Totul despre limfomul cutanat cu celule T (CTCL)

care este sistemul limfatic și care sunt ganglionii limfatici?

sistemul limfatic este ca „sistemul de menaj” al corpului. Este o rețea de vase (tuburi) care leagă ganglionii limfatici. Ganglionii limfatici pot varia în funcție de dimensiune, dar în mod normal au o lățime de până la aproximativ 2 centimetri. Acestea conțin celule care curăță bacteriile și alte resturi străine din organism. Limfa este un lichid apos care curge între celulele din organism, ridicând resturile străine și luându-l în ganglionul limfatic pentru filtrare., Din ganglionul limfatic, resturile pot trece prin mai multe noduri din sistem înainte de a fi aruncate în sânge și eliminate de ficat. Sistemul limfatic este răspândit în tot corpul și include, de asemenea, splina și glanda timus.

ce este un limfocit?

limfocitele sunt un tip de celule albe din sânge. Aceste celule (numite celule B și celule T) sunt importante în combaterea infecțiilor și ajută ceea ce se numește „răspuns imun.”Celulele B produc proteine numite anticorpi, care se deplasează prin fluxul sanguin și atacă o țintă specifică conform indicațiilor celulei B., Ei își încep viața în măduva osoasă și apoi se dezvoltă pe deplin în ganglionii limfatici. Celulele T se maturizează în glanda timus și celulele de atac identificate ca străine de celulele B. Ambele celule sunt capabile să-și amintească bacteriile din infecțiile anterioare și pot răspunde mai rapid la infecțiile viitoare.

care sunt limfoamele Non-Hodgkin?limfoamele Non-Hodgkin (NHL) sunt un grup de cancere care afectează sistemul imunitar – sistemul care se presupune că ne protejează organismul împotriva bolilor., NHLs începe în ganglionii limfatici și sunt alcătuite din limfocite maligne (canceroase) (fie celule B, fie celule T). În 2001, Organizația Mondială a Sănătății a dezvoltat un sistem de clasificare pentru cele 30 de tipuri diferite de NHLs, care sunt apoi împărțite în funcție de tipul de celulă implicat (fie celula B, fie celula T). Aceste 30 + tipuri de NHLs sunt diferite în ceea ce privește ratele de creștere și agresivitatea. Ele sunt adesea tratate diferit.

ce sunt limfoamele cutanate cu celule T?limfoamele cutanate cu celule T (CTCLs) sunt un grup de limfoame în care pielea este locul principal al cancerului., Există mai multe tipuri sau „clasificări” ale CTCL (vezi mai jos). Micoza fungoides (MF) este cea mai frecventă. Acest articol se va concentra pe micoza fungoides și sindromul Sézary (SS), cele două CTCL-uri cele mai frecvente. Celelalte subtipuri văzute în tabelul de mai jos sunt considerate destul de rare.,

The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification

Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf

What causes CTCL and am I at risk?,CTCL reprezintă aproximativ 4% din limfoamele non-Hodgkin. CTCL este de două ori mai frecvent la bărbați decât la femei. Incidența crește odată cu vârsta, cu o vârstă medie de diagnostic cuprinsă între 50 și 60 de ani. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri din copilărie. Incidența CTCL a crescut în ultimii 30 de ani. Acest lucru se poate datora, în parte, unei mai bune diagnosticări și testări. Nu există un sistem de raportare precis pentru diagnosticele CTCL, dar experții estimează că există 16.000-20.000 de persoane care trăiesc cu CTCL în Statele Unite.,o teorie despre cauza CTCL este că este legată de un tip de infecție virală, care provoacă o stare imună crescută cronic. Alte teorii includ modificări genetice și expunerea chimică, dar cauzele reale rămân necunoscute.

cum pot preveni CTCL?

deoarece nu se știe ce cauzează CTCL, nu există măsuri de prevenire cunoscute.

ce teste de screening sunt utilizate pentru CTCL?

acesta este un cancer rar, prin urmare, nu există teste specifice de screening. Un examen amănunțit al pielii de către furnizorul de asistență medicală poate detecta leziuni precoce.,

care sunt semnele CTCL?

semnele CTCL depind de tipul MF sau SS. Micoza fungoides (MF) este o boală lent progresivă în care celulele T canceroase se acumulează în piele. Acest lucru provoacă

semnele CTCL depind de tipul pe care îl aveți: micoză fungoides (MF) sau sindrom Sézary (SS). Micoza fungoides (MF) este o boală lent progresivă în care celulele T canceroase se acumulează în piele. Acest lucru provoacă roșu (eritematoase) patch-uri sau plăci. Cel mai adesea, pacienții se vor prezenta echipei lor de asistență medicală cu aceste plasturi/plăci., Patch-urile sunt leziuni plate, în timp ce o placă descrie o leziune mai groasă, ridicată. Patch-urile sau plăcile MF tind să apară rotunde sau în formă de inel, de culoare roșie până la roz, pot fi uscate, fulgi sau mâncărime și apar adesea pe pielea care nu este frecvent expusă la lumina soarelui. Leziunile pot rămâne de aceeași dimensiune timp de mulți ani, cresc încet sau dispar la întâmplare. Timpul median până la diagnostic este de aproximativ 6 ani pentru CTCL. Acest lucru ilustrează faptul că comportamentul și aspectul benign (inofensiv) al MF pot determina ignorarea leziunilor de către pacient sau nediagnosticarea de către furnizor., În stadii mai avansate, leziunile cutanate pot forma tumori în formă de ciupercă (aceasta se numește stadiul tumorii MF), așa a apărut numele micosis fungoides.sindromul Sézary (SS) este o formă mai agresivă de CTCL. Pacienții diagnosticați cu SS au pete roșii sau roșeață generalizată pe piele, dar, mai important, au celule T canceroase (maligne) în sânge. Aceste celule maligne pot implica ganglioni limfatici, măduvă osoasă și alte organe. SS poate fi un rezultat al progresiei MF existente sau, mai frecvent, un nou diagnostic (numit de novo)., Diagnosticul SS se face prin găsirea celulelor T anormale, numite celule Sézary, în sânge. Pielea din SS este adesea foarte mâncărime, apare „îngroșată” și poate apărea solzoasă. Palmele și tălpile pot fi foarte roșii și îngroșate, cu fisuri în piele (numite fisuri). Acești pacienți pot avea alopecie (căderea părului), anomalii ale unghiilor și modificări oculare (blefaroconjunctivită și ectropion).

cum este diagnosticat CTCL?poate dura ani de zile pentru a diagnostica CTCL, deoarece în stadiile incipiente arată și se simte ca multe afecțiuni comune ale pielii, cum ar fi eczema și psoriazisul., O biopsie cutanată incizională și, în unele cazuri, mai mult de una, este necesară pentru un diagnostic CTCL. Furnizorul dvs. va elimina o mică parte a unei leziuni și o va privi la microscop pentru a vedea dacă celulele sunt cele ale CTCL sau o afecțiune diferită a pielii. Veți primi un examen fizic complet, inclusiv palparea (senzația) ganglionilor limfatici, precum și activitatea de sânge pentru a verifica limfocitele maligne. În unele cazuri de SS, celulele canceroase maligne pot fi observate în sânge. Este posibil să aveți, de asemenea, o scanare CT, RMN sau PET pentru a verifica metastazele (răspândirea) la ganglionii limfatici și organe.

cum este pus în scenă CTCL?,stadializarea cancerului descrie cât de mult a crescut sau sa răspândit înainte de stabilirea diagnosticului. Stadializarea descrie amploarea bolii. Cancerul provoacă probleme deoarece se pot răspândi și pot afecta modul în care funcționează organele. MF și SS sunt organizate folosind un sistem de stadializare TNMB. T descrie implicarea tumorii pe piele, n descrie dacă există o implicare a ganglionilor limfatici, M descrie dacă alte organe sunt afectate de cancer și B indică dacă celulele canceroase sunt în sânge.

defalcarea TNMB este destul de tehnică și este furnizată la sfârșitul acestui articol pentru referință., Furnizorul dvs. de asistență medicală va utiliza rezultatele analizei dvs. de diagnosticare pentru a atribui rezultatul TNMB și apoi o etapă.

cum este tratat CTCL?

CTCL are adesea un curs lung, lent și poate rămâne limitat la piele. Unii pacienți pot avea mai rapid progresează CTCL și aproximativ 10% din cazuri se va răspândi la ganglionii limfatici sau alte organe. Bolile sunt adesea descrise ca fiind cronice, necesitând un management pe termen lung de către o echipă interdisciplinară de furnizori de servicii medicale., T1 și T2 sunt adesea denumite stadiul plasturelui / plăcii, T3 ca stadiul tumorii și T4 stadiul eritrodermic (piele roșie sau solzoasă pe o mare parte a corpului). Cei cu SS și MF avansat sunt imunosupresați cronic datorită efectului bolii asupra celulelor T. Acest lucru duce la infecții fiind o problemă cronică cu care se confruntă pacienții cu SS și MF avansate.în timp ce CTCL în stadiu incipient este potențial curabil, pentru majoritatea pacienților acesta este un cancer cronic. Poate progresa pe parcursul mai multor ani și majoritatea pacienților trăiesc cu CTCL pentru o perioadă lungă de timp., Există nu mai puțin de 30 de tratamente pentru CTCLs, cu multe alte combinații posibile ale acestor terapii. Spre deosebire de unele tipuri de cancer, progresia pe o terapie nu înseamnă că aceeași terapie nu va avea succes din nou în viitor. În timp ce boala în stadiu incipient (plasture/placă) poate răspunde bine la terapia topică (aplicată pe piele) singură, cazurile mai avansate pot necesita o combinație de terapii topice și sistemice (Pe tot corpul) pentru a avea succes.,terapiile topice sunt aplicate pe piele de mai multe ori pe zi sub formă de unguent, cremă sau gel în zonele afectate. Corticosteroizii cu concentrații diferite pot fi utilizați pentru a trata zone mici cu puține efecte secundare, dar nu sunt de obicei aplicate întregului organism. Acestea trebuie aplicate numai în zonele afectate. Acestea pot provoca subțierea pielii după utilizarea pe termen lung. Muștar de azot (gel de Mechloretamină), un agent de chimioterapie, poate fi adăugat la un unguent pentru aplicare pe suprafețe mari ale pielii. Acționează prin încetinirea sau oprirea creșterii celulelor canceroase., Muștarul de azot poate provoca mâncărime, roșeață sau erupție cutanată și trebuie aplicat folosind mănuși și numai pe pielea afectată.retinoizii topici, cum ar fi bexarotenul (gel și oral) și tazarotenul, interferează cu producerea celulelor tumorale și sunt disponibili în formulări topice (gel) și orale (pe cale orală). Retinoizii acționează provocând moartea celulelor tumorale și stimulând reacția imună., Aproape toți pacienții care iau bexaroten oral vor dezvolta hipotiroidism (tiroidă subactivă) și niveluri mai mari de colesterol, ambele putând fi tratate cu alte medicamente, care uneori sunt inițiate înainte de terapia cu bexaroten. Aceste probleme se inversează singure după ce medicamentul este oprit. Alte reacții adverse includ: dureri de cap, greață, oboseală și sensibilitate la soare. Diabeticii pot prezenta hipoglicemie și ar trebui să-și monitorizeze cu atenție glicemia.fototerapia sau lumina UV utilizează o sursă de lumină pentru a trata anumite boli ale pielii., PUVA (psoralen plus UVA light) și UVB sunt tipuri de fototerapie, care utilizează fie UVA (cu psoralen), fie razele ultraviolete UVB pentru a deteriora celulele canceroase. Psoralen, un fotosensibilizator, este administrat cu aproximativ 90 de minute înainte de terapia PUVA pentru a face celulele T mai sensibile la efectele dăunătoare ale luminii. Pielea este apoi expusă la razele UVA dintr-o” cutie de lumină ” din biroul furnizorului. Psoralenul rămâne în sistem timp de 24 de ore, deci trebuie luate măsuri de precauție pentru a proteja pielea și ochii de lumina soarelui în acest timp., Există un risc crescut de cataractă și greață din psoralen și piele roșie, uscată sau mâncărime din razele UVA. Ca și în cazul oricărei expuneri UVA / B, există un risc pentru melanom și cancere bazale și scuamoase datorate acestei terapii. Terapia UVB nu penetrează pielea la fel de adânc ca UVA și poate fi utilizată (fără fotosensibilizator) pentru leziuni cutanate subțiri. Efectele secundare includ roșeața sau arderea pielii.radioterapia cu fascicul de electroni este un tip de terapie cu raze x care oferă radiații straturilor exterioare ale pielii, scutind țesuturile mai profunde de deteriorare., Această terapie este destul de eficientă în curățarea leziunilor cutanate și, în unele cazuri, poate fi administrată întregului corp. Efectele secundare ale terapiei includ arsuri ale pielii, mâncărime și oboseală. Efectele pe termen lung pot include cancer de piele, modificări ale culorii sau distribuției părului și o pierdere a secreției de transpirație/ulei din zona tratată.terapiile sistemice sunt cele care tratează întregul corp circulând prin sânge., Acestea includ fotofereza, bexarotenul și diverse alte terapii medicamentoase, care pot fi administrate singure sau în combinație cu alte terapii sistemice sau topice.Fotofereza este o terapie utilizată pentru a trata pacienții cu stadiu eritrodermic sau implicarea sângelui a bolii. Este practic o formă de PUVA pentru sânge. Pacientul are două catetere IV plasate, unul folosit pentru a îndepărta sângele, celălalt pentru a readuce sângele tratat în sistemul lor., Sângele este trecut printr-o mașină care separă celulele albe din sânge de restul sângelui, le amestecă cu o formă lichidă de psoralen (fotosensibilizator), le expune la lumina UVA și le readuce în organism. Procesul dăunează celulelor T canceroase, dar alte tipuri de celule albe din sânge rezistă acestei leziuni și ajută la crearea unui răspuns imun în organism. Procedura durează 3-4 ore și se face în două zile consecutive aproximativ o dată pe lună. Are efecte secundare minore, inclusiv febră, roșeață crescută a pielii și amețeli.,

interferonii sunt substanțe pe care organismul le produce în mod normal pentru a revigora sistemul imunitar. Prin administrarea de forme sintetice de interferon alfa (numit interferon alfa 2b și alfa 2a), sistemul imunitar al organismului este stimulat să atace celulele canceroase. Se administrează prin injecție de mai multe ori pe săptămână, adesea împreună cu alte terapii și poate funcționa bine cu fotofereza. Efectele secundare sunt legate de stimularea sistemului imunitar și includ febră, frisoane, dureri musculare și oboseală – adesea numite simptome „asemănătoare gripei”., Alte reacții adverse includ depresie, tulburări de somn, anxietate, căderea părului și greață. Dacă pacienții nu mai răspund la interferon alfa, poate fi utilizată o formă sintetică de interferon-gamma.

alte terapii

cazurile avansate de CTCL pot fi tratate cu chimioterapie. Furnizorul dvs. va crea un regim pentru dvs., inclusiv medicamentele pe care le veți primi, doza fiecărui medicament și cât de des le veți primi. Terapiile de primă linie includ de obicei: brentuximab, gemcitabină, doxorubicină lipozomală sau pralatrexat., Unele alte chimioterapii mai puțin frecvent utilizate includ clorambucil, pentostatină, etopozidă, ciclofosfamidă și temozolomidă.alemtuzumab și vorinostat sunt terapii țintite, care atacă o țintă specifică găsită pe celulele canceroase, ducând la mai puține efecte secundare comparativ cu chimioterapia tradițională. pentru un număr limitat de pacienți, transplantul de celule stem alogene poate fi o opțiune. Transplanturile de celule stem alogene sunt considerate a fi singurul remediu pentru stadiile avansate ale CTCL.,

studii clinice

există studii clinice de cercetare pentru cele mai multe tipuri de cancer, și fiecare stadiu al bolii. Studiile clinice sunt concepute pentru a determina valoarea tratamentelor specifice. Studiile sunt adesea concepute pentru a trata o anumită etapă a cancerului, fie ca prima formă de tratament oferită, fie ca opțiune pentru tratament după ce alte tratamente nu au reușit să funcționeze. Acestea pot fi utilizate pentru a evalua medicamente sau tratamente pentru prevenirea cancerului, pentru a le detecta mai devreme sau pentru a ajuta la gestionarea efectelor secundare. Studiile clinice sunt extrem de importante în promovarea cunoștințelor noastre despre boală., Prin studiile clinice știm ce facem astăzi și în prezent sunt testate multe terapii noi și interesante. Discutați cu furnizorul dvs. despre participarea la studiile clinice din zona dvs. De asemenea, puteți explora studiile clinice deschise în prezent folosind serviciul de potrivire a studiilor clinice OncoLink.

îngrijirea de urmărire și supraviețuirea

îngrijirea de urmărire va depinde dacă ați terminat tratamentul sau dacă veți necesita continuarea tratamentului. Prin urmare, planul dvs. de îngrijire ulterioară va fi unic pentru situația dvs., Furnizorul dvs. vă va urmări îndeaproape, va efectua un examen fizic și vă va monitoriza pielea pentru orice leziuni recurente sau noi. În funcție de modul în care faceți, vi se poate cere să faceți teste de sânge și, în unele cazuri, teste imagistice. Este important să mergeți la întâlniri și să discutați cu furnizorul dvs. despre orice reacții adverse recurente sau noi pe care le întâmpinați. Dacă continuați tratamentul pentru CTCL, furnizorul dvs. va continua sau vă va modifica planul de tratament după cum este necesar, în funcție de modul în care boala răspunde la tratamentul dvs. curent.,supraviețuirea cancerului este un accent relativ nou al îngrijirii oncologice. Cu aproximativ 17 milioane de supraviețuitori de cancer numai în SUA, este necesar să se ajute pacienții să treacă de la tratamentul activ la supraviețuire sau să trăiască cu cancere cronice. Ce ar trebui să știți și să faceți pentru a trăi sănătos înainte? Un plan de îngrijire a supraviețuirii poate fi un prim pas în educarea-te despre navigarea viață după (sau cu) cancer și ajutându-vă să comunice knowledgeably cu furnizorii de asistență medicală. Creați un plan de îngrijire de supraviețuire astăzi pe OncoLink.,

resurse pentru mai multe informații

Fundația pentru limfom cutanat

oferă resurse pentru pacienți și furnizorii de servicii medicale, inclusiv programe educaționale, oportunități de cercetare și asistență pentru găsirea unui centru de tratament. Societatea pentru leucemie și limfom oferă materiale educaționale pentru pacienți și îngrijitori, împreună cu informații despre cercetare și resurse.

Fundația de cercetare limfom

oferă materiale educaționale și informații despre studiile clinice.,

Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome