Vertical Oscillopsia: Un Caz de Superior Oblic Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

ianuarie 4, 2016

PREZENTAREA INIȚIALĂ

Plângerea Șef: „Tremura vederii la ochiul stâng”

Antecedente de Boli Prezent (HPI)

39 de ani, de sex masculin se prezintă la generalul nostru oftalmologie clinica pentru o a treia opinie cu privire episoade intermitente de obiecte viguros în sus și în jos în viziunea lui în ochiul stâng. Episoadele au avut loc în ultimele două luni și durează câteva secunde până la minute., Luminile strălucitoare, cofeina și privirea în jos pentru a citi par să exacerbeze aceste episoade. Uneori, aceste simptome i-au îngreunat munca. El își amintește că a avut dificultăți similare cu viziunea sa cu 3 ani înainte, dar simptomele sale s-au rezolvat într-o săptămână de la debutul lor. El neagă vederea dublă, roșeața sau durerea cu mișcarea ochilor.,am Sindromul (GBS) și, ulterior, embolie pulmonară, care a necesitat spitalizarea pentru 4 luni, cu 15 ani înainte de prezentare

Antecedente Chirurgicale în Trecut

• Colecistectomia
• accident de Motocicletă în 1994 cu leziuni semnificative la picior și mai multe ortopedice reconstituiri de șoldul stâng și piciorul

Medicamente: De fluticazonă 50 mcg spray nazal

Alergii: Nu

Istoria Familiei: Fratele cu Charcot-Marie-Tooth sindromul

Istorie Socială

• Semnificative pentru nefumători istorie; de obicei afumat de 1-1.,5 pachete pe zi, timp de 20-25 de ani, dar uneori, de până la 3 pachete pe zi; în prezent, fumatul 4-5 tigari pe zi
• Fără alcool sau consum ilicit de droguri

Revizuire a Sistemelor: Negativ, cu excepția cazurilor enumerate la HPI

EXAMINĂRII OCULARE

Acuitate Vizuală

• ochiul Drept (OD): 20/15
• ochiul Stâng (OS): 20/20-2

Motilității Oculare: Plin, nu oculare nealiniere pe cruce a acoperi testarea. Fără nistagmus. Au fost observate mișcări intermitente, cu amplitudine scăzută, cu torsiune verticală la lampa cu fantă din ochiul stâng. dacă videoclipul nu se încarcă, utilizați acest link.,i>

Dilatate examinarea fundului de ochi (DFE)

OU: Normal, în afară de intermitent vertical-torsiune mișcări ale fundului de ochi sistem de OPERARE

DIAGNOSTIC

Superior oblic myokymia

CLINICĂ

Bazează pe istoricul pacientului de intermitent, episoade scurte verticale oscillopsia și de joasă amplitudine verticală-mișcări de torsiune de la ochiul stâng în urma unei examinări, pacientul a fost diagnosticat cu superior oblic myokymia., Deoarece pacientul a solicitat anterior opinia altor doi furnizori de îngrijire a ochilor, el a fost deosebit de încântat să afle despre un diagnostic și să audă că opțiunile de tratament sunt disponibile. El a fost început pe carbamazepină 100 mg oral de trei ori pe zi și programat să urmeze în clinica neuro-oftalmologie.s-a întors 1 lună mai târziu, cu o îmbunătățire semnificativă a simptomelor sale. El a prezentat mai multe reacții adverse (somnolență, amețeli și stomac deranjat) în timp ce lua carbamazepină 100 mg de trei ori pe zi, așa că a redus doza., Când sa întors pentru urmărirea lui, el a fost de a lua 50 mg de două ori pe zi, care a simțit oferit 70% ameliorarea simptomelor. Au existat discuții suplimentare cu pacientul cu privire la alte opțiuni de tratament și și-a exprimat interesul de a încerca un agent topic. El a fost început pe 1 picătură de timolol în ochiul stâng de două ori pe zi. I sa spus că, dacă timololul este eficient, carbamazepina ar putea fi conică la o doză chiar mai mică sau poate întreruptă., Un RMN al creierului cu contrast și un MRA al capului au fost recomandate pentru a evalua o leziune structurală subiacentă—cel mai frecvent, o buclă vasculară mică care comprimă al patrulea nerv stâng. RMN și MRA au fost normale și nu au prezentat anomalii vasculare. Pacientul a fost programat să se întoarcă pentru urmărirea de rutină în 4-6 luni.myokymia oblică superioară (SOM) este o tulburare mai puțin frecventă caracterizată prin contracții rapide, cu amplitudine scăzută, de înaltă frecvență ale mușchiului oblic superior, care are ca rezultat oscilopsia monoculară vertical-torsională., Duane a descris pentru prima dată boala în 1906 și a numit-o „nistagmus Rotativ unilateral” (1). În 1970, Hoyt și Keane au fost primii care au folosit termenul de miocimie oblică superioară după ce au descris prezentările clinice ale cinci pacienți (2). Pacienții afectați sunt de obicei sănătoși, tineri până la adulți de vârstă mijlocie, fără boli oculare sau neurologice., Pacientii pot raporta tulburări vizuale, cum ar fi spontană imagine de înclinare, o neliniste sau tremurând senzație, și episoade recurente de verticală-de torsiune oscillopsia, adesea descris ca „tremura”, „sclipitoare” „vibratoare,” „jucause”, „dancing” sau „sarind” (1, 2, 3, 4). Episoadele sunt scurte, durează doar câteva secunde până la câteva minute și se repetă sporadic. Un pacient poate prezenta mai multe episoade într-o zi timp de câteva săptămâni și apoi simptomele dispar brusc. Simptomele pot reapărea săptămâni, luni sau chiar ani mai târziu, cu o frecvență și o durată diferite (2)., Simptomele caracteristice permit ca diagnosticul să fie puternic suspectat numai pe baza istoricului. Mișcările patognomonice ale ochilor pot fi adesea observate cu mărire ușoară până la moderată la lampa cu fantă, deși este relativ neobișnuit să se vadă aceste mișcări în clinică. Mișcările pot fi provocate ocazional prin privirea pacientului în direcția de acțiune a mușchiului oblic superior-în jos și în (3, 5, 6).patogeneza SOM rămâne incertă, deși au fost propuse mai multe mecanisme(2, 7, 8, 9)., În prezent, patogeneza este considerată a fi similară cu cea a altor tulburări nervoase craniene paroxistice (cum ar fi nevralgia trigeminală și spasmul hemifacial) și datorită compresiei nervului printr-o buclă vasculară în apropierea zonei de ieșire a rădăcinii nervoase (10). Compresia vasculară este definită prin absența unui strat detectabil de lichid cefalorahidian între al patrulea nerv și un vas de sânge adiacent (de obicei o ramură a arterei cerebrale cerebeloase superioare sau posterioare) cel mai ușor de observat pe imaginile RMN tăiate subțire (1-2 mm) (6, 10). SOM poate fi ocazional cauzată de o leziune structurală (de ex.,, tumoră) sau demielinizarea trunchiului cerebral (8, 10, 11, 12, 13, 14). Deși o leziune structurală subiacentă nu este adesea identificată, majoritatea neuro-oftalmologilor vor recomanda un RMN cu și fără contrast și, dacă este disponibil, o angiogramă MR cu contrast pentru a evalua o leziune structurală subiacentă și posibila comprimare vasculară a celui de-al patrulea nerv (3).

tratamentul

marea majoritate a cazurilor de SOM urmează un curs benign, recidivant și remisiv (2, 3, 4, 8, 15)., În stabilirea neuro-imagisticii normale, observarea și reasigurarea pot fi adecvate pentru pacienții cu simptome ușoare sau rare. Pentru pacienții cu simptome persistente sau deranjante, pot fi luate în considerare o varietate de medicamente orale și topice (4). Carbamazepina asigură o îmbunătățire simptomatică la majoritatea pacienților (5, 15). Cu toate acestea, este adesea slab tolerat și are efecte adverse potențial severe, inclusiv leucopenie, insuficiență renală acută, tromboembolism și aritmii (4, 5, 7, 16)., Din acest motiv, unii au propus utilizarea gabapentinei ca terapie de primă linie, având în vedere tolerabilitatea îmbunătățită și profilul efectului secundar mai sigur (6, 17). Multe alte medicamente, inclusiv oxcarbazepină, fenitoină, clonazepam, baclofen, beta-blocante orale și topice, mirtazapină și memantină au fost încercate cu diferite grade de succes (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Injectarea toxinei botulinice în mușchiul oblic superior a fost, de asemenea, propusă ca tratament, dar oferă doar o ușurare temporară și prezintă riscul de a afecta alți mușchi extraoculari (20).,intervenția chirurgicală este rezervată pacienților cu simptome intolerabile care nu reușesc să obțină un răspuns adecvat la managementul medical (5, 20). Primele tratamente chirurgicale încercat fost tenotomie sau complet compensatorii superioare oblic tendon cu recesiune ulterioare (reatașarea de ochi musculare într-o locație diferită de a slăbi său de acțiune) și myectomy—îndepărtarea unei porțiuni a mușchiului burta ipsilateral oblic inferior pentru a slăbi acțiunea sa (1 2, 5, 21)., Alte studii raportează un beneficiu al tenectomiei sau al separării parțiale a tendonului oblic superior urmat de miectomia oblicului inferior ipsilateral. În timp ce această abordare este de obicei foarte reușită în eliminarea oscilopsiei, poate produce o paralizie oblică superioară iatrogenă la aproximativ o treime din pacienți. Corecția prismei poate atenua această complicație (8, 21, 22, 23). Procedura Harada Ito a fost, de asemenea, utilizată pentru a trata SOM (24)., La pacienții cu simptome greu de rezolvat care au dovezi de compresie vasculară a celui de-al patrulea nerv pe imagistică, decompresia microvasculară a celui de-al patrulea nerv ar putea fi considerată o ultimă soluție (25, 26, 27, 28).

rezumat

un bărbat sănătos în vârstă de 39 de ani a raportat că a avut oscilopsie episodică care a durat câteva secunde până la minute în ultimele două luni. El și-a amintit că a avut episoade similare cu trei ani înainte de prezentare cu rezoluție spontană., La examinarea lămpii cu fantă, în ochiul stâng s-au observat mișcări de torsiune verticală de joasă amplitudine și de înaltă frecvență, în concordanță cu miocimia oblică superioară. La majoritatea pacienților, miocimia oblică superioară este o afecțiune benignă, recidivantă și remisivă. Neuroimagistica este de obicei obținută pentru a evalua o leziune structurală subiacentă. Miocimia oblică superioară răspunde adesea la medicamente pe cale orală, cum ar fi carbamazepina. Beta-blocantele topice au fost, de asemenea, utilizate cu diferite grade de succes., Tratamentele chirurgicale, cum ar fi chirurgia strabismului și decompresia microvasculară a celui de-al patrulea nerv, sunt rezervate pacienților cu simptome severe și greu de rezolvat., de zi cu zi, dar 600-900 mg poate fi necesară în unele cazuri

• 1-2 picaturi pe zi in ochiul afectat

Intervenții Chirurgicale

• chirurgia Strabismului
• decompresie Microvasculară a patra nervoase

Diagnostic Diferențial

• Monocular nistagmus
• Heimann-Bielschowsky fenomen
• Voluntariat nistagmus
• Blefarospasm