Trombangeită Obliterantă (Burger'ale Bolii)

boala buerger sau Trombangeită Obliterantă (TAO) este un segmentară non-aterosclerotice stare inflamatorie care afectează întreprinderile mici și mijlocii arterele și venele extremităților. A fost descrisă pentru prima dată în 1908 de Dr.Leo Buerger.1 TAO este mai frecvent la bărbați și este de obicei diagnosticat înainte de vârsta de 50 de ani. TAO este strâns legată de consumul de tutun, deși cercetările limitate au sugerat că boala parodontală moderată până la severă poate fi, de asemenea, asociată cu dezvoltarea TAO.,2

fazele TAO

există trei faze descrise la pacienții cu TAO:

1. faza acută: un proces inflamator inițial formează un tromb intraluminal hipercelular și inflamator care blochează lumenul vasului afectat.3 În general, există o economie a peretelui vasului.4 deși inflamația locală este esențială pentru această fază acută, markerii inflamatori, cum ar fi proteina C reactivă (CRP) și ratele de sedimentare a eritrocitelor (ESR) sunt de obicei normale.5
2. faza subacută: trombul se organizează în stabilirea inflamației în curs de desfășurare.,
3. faza cronică: procesul inflamator dispare și se formează trombi neinflamatori, fibrotici.4

în toate fazele, lamina elastică internă este păstrată – spre deosebire de ateroscleroza sau vasculita. TAO se prezintă de obicei la fumători cu vârsta mai mică de 50 de ani, cu două sau mai multe extremități afectate.4 majoritatea pacienților prezintă ulcerații ischemice care afectează extremitățile superioare și inferioare.6,7 (Imaginea 1). Pacienții pot prezenta dureri în cifre, asociate cu rubor sau cianoză, care pot progresa apoi la ulcerații., Unii pacienți prezintă mai puțin acut plângeri, cum ar fi claudicarea sau durerea de odihnă, care poate imita boala arterială periferică (PAD). Chiar mai subtilă, pacienții pot prezenta tromboflebită superficială care este uneori asociată cu noduli subcutanați eritematoși care urmează o distribuție venoasă.5 în cele din urmă, TAO a prezentat fenomenul Raynaud (secundar).,8

Imaginea 1

×

Imagine 1

diagnostic

diagnosticul TAO se bazează pe istoric, examinare fizică și imagistică diagnostică., Este un diagnostic de excludere și necesită excluderea de o varietate de condiții, cum ar fi boala arterială periferică, hipercoagulabilitate membre, aritmii cardiace (cu rezultanta emboli la cifre), vasculita, și traume repetitive, pentru a numi doar câteva. Tabelul 1 rezumă elementele majore ale diferitelor criterii de diagnostic propuse pentru TAO.9,10,11

Tabelul 1

×

Tabel 1

Un istoric medical detaliat ar trebui să includă nici o formă de consumul de tutun (de exemplu, țigări, trabucuri, fara fum de tutun, tigari electronice), terapia de substitutie a nicotinei, și consumul de canabis. Examenul trebuie să includă un examen complet și aprofundat al pulsului, auscultarea pentru bruits, testul Allen, examenul neurologic și inspecția vizuală a membrelor afectate.,

Analiză ar trebui să vizeze exclude de mai sus, diagnosticul diferențial și include:

• teste de Laborator: Serologice pentru vasculită și sindroame autoimune (de exemplu, sindromul CREST, sclerodermie), statele de hipercoagulabilitate care poate duce la arterial cheaguri (hiperhomocisteinemie, anticorpi antifosfolipidici), toxicologie ecran de screening pentru nicotină și alte substanțe vasoactive (cocaină, amfetamine), vâscozitatea sângelui, ser și urină electroforeză.,
• un indice brahial al gleznei (ABI) sau indicele brahial al încheieturii mâinii (WBI): în timp ce o scădere a ABI/WBI este revelatoare, poate fi normal la pacienții cu TAO datorită naturii distale a ocluziilor. Obținerea presiunilor numerice și calcularea indicelui numeric-brahial este utilă pentru identificarea mai multor boli distale. Înregistrările volumului pulsului (PVR) sunt un alt instrument pentru măsurarea perfuziei arteriale. PVR-urile obținute din cifre ajută la identificarea deficitelor de perfuzie distală. În prezentările unilaterale, excluderea sindromului de ieșire toracică arterială poate fi utilă.,
• ecocardiografie transtoracică și transesofagiană: sursele intracardiace de embolie trebuie excluse cu ecocardiografie (cardioembolică).angiografie CT: efectuată pentru a evalua sursele aortice de embolie (ateroscleroză și anevrism/disecție cu tromb asociat).
• angiografie pe bază de cateter: angiografia pe bază de cateter este preferată față de angiografia prin rezonanță magnetică (MRA)/angiografia cu tomografie computerizată (CTA) datorită rezoluției spațiale mai mari., De obicei observate distal la nivelul încheieturilor și gleznelor sunt ocluzii segmentale mici și mijlocii cu formarea colaterală asociată (adică colaterale „Tirbușon”) așa cum se vede în imaginea 2.12 astfel de ocluzii sunt observate în absența aterosclerozei sau a formării anevrismului.
• o biopsie nu este de obicei necesară. Cu toate acestea, poate oferi un diagnostic definitiv și ar trebui rezervat prezentărilor atipice sau pentru a exclude TAO.,

Imaginea 2: Cateter Bazat Angiografie

×

Imagine 2

tratamentul

încetarea tutunului:
încetarea completă a tuturor produselor din tutun este elementul principal al tratamentului. Nu este clar dacă înlocuirea nicotinei poate exacerba boala, dar majoritatea recomandă evitarea completă. La pacienții cu TAO trebuie încurajate medicamente care nu conțin nicotină pentru a ajuta la renunțarea la fumat, cum ar fi Buproprion sau vareniclină.,13 când simptomele persistă în ciuda abstinenței la nicotină, trebuie efectuate teste de nicotină în urină pentru a verifica abstinența, deoarece mulți pacienți continuă să fumeze, în ciuda riscului de amputare a cifrelor și a extremităților mai proximale.13

evitarea declanșării:
În plus față de renunțarea la fumat, pacienții trebuie educați cu privire la o igienă adecvată a pielii, controale zilnice ale piciorului și încălțăminte adecvată (pentru a evita traumatismele/frecarea). Evitarea expunerilor la frig, precum și a leziunilor termice, chimice sau mecanice este importantă în prevenirea ulcerațiilor. Medicamentele care pot provoca vasoconstricție periferică trebuie evitate.,terapia vasodilatatoare: terapia vasodilatatoare cu blocante ale canalelor de calciu, nitrați, prostaciclină și inhibitori ai fosfodiesterazei pot atenua teoretic simptomele vasospasmului. Dintre acestea, numai Iloprost a fost studiat la pacienții cu TAO. Iloprost intravenos a fost comparat cu aspirina la 133 de pacienți cu Tao și ischemie critică a membrelor. Dintre pacienții tratați cu Iloprost, 58 din 68 (85%) au prezentat o vindecare îmbunătățită a ulcerului și ameliorarea durerii, comparativ cu doar 11 din 65 (17%) dintre pacienții din grupul de aspirină la 28 de zile.,Din păcate, beneficiile Iloprost sunt limitate la forma sa intravenoasă, deoarece iloprostul oral nu a fost eficient în promovarea vindecării ulcerului.13 timpul prelungit de perfuzare a Iloprost IV face dificilă administrarea în ambulatoriu și, prin urmare, utilizarea limitată în tratamentul TAO, deși tratamentele repetate de „îngrijire de zi” sunt potențial posibile. Cilostazolul, deși nu este bine studiat în Buerger, poate avea un rol în reducerea simptomelor ischemiei digitale.15

terapia intervențională:
terapiile endovasculare nu sunt de obicei indicate în TAO datorită naturii distale a bolii., Intervenția poate fi luată în considerare la pacienții cu boală simptomatică avansată, dacă este fezabilă din punct de vedere tehnic. Kim și colab. a demonstrat că revascularizarea poate fi efectuată cu o probabilitate mare de succes tehnic și este asociată cu o supraviețuire îmbunătățită fără amputare la urmărirea de 3 ani.16 în comparație cu bypass-ul venos autolog, intervenția endovasculară dă rate similare de supraviețuire fără amputare la 3 ani, dar este asociată cu rate mai mari de re-intervenție.Deși datele sunt limitate, s-a demonstrat că simpatectomia ameliorează simptomele TAO.,18,19

terapia cu oxigen hiperbaric:
pe baza datelor limitate, terapia cu oxigen hiperbaric (HBOT) poate oferi un beneficiu în TAO. O analiză retrospectivă a terapiei hiperbarice a comparat HBOT cu tratamentul convențional în monoterapie și a arătat că HBOT a dus la îmbunătățirea vindecării rănilor și a controlului durerii în comparație cu terapia convențională. În acest studiu, 21 din 47 de pacienți din grupul hiperbaric s-au vindecat complet, comparativ cu 11 din 50 de pacienți care au primit terapie convențională în monoterapie. La 10 luni, s-a observat o amputare mai mică în grupul HBOT (2 din 47) comparativ cu terapia convențională (13 din 50).,Terapia cu Bosentan: terapia cu Bosentan a fost descrisă într-o serie de cazuri de opt pacienți care nu au reușit terapia medicală agresivă cu terapie antiplachetară, vasodilatatoare și Alprostadil IV. Vindecarea completă a fost observată la șase pacienți. Având în vedere absența altor opțiuni de tratament convingătoare, Bosentanul poate fi luat în considerare în cazurile severe, refractare de TAO.21

implantarea celulelor mononucleare autologe de măduvă osoasă (BM-MNC):
beneficiile clinice pe termen lung au fost observate la un grup mic de pacienți cu care s-a administrat BM-MNC., Douăzeci și cinci de pacienți cu PAD și 26 de pacienți cu TAO au primit BM-MNC și 46 de pacienți cu ischemie critică a membrelor (CLI) au servit drept control. Pacienții cu TAO au avut o rată mai mare de supraviețuire fără amputare (95%) la 4 ani comparativ cu cei cu BAP (48%) și control (0%). O îmbunătățire a presiunii oxigenului transcutanat a fost observată la 3 ani.22 o tendință similară în supraviețuirea fără amputare a fost observată de Matoba și colab.23

rezumat

În ciuda faptului că a fost descris în urmă cu peste un secol, TAO rămâne slab înțeles și dificil de tratat., Încetarea completă a tutunului este încă pilonul principal al terapiei pentru TAO, deoarece alte terapii nu tratează cauza principală a răspunsului inflamator. Medicii trebuie să mențină o suspiciune clinică ridicată de TAO la tinerii fumători de sex masculin care prezintă ulcerații digitale sau simptome legate de insuficiența arterială a extremităților inferioare.

1. Trombangeită obliterantă: un studiu de leziuni vasculare conducând la presenila spontan cangrena de Leo Burger, M. D.: – a publicat, în 1908 în Jurnalul American de Științe Medicale. Am J Med Sci 1973; 266: 278-91.,
2. Iwai T, Inoue Y, Umeda M, și colab. Bacteriile orale din arterele ocluzate ale pacienților cu boală Buerger. J Vasc Surg 2005; 42: 107-15.
3. Sayin A, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. tratamentul chirurgical al bolii Buerger: experiență cu 216 pacienți. Cardiovasc Surg 1993; 1: 377-80.
4. Olin JW, Shih A. tromboangiita obliterans (boala lui Buerger). Curr Opin Rheumatol 2006; 18: 18-24.
5. Piazza G, Creager MA. Tromboangeită obliterantă. Circulație 2010; 121: 1858-61.
6. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartolomeu JR., Schimbarea spectrului clinic al tromboangiitei obliterans (boala lui Buerger). Circulație 1990; 82: IV3-8.
7. Sasaki S, Sakuma M, Yasuda K. starea actuală a tromboangiitei obliterante (boala Buerger) în Japonia. Int J Cardiol 2000; 75: S175-81.
8. Piazza G, Olin JW. „Thrombangiitis Obliterans (Boala Buerger)”. În: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J eds., Medicina vasculară: un însoțitor al bolilor de inimă ale lui Braunwald, ediția a 3-a.Elsevier; 2018.
9. Olin JW. Tromboangiita obliterans (boala lui Buerger). N Engl J Med 2000; 343: 864-69.
10. Shionoya S., Criterii de Diagnostic ale bolii Buerger. Int J Cardiol 1998; 66: 243-45.
11. Papa MZ, Rabi i, Adar R. Un sistem de punctaj pentru diagnosticul clinic al bolii Buerger. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996; 11: 335-39.
12. Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. angioplastia transcateter percutanată de succes a arterei radiale în tromboangiita obliterans (boala Buerger). JACC Cardiovasc Interv. 2017; 10: e205-e206.
13. Fiessinger JN, Schafer M. studiul cu iloprost versus tratamentul cu aspirină pentru ischemia membrelor critice ale tromboangiitei obliterante. Studiul TAO., Lancet 1990; 335: 555-57.
14. iloprost Oral în tratamentul tromboangiitei obliterante( boala Buerger): un studiu dublu-orb, randomizat, controlat cu placebo. Grupul european de studiu TAO. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998; 15: 300-7.
15. Dean SM, Satiani B. Trei cazuri de ischemie digitală tratate cu succes cu cilostazol. Vasc Med 2001; 6: 245-48.
16. Kim DH, Ko YG, Ahn CM, și colab. Rezultatele imediate și tardive ale terapiei endovasculare pentru arterele extremităților inferioare în boala Buerger. J Vasc Surg 2018; 67: 1769-77.
17. Ye K, Shi H, Qin J, și colab., Rezultatele recanalizării endovasculare versus bypass venos autogen pentru pacienții cu tromboangeită obliterantă cu ischemie critică a membrelor datorată ocluziei arteriale tibioperoneale. J Vasc Surg 2017; 66: 1133-42.
18. Talwar s, Prasad P. simpatectomie lombară cu o singură etapă și omentopexie: o nouă abordare chirurgicală față de pacienții cu boala Buerger. Trop Doctor 2001; 31: 73-75.
19. de Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Simpatectomia toracoscopică pentru obstrucția arterială simptomatică a extremităților superioare. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88.,
20. Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. tratamentul cu oxigen Hiperbaric în trombangeită obliterantă: o retrospectivă clinice de audit. Scufundări Hiperb Med 2018; 48: 31-35. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L și colab. Eficacitatea bosentanului la pacienții cu tromboangeită obliterantă refractară( boala Buerger): o serie de cazuri și revizuirea literaturii. Medicină (Baltimore) 2016;95:e5511.
21. Idei n, Soga J, Hata t, et al., Implantarea celulelor mononucleare autologe de măduvă osoasă reduce riscul major de amputare pe termen lung la pacienții cu ischemie critică a membrelor: o comparație a bolii arteriale periferice aterosclerotice și a bolii Buerger. Circ Cardiovasc Interv 2011; 4: 15-25.
22. Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, și colab. Rezultatul clinic pe termen lung după implantarea intramusculară a celulelor mononucleare ale măduvei osoase (angiogeneză terapeutică prin studiul transplantului celular) la pacienții cu ischemie cronică a membrelor. Am Inima J 2008; 156: 1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
    < Back to Listings