Kann auch genannt werden: Faktor IX-Mangel
Hämophilie ist eine Krankheit, die eine ordnungsgemäße Blutgerinnung verhindert. Ein Gerinnsel hilft, Blutungen nach einem Schnitt oder einer Verletzung zu stoppen.
Bei Hämophilie B (Faktor IX-Mangel) macht der Körper nicht genug Faktor IX (Faktor 9), eine der Substanzen, die der Körper benötigt, um ein Gerinnsel zu bilden.
Mehr zu wissen
Wenn die meisten Menschen einen Schnitt bekommen, schützt sich der Körper natürlich., Klebrige Zellen im Blut, sogenannte Blutplättchen, gehen dorthin, wo sich die Blutung befindet, und verstopfen das Loch. Dies ist der erste Schritt im Gerinnungsprozess. Wenn die Blutplättchen das Loch verstopfen, setzen sie Chemikalien frei, die mehr klebrige Blutplättchen anziehen und auch verschiedene Proteine im Blut aktivieren, die als Gerinnungsfaktoren bekannt sind. Diese Proteine vermischen sich mit den Blutplättchen zu Fasern, und diese Fasern machen das Gerinnsel stärker und stoppen die Blutung.
Unser Körper hat 12 Gerinnungsfaktoren, die in diesem Prozess zusammenarbeiten (nummeriert mit römischen Ziffern von I bis XII)., Zu wenig von den Faktoren VIII (8) oder IX (9) verursacht Hämophilie. Einer Person mit Hämophilie fehlt nur ein Faktor, entweder Faktor VIII oder Faktor IX, aber nicht beide. Es gibt zwei Hauptarten von Hämophilie: Hämophilie A, die ein Faktor VIII-Mangel ist; und Hämophilie B, die ein Faktor IX-Mangel ist.
Menschen mit Hämophilie können leicht bluten und bluten, und sie können viel oder für eine lange Zeit nach einer Verletzung bluten. Blutungen können überall im Körper auftreten, z. B. in den Gelenken, Muskeln oder im Verdauungstrakt. Einige Menschen haben leichte, einige mittelschwere und einige schwerere Krankheiten.,
Hämophilie ist eine genetische Störung, was bedeutet, dass sie das Ergebnis einer Veränderung der Gene ist, die entweder vererbt (von Elternteil zu Kind weitergegeben) oder während der Entwicklung im Mutterleib aufgetreten ist. Hämophilie tritt fast immer bei Männern auf, kann aber in seltenen Fällen Frauen betreffen.
Denken Sie daran
Ärzte diagnostizieren Hämophilie durch Blutuntersuchungen. Obwohl die Krankheit nicht geheilt werden kann (außer durch eine Lebertransplantation — die manchmal gesundheitliche Probleme verursachen kann, die schlimmer sind als die Hämophilie selbst), kann sie behandelt werden.,
Patienten mit schwereren Fällen von Hämophilie erhalten häufig regelmäßige Aufnahmen des fehlenden Faktors — bekannt als Gerinnungsfaktorersatztherapie -, um Blutungsepisoden zu verhindern. Die Gerinnungsfaktoren werden durch eine intravenöse (IV) Linie transfundiert und können im Krankenhaus, in der Arztpraxis oder zu Hause verabreicht werden.
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