Krankheitsübersicht
Castleman Disease ist eine Gruppe seltener Erkrankungen, die durch Lymphknotenvergrößerung, spezifische mikroskopische Veränderungen der Lymphknoten und eine breite Palette von Symptomen und Laborbefunden gekennzeichnet sind. Die Lymphknoten und die Zellen, die sich in ihnen befinden (Lymphozyten), sind ein wesentlicher Bestandteil unseres Immunsystems, die uns helfen, eindringende Organismen zu bekämpfen. Aus unbekannten Gründen erfahren diese Lymphknoten einige Transformationen, die zu einer Überproduktion von Lymphozyten und anderen entzündlichen Verbindungen führen.,
Subtypen
Die beiden Hauptsubtypen sind die unizentrische Castleman-Krankheit (UCD) und die multizentrische Castleman-Krankheit (MCD). Wie der Name schon sagt, erscheinen die vergrößerten Lymphknoten bei UCD nur in einer Region des Körpers. UCD neigt dazu, mildere Symptome zu haben und betrifft selten Organe. Die multizentrischen Typen sind durch Lymphknotenvergrößerung in mehreren Regionen des Körpers gekennzeichnet und die Symptome sind tendenziell schwerer als UCD.,
Der multizentrische Subtyp kann weiter in zwei Kategorien eingeteilt werden: HHV-8 positive Multizentrische Castleman-Krankheit und idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit. HHV-8 ist ein häufiges Virus, das für die überwiegende Mehrheit der Menschen nicht zu Krankheiten führt. Leider kann ein kleiner Teil der Personen mit diesem Virus, insbesondere solche mit unterdrücktem Immunsystem, eine Form von MCD entwickeln. Obwohl wir wissen, dass das Virus beteiligt ist, wissen wir immer noch nicht, warum nur wenige Patienten mit diesem Virus die Krankheit entwickeln.,
Die andere Kategorie ist die idiopathische Multizentrische Castleman-Krankheit (iMCD). Idiopathisch bezieht sich auf die Tatsache, dass wir den Erreger nicht kennen. Wir wissen, dass diese Personen HHV-8 negativ sind und daher einen anderen Ursprung für die Krankheit haben. iMCD hat auch wichtige Unterschiede in Symptomen, Krankheitsverlauf und Behandlung von HHV-8-positiven Erkrankungen., Darüber hinaus können einige iMCD-Patienten eine spezifische Unterform namens TAFRO entwickeln, die durch Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl), Anasarca (Aszites, Schwellung), Fieber oder erhöhtes c-reaktives Protein (Entzündungsmarker), Retikulinfibrose (bewertet in der Knochenmarkbiopsie) und Organomegalie (Hepatomegalie/Splenomegalie) gekennzeichnet ist.