spasmele Infantile sunt un tip foarte specific de convulsii, cu o vârstă caracteristică de debut (o vârstă tipică când încep convulsiile). Ele sunt aproape întotdeauna însoțite de un model foarte caracteristic pe electroencefalogramă (EEG). Acest tipar se numește „hipsaritmie”. Combinația dintre spasmele infantile, vârsta de debut și modelul EEG definește sindromul epilepsiei numit „sindromul West”. Se numește acest lucru după Dr. William West, care a descris pentru prima dată starea în fiul său de 4 luni în 1841., Sindromul West se întâmplă la aproximativ unul din 2.500-3.000 de copii. Aceasta înseamnă că aproximativ 350-400 de copii vor dezvolta sindromul West în Marea Britanie în fiecare an.
simptome
la 9 din 10 copii cu această afecțiune, spasmele infantile apar în primul an de viață, de obicei între 3 și 8 luni. În primul rând, spasmele sunt de obicei rare și nu se întâmplă în clustere. Prin urmare, este destul de comun ca diagnosticul să fie făcut destul de târziu., Părinții ar putea fi spus lor copil are colici din cauza modelului de atacurile și să plângă ca un copil dă în timpul sau după un atac.
mișcarea tipică într-un spasm este o flexie bruscă (îndoire înainte) într-o manieră tonică (rigidizare) a corpului, a brațelor și a picioarelor. Uneori, episoadele sunt diferite, brațele și picioarele fiind aruncate spre exterior (acestea sunt numite spasme „extensor”). Uneori spasmele pot implica o mișcare flexor urmată una sau două secunde mai târziu de o mișcare extensor. De obicei, ele afectează ambele părți ale corpului în mod egal.,
De obicei, fiecare episod durează doar 1 sau 2 secunde, după care există o pauză între cinci și zece secunde, care este apoi urmată de un spasm suplimentar. Deși spasmele se pot întâmpla doar singure, este mult mai obișnuit ca spasmele infantile să se întâmple în „alergări” sau „clustere”. Pot exista 5 sau până la 20 sau mai multe spasme într-un „grup”.
este obișnuit ca bebelușii care au spasme infantile să devină iritabili și să-și părăsească hrana. Modelul lor de somn se schimbă, de asemenea, prin faptul că pot dormi mai mult în timpul zilei și mai puțin în timpul nopții., Mulți părinți descriu comportamentul copilului lor ca și cum „nu pot vedea”. Dezvoltarea copilului poate încetini sau chiar pare să meargă înapoi. Acest lucru este mai probabil dacă spasmele se întâmplă de mai multe săptămâni și înainte de diagnosticare. Multe dintre aceste probleme se vor îmbunătăți dacă spasmele pot fi controlate, dar mai important dacă EEG se îmbunătățește.diagnosticul spasmelor infantile se face printr-un cont detaliat sau istoric al convulsiilor de la cineva care le-a văzut. În mod ideal, acest lucru va include, de asemenea, posibilitatea de a viziona unele videoclipuri ale convulsiilor., Videoclipul este deosebit de util în cazul în care copilul se confruntă cu grupuri de spasme. Acest lucru se datorează faptului că există o serie de afecțiuni non-epileptice (precum și colici) care se întâmplă în copilărie, care pot fi confundate cu spasmele infantile. Diagnosticul sindromului West se face pe o combinație a caracteristicilor clinice împreună cu un EEG tipic. EEG prezintă un model foarte dezorganizat, numit hipsaritmie. EEG este întotdeauna anormal la copiii cu sindrom West, dar uneori anomalia este observată numai în timpul somnului., Spasmele Infantile și sindromul West, ca multe alte sindroame de epilepsie, au o mulțime de cauze diferite. O cauză particulară va fi găsită la 7 sau 8 din fiecare 10 copii cu sindrom West.
toți copiii cu spasme infantile vor avea nevoie de un EEG. Uneori pot fi necesare două EEG-uri. Primul EEG se face adesea cu copilul treaz, dar dacă acest lucru nu arată modelul de hipsaritmie, atunci un alt EEG se va face atunci când copilul este adormit. Toți copiii cu spasme infantile și sindromul West vor avea nevoie, de asemenea, de o scanare a creierului prin rezonanță magnetică (RMN)., De asemenea, pot avea nevoie de o serie de teste suplimentare. Acestea includ teste de sânge, teste de urină și, uneori, alte teste, cum ar fi un test de lichid din coloana vertebrală, pentru a încerca să identifice cauza de bază. Unele dintre testele de sânge vor fi să caute o cauză genetică a sindromului West.principalele tratamente sunt corticosteroizii sau vigabatrina (sabril). Nitrazepam, valproat de sodiu (Epilim) și Zonisamidă (Zonegran) pot fi, de asemenea, de ajutor. Există diferite tipuri de steroizi care pot fi utilizate., Acestea sunt prednisolon (dat de gura), hidrocortizon (dat prin gura sau, uneori, prin injectare) sau tetracosactide sau adrenocorticotrophic hormone (ACTH) (administrat printr-o injecție într-un mușchi). Steroizii trebuie folosiți cu atenție, deoarece acest tratament poate provoca unele efecte secundare neplăcute. Vigabatrina poate fi, de asemenea, asociată cu unele reacții adverse. Cercetări recente au sugerat că unii sugari răspund mai bine la o combinație de vigabatrină și un steroid (de obicei prednisolon) administrat în același timp. Terapia dietetică specială (adesea numită dieta ketogenică) poate fi, de asemenea, utilă pentru unii sugari.,
Pot exista studii de cercetare deschise care sunt relevante pentru acest sindrom de epilepsie. Medicul copilului dumneavoastră va putea discuta acest lucru cu dumneavoastră.
dacă copilul dumneavoastră are acest sindrom, poate avea convulsii prelungite sau repetate. Medicul copilului dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră un plan de „salvare” sau de îngrijire de urgență pentru a trata crizele prelungite sau repetate.informații despre tratamentele pentru copii pot fi găsite pe site-ul medicamente pentru copii.în general, aproximativ 6 sau 7 din 10 (65-70%) copii vor avea spasmele complet controlate., Cauza principală a spasmelor și a sindromului West este probabil cel mai important factor care determină cât de ușor și complet sunt controlate spasmele. Cei mai mulți copii, din păcate, merge pe de a avea alte tipuri de convulsii în copilărie mai târziu, inclusiv un sindrom de epilepsie numit sindromul Lennox-Gastaut.
majoritatea copiilor cu sindrom West vor avea, de asemenea, dificultăți de învățare și acestea pot fi ușoare, moderate sau severe. Cauza principală a sindromului este cel mai important factor care determină rezultatul dezvoltării și potențialul de învățare al copilului., Cu toate acestea, este posibil ca diagnosticul precoce și începerea tratamentului să fie, de asemenea, importante în rezultatul dezvoltării copiilor.
suport
Contact
caritate pentru familiile copiilor cu dizabilități.
Gratuit helpline: 0808 808 3555
site-Ul: contact.org.marea britanie
e-Mail: [email protected]
UK Spasme Infantile Încredere
Oferă o rețea de sprijin pentru familiile copiilor afectați de spasmele infantile (sindromul West).
site-ul: ukinfantilespasmstrust.org
ce este un sindrom?,
un sindrom este un grup de semne și simptome care, combinate, sugerează o anumită afecțiune medicală. În epilepsie, exemple ale acestor semne și simptome ar fi vârsta la care încep convulsiile, tipul convulsiilor, dacă copilul este bărbat sau femeie și dacă are dizabilități fizice sau de învățare sau ambele. Rezultatele unei electroencefalograme (EEG) sunt, de asemenea, utilizate pentru a ajuta la identificarea sindroamelor de epilepsie.dacă doriți să aflați mai multe despre un sindrom de epilepsie, vă rugăm să discutați cu medicul dumneavoastră., Dacă doriți să aflați mai multe despre epilepsie în general, vă rugăm să contactați Epilepsy Action.