Boala prezentare
boala Castleman este un grup de boli rare caracterizate prin extinderea ganglionilor limfatici, specifice modificări microscopice în ganglionii limfatici, și o gamă largă de simptome și rezultatele de laborator. Ganglionii limfatici și celulele care locuiesc în ele (limfocite) sunt o parte integrantă a sistemului nostru imunitar care ne ajută să luptăm împotriva organismelor invadatoare. Din motive necunoscute, aceste ganglioni limfatici suferă unele transformări care duc la supraproducția limfocitelor și a altor compuși inflamatori.,cele două subtipuri principale sunt boala Unicentrică Castleman (UCD) și boala multicentrică Castleman (MCD). După cum sugerează și numele, ganglionii limfatici extinse din UCD apar într-o singură regiune a corpului. UCD tinde să aibă simptome mai ușoare și rareori afectează organele. Tipurile multicentrice se caracterizează prin mărirea ganglionilor limfatici în mai multe regiuni ale corpului, iar simptomele tind să fie mai severe decât UCD.,subtipul multicentric poate fi clasificat în continuare în două categorii: boala Castleman multicentrică pozitivă HHV-8 și boala Castleman multicentrică idiopatică. HHV-8 este un virus comun care nu duce la boală pentru majoritatea covârșitoare a indivizilor. Din păcate, o mică parte din persoanele cu acest virus, în special cele cu sisteme imunitare suprimate, pot dezvolta o formă de MCD. Deși știm că virusul este implicat, încă nu știm de ce doar câțiva pacienți cu acest virus dezvoltă boala.,cealaltă categorie este boala idiopatică multicentrică Castleman (iMCD). Idiopatica se referă la faptul că nu cunoaștem agentul cauzal. Știm că acești indivizi sunt negativi HHV-8 și, prin urmare, au o origine diferită pentru boală. iMCD are, de asemenea, diferențe importante în ceea ce privește simptomele, evoluția bolii și tratamentul bolii HHV-8 pozitive., În plus, unele iMCD pacienții pot dezvolta o anumită subformular numit TAFRO caracterizează prin Trombocitopenie (număr scăzut de trombocite), Anasarcă (ascită, edem), Febră sau valori crescute ale proteinei c-reactive (marker de inflamatie), Reticulină fibroza (evaluate în biopsie de măduvă osoasă), și Organomegaly (hepatomegalie/splenomegalie).