sever care a dezvoltat un nodul eritematos, ușor dureros pe pielea peretelui abdominal anterior. Biopsia a demonstrat o paniculită lobulară în cea mai mare parte cu infiltrat limfocitar, venulită, precum și granuloame cu celule gigantice de tip corp străin. Cristale mici dispuse radial înconjurate de histiocite au fost prezente la interfața dintre dermul reticular profund și subcutis., Aceste cristale nu au reușit să pată cu acid-Schiff periodic (PAS) și au fost ușor refractile sub lumină polarizată.paniculita infecțioasă (IP) poate apărea ca o infecție primară prin inoculare directă, ca o extensie de la o sursă subiacentă de infecție sau secundar prin diseminare hematogenă microbiană cu infecție ulterioară a țesutului subcutanat, indusă de bacterii, micobacterii, ciuperci, protozoare sau viruși., Acest tip de paniculită se manifestă adesea ca noduli multipli care se găsesc predominant pe extremitățile periferice, asemănătoare EN (Fig. 9a). Alte locații de implicare sunt posibile, cum ar fi extremitățile superioare, regiunea gluteală și peretele abdominal. Cu toate acestea, imaginea clinică poate varia de la noduli infiltrați cu descărcare sau nu până la ulcere necrotizante în funcție de organismul implicat, de calea infecției, de răspunsul imun al gazdei și de durata leziunii la momentul biopsiei .

Fig., 9

Septic paniculita în HIV pozitive, masculin, cauzata de diseminarea hematogenă. o papule eritematoase și noduli ulcerate pe membrele inferioare. B Zone bazofile corespunzătoare masei de microorganisme, cu necroză și infiltrare compuse din neutrofile, eozinofile și histiocite în hipodermă. H&E, 200x

Există multe bacteriene agenți etiologici de IP., Cele mai frecvente dintre acestea includ Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (majoritatea cazurilor de paniculită micobacteriană fiind cauzate de micobacterii nontuberculoase), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi și Klebsiella spp., Când vine vorba de infecții fungice care implică grăsime subcutanată, ele pot fi împărțite în două tipuri majore: (1) paniculita în stabilirea unei infecții fungice diseminate și (2) clasică micoze subcutanate (cele mai importante fiind micetom, cromoblastomicoză și sporotricoza), introdus în țesutul subcutanat din mediu prin inoculare. Citomegalovirusul a fost rar raportat ca agent cauzator; pacienții imunocompromiși au fost afectați în mod special, ca în majoritatea acestor IP ., În mod similar, au existat rapoarte sporadice asupra organismelor parazitare (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; și Gnathostoma spp.) provocând paniculită .diagnosticul este destul de dificil, nu numai din cauza unei prezentări clinice nespecifice, ci și datorită constatărilor sale histologice, care pot fi indistinguizabile de mai multe tipuri de paniculitide. Bacteria IP trebuie luată în considerare cu tărie atunci când este prezentă paniculită supurativă extensivă cu infiltrat dominat de neutrofile perivasculare, lobulare sau mixte septal-lobulare, care se extinde adesea în dermă (Fig. 9b)., IP cauzată de micobacterii atipice sau infecții fungice profunde prezintă granuloame supurative în lobule, care constau în colecții de neutrofile înconjurate de histiocite epitelioide . Borrelioza a fost documentată pentru a arăta o imagine histologică care imită LEP și limfomul subcutanat cu celule T asemănătoare paniculitei, cu un infiltrat limfocitar dens al țesutului subcutanat cu celule plasmatice împrăștiate ., Remarcabil, în afară de tipic cytomegalic incluziuni localizate predominant în celulele endoteliale ale vaselor mici ale tesutului celular subcutanat, biopsie cutanată din leziuni nodulare în paniculita asociate cu infectia cu citomegalovirus poate arăta septal implicarea cu numeroase neutrofile, histiocite, karyorrhexis și fagocitoza resturilor celulare .,indiferent de microorganism, pot fi de remarcat leziunile vasculare, inclusiv vasculita necrotizantă a vaselor mici care implică arteriole și venule și/ sau o microangiopatie trombotică în dermul reticular profund și grăsimea subcutanată (în infecțiile cutanate secundare)., Un grad mare de clinic de sensibilizare este necesar, deoarece suplimentare histologice sunt necesare studii pentru a identifica agentul cauzal, în multe cazuri, inclusiv pete speciale (Gram, periodic acid Schiff, Ziehl-Neelsen, metenamină-argint, anti–bacillus Calmette-Guerin de anticorpi); culturi și moleculară tehnici de diagnosticare, cum ar fi reacția în lanț a polimerazei-PCR, în special la pacienții cu păstrată răspuns imun .leziunile asemănătoare eritemului nodos în boala Behçet

leziunile asemănătoare eritemului apar la 22, 5 până la 45, 5% dintre pacienții diagnosticați cu boala Behçet (BD) ., Leziunile nodulare sunt prezente în cea mai mare parte pe picioarele inferioare, dar pot fi implicate și extremitățile superioare. Acestea sunt histopatologic similare cu cele convenționale RO în aproximativ o treime din cazuri, arată o mare parte septal paniculita model, și un infiltrat inflamator format din neutrofile și diverse numere de limfocite și histiocite în septuri ingrosate ale subcutanat., Cu toate acestea, probele de biopsie cu caracteristici de paniculită lobulară sau septală mixtă și lobulară în model, cu grade variabile de infiltrare limfohistiocitară și neutrofilă și dovezi clare de vasculită sunt și mai frecvente .implicarea vaselor este de obicei extinsă și nu se limitează la zonele de inflamație severă. Poate fi atât de venulită, cât și de tip flebită., Acesta din urmă simulează caracteristic C-PAN, ca și în tromboflebita superficială și, prin urmare, trebuie clarificat pe baza investigării fibrei lamina elastice interne prin colorare specifică, cum ar fi Verhoeff van Gieson., Deși subcutanate, musculare venele din partea inferioara a picioarelor, de obicei, au un compact concentrice musculare netede model cu o rundă lumen și intimei fibre elastice proliferarea datorită persistentă a presiunii hidrostatice imită trăsăturile caracteristice ale arterelor, fibrele elastice din stratul muscular sunt distribuite între pachet musculare netede în vene, întrucât fibrele elastice sunt scantly distribuite în medial stratul muscular în artere . Se observă frecvent un grad variabil de necroză a grăsimilor .

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *