Abstract
mediate Imun, a sistemului nervos central manifestările de grup de O β-hemolitic Streptococ (GABHS) infecție includ coree Sydenham, pediatrie autoimune, tulburări neuropsihiatrice asociate cu infecție streptococică (PANDA)—care include tic și tulburări obsesiv-compulsive și o varietate de tulburări neuro-comportamentale., Raportăm un caz de infecție cu subspecii Streptococcus dysgalactiae equisimilis (Streptococcus grup G) (GGS) asociată cu mișcări involuntare, ticuri complexe și labilitate emoțională la o fată japoneză de 11 ani. Anticorpii serici IgM și IgG la lizogangliozidă au fost pozitivi și ea a răspuns rapid la tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă. Tulburarea neuropsihiatrică asociată cu infecția cu GGS a fost în cele din urmă diagnosticată. Constatările actuale sugerează că tulburările neuropsihiatrice pot rezulta din infecția cu GGS și că mecanismul patogen este similar cu cel al infecției cu GABHS., Viitoarele studii la scară largă ar trebui să examineze relația dintre infecția cu GGS și debutul tulburării neuropsihiatrice.
1. Introducere
infecția cu streptococul β-hemolitic din grupa A (GABHS) provoacă tulburări autoimune ale ganglionilor bazali la copii, cum ar fi Coreea Sydenham (SC) și tulburările neuropsihiatrice autoimune pediatrice asociate cu infecția streptococică (Panda) . Infecția non-GABHS, în special cu grupurile Lancefield C și G, a fost identificată ca o cauză potențială a faringitei acute la copii și adulți ., Dovezile acumulate indică faptul că streptococul din grupul G (GGS) și GABHS provoacă infecții prin mecanisme similare . Deoarece GGS este evolutiv strâns legată de GABHS, GGS poate fi capabil de a provoca febră reumatică ; cu toate acestea, puține rapoarte au descris tulburări neuropsihiatrice, inclusiv Coreea Sydenham, cauzate de GGS. Raportăm primul caz de tulburare neuropsihiatrică asociată cu GGS, la o fetiță de 11 ani.
2., Raport de caz
o fetiță de 11 ani care prezenta mișcări involuntare la nivelul feței și extremităților, stângăcie și vorbire neclară a fost internată în spitalul nostru. Nu avea antecedente familiale de tulburări neuropsihiatrice. Dezvoltarea psihomotorie timpurie a fost normală, deși la școală a fost suspectată o întârziere mentală ușoară. La vârsta de 10 ani, a dezvoltat ticuri vocale tranzitorii. Cu aproximativ 3 luni înainte de admitere, a avut episoade de mișcări coregrafice. Nu au existat evenimente care să preceadă aceste simptome., Simptomele s-au agravat treptat pentru a include scăderea ustensilelor de mâncare, iar greutatea corporală a scăzut cu 4 kg în 3 luni din cauza dificultății de a mânca. Cu aproximativ o săptămână înainte de admitere, nu putea să meargă fără asistență și nu mergea la școală, din cauza dificultăților de mers. Aceste simptome nu au fost observate în timpul somnului. Nu a existat nici un indiciu de infecție recentă, și ea a avut nici un istoric de febră în timpul 3 luni înainte de admitere.la examinare, ea a prezentat mișcări coregrafice notabile ale feței și extremităților. Nu a putut să meargă fără ajutor., Au fost observate crampe musculare la nivelul obrajilor și ticuri asemănătoare palpebrelor. A fost alertă și cooperantă cu examinatorii, iar orientarea ei a fost menținută. Cu toate acestea, ea a prezentat labilitate emoțională, vocalizări bruște puternice și rezistență la reținere de către îngrijitori. Ea a arătat iritabilitate severă, iar atacurile de furie au fost circumscrise. Tonusul muscular și reflexele profunde ale tendonului erau normale.testele de sânge nu au arătat anomalii. Aslo O titru (ASOT) (301.3 UI/ml; normal, 0-330 UI/ml) și tiroida studiilor de la admitere au fost normale, dar ASOT a fost usor crescute (414.,6 UI / ml) la 8 zile după admitere (Figura 1). GGS a fost izolat într-o cultură a gâtului. Testele pentru factorul reumatoid, anticorpul antinuclear și anticorpul anticardiolipinic au dat rezultate negative. Examinarea lichidului cefalorahidian (LCR) nu a arătat pleocitoză sau creștere a nivelului de proteine. Acidului homovanilic (ce) nivelul în LCR a fost usor crescute, la 80.9 ng/ml (normal, <50 ng/ml). Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului și rezultatele electroencefalografiei au fost de neimaginat. Anticorpii serici IgM și IgG la lizogangliozidă au fost pozitivi., În SC și PANDA, antilysoganglioside anticorpii reacționează cu neuronale celulare de suprafață din cauza unei răspunsul imun încrucișat cu streptococ antigen N-acetil-beta-D-glucozamina (GlcNAc) . Ea a fost tratată cu ampicilină orală și imunoglobulină intravenoasă (IGIV) (400 mg/kg și zi) timp de 5 zile, iar simptomele ei s-au remis în cele din urmă. Coeficientul său general de inteligență pe scara de inteligență Wechsler pentru copii, ediția a treia a fost 50, ceea ce indică o dizabilitate intelectuală ușoară.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., GGS a fost identificat într-o cultură a gâtului, iar schimbarea serială a nivelului ASOT sugerează că a fost infectată cu GGS înainte de exacerbarea mișcărilor involuntare, care au fost probabil cauzate de un proces mediat imun postinfecțios. Pacientul nostru a avut un nivel ridicat de HVA în LCR. Nivelul HVA este crescut în tulburările neuropsihiatrice, cum ar fi panda, deoarece disfuncția în neurotransmisia dopaminergică în calea mezolimbică este implicată în tulburările neuropsihiatrice . Nu era clar dacă GGS a fost colonizat., Cu toate acestea, deoarece testarea imunologică a arătat anticorpi la lysogangliozidă, infecția cu GGS a provocat probabil exacerbarea mișcărilor involuntare, care seamănă cu cele ale infecției cu GABHS.GGS este strâns legat evolutiv de GABHS. Aceștia împărtășesc mulți factori de virulență, inclusiv hemoliza, enzimele extracelulare și proteinele M. GGS produce proteina M, care are caracteristici structurale, imunochimice și biologice, cum ar fi cele ale proteinei M din GABHS ., S-a raportat că GGS provoacă infecții similare cu GABHS, cum ar fi faringita, infecția pielii și a țesuturilor moi, sepsisul, șocul toxic, artrita reactivă și postglomerulonefrita . Deși dovezile sunt limitate, omologia extinsă dintre GGS și GABHS sugerează că GGS poate induce tulburări neuropsihiatrice care seamănă cu complicațiile GABHS.tulburările neuropsihiatrice, cum ar fi SC, se crede că rezultă dintr-un răspuns imun mediat la infecția GABHS ., Autoanticorpi specifici pentru lizogangliozidă au fost detectați în serurile pacienților cu tulburări neuropsihiatrice precum SC și panda și la pacientul nostru. SC poate rezulta dintr-un răspuns anticorp antistreptococic încrucișat îndreptat împotriva antigenelor ganglionilor bazali, zona creierului responsabilă de funcția motorie, ceea ce sugerează că disfuncția neurologică în SC este mediată imunologic. Anticorpii de la SC și Panda au recunoscut lizogangliozida derivată din creier GM1 și GlcNAc . Presupunem că simptomele neuropsihiatrice ale pacientului nostru au fost legate de autoanticorpi specifici., În plus , anticorpul împotriva receptorului dopmine-2 este legat de encefalita ganglionilor bazali asociată cu infecția GABHS, deși acest anticorp nu a fost evaluat la pacientul nostru. Ea a răspuns rapid la tratamentul cu IVIG, care este eficient în atenuarea mișcărilor involuntare la pacienții cu panda și SC .în concluzie, constatările actuale sugerează că infecția cu GGS poate provoca tulburări neuropsihiatrice; cu toate acestea, această ipoteză necesită confirmare în studiile clinice viitoare.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.