Cele mai abundente imunoglobulinelor în serul uman este imunoglobulina G (IgG) (aproximativ 80% din total). Proteina IgG este compusă din molecule de 4 subclase desemnate IgG1 prin IgG4. Fiecare subclasă conține molecule cu un lanț greu gamma unic structural. Din totalul IgG, aproximativ 65% este IgG1, 25% este IgG2, 6% este IgG3 și 4% este IgG4., Moleculele diferitelor subclase IgG au proprietăți biologice oarecum diferite (de exemplu, capacitatea de fixare a complementului și legarea la celulele fagocitare), care sunt determinate de diferențele structurale în lanțurile grele gamma. Interesul clinic pentru subclasele IgG se referă la potențialele imunodeficiențe (de exemplu, deficiențe de subclasă) și boli legate de IgG4 (de exemplu, creșteri ale IgG4). Acest test este cel mai bun pentru testarea deficienței, iar testul IgG4 (IGGS4 / imunoglobulină subclasă IgG4, ser) este cel mai bun pentru testarea bolii legate de IgG4.,concentrațiile diminuate ale proteinelor subclasei IgG pot să apară în contextul hipogamaglobulinemiei (de exemplu, în imunodeficiența variabilă comună în care toate clasele de imunoglobulină sunt în general afectate) sau deficiențele pot fi selective, implicând de obicei IgG2. Deficitul de IgG1 apare de obicei la pacienții cu deficit sever de imunoglobulină care implică alte subclase IgG. Deficiența IgG2 este mai eterogenă și poate apărea ca o deficiență izolată sau în combinație cu deficiența imunoglobulinei A (IgA) sau a IgA și a altor subclase IgG., Majoritatea pacienților cu deficit de IgG2 prezintă infecții recurente, de obicei sinuzită, otită sau infecții pulmonare. Copiii cu deficit de IgG2 au adesea răspunsuri deficitare de anticorpi la antigene polizaharidice, inclusiv antigene bacteriene asociate cu Haemophilus influenzae tip B și Streptococcus pneumoniae. Deficiențele izolate ale IgG3 sau IgG4 apar rar, iar semnificația clinică a acestor constatări nu este clară.
boala legată de subclasa IgG 4 este un sindrom recunoscut recent de etiologie necunoscută care apare cel mai adesea la bărbații de vârstă mijlocie și mai în vârstă., Mai multe sisteme de organe pot fi implicate și cuprinde multe precedent și nou descris de boli, cum ar fi de tip 1 autoimun pancreatita; boala Mikulicz și sclerozantă sialadenită; inflamatorii orbital pseudotumor; cronică sclerozantă aortita; tiroidita Riedel, un subset de tiroidita Hashimoto; IgG4 legate de pneumonită interstițială; și IgG4 legate de tubulointerstitial nefrită. Fiecare dintre aceste entități se caracterizează prin umflarea tumorală a organelor implicate cu celule plasmatice infiltrative, predominant IgG4-pozitive, cu fibroză „storiformă” însoțitoare., În plus, concentrațiile serice crescute ale IgG4 se găsesc la 60% până la 70% dintre pacienții diagnosticați cu boală legată de IgG4.diagnosticul bolii legate de IgG4 necesită o biopsie tisulară a organului afectat care demonstrează caracteristicile histologice menționate mai sus. Se recomandă ca pacienților suspectați de a avea o boală legată de IgG4 să li se măsoare nivelul seric de IgG4.