Was ist das Lymphsystem und was sind Lymphknoten?
Das Lymphsystem ist wie das „Reinigungssystem“ des Körpers. Es ist ein Netzwerk von Gefäßen (Röhren), die die Lymphknoten verbinden. Lymphknoten können in der Größe variieren, sind aber normalerweise bis zu etwa 2 Zentimeter breit. Sie enthalten Zellen, die Bakterien und andere Fremdkörper aus dem Körper entfernen. Lymphe ist eine wässrige Flüssigkeit, die zwischen den Zellen im Körper fließt, Fremdkörper aufnimmt und zum Filtern in den Lymphknoten bringt., Vom Lymphknoten aus können die Ablagerungen mehrere weitere Knoten im System passieren, bevor sie in den Blutkreislauf abgegeben und von der Leber gereinigt werden. Das Lymphsystem ist im ganzen Körper verteilt und umfasst auch die Milz und die Thymusdrüse.
Was ist ein Lymphozyt?
Lymphozyten sind eine Art weißer Blutkörperchen. Diese Zellen (B-Zellen und T-Zellen genannt) sind wichtig bei der Bekämpfung von Infektionen und helfen, was die „Immunantwort“ genannt wird.“B-Zellen produzieren Proteine, sogenannte Antikörper, die sich durch den Blutkreislauf bewegen und ein bestimmtes Ziel angreifen, wie es von der B-Zelle geleitet wird., Sie beginnen ihr Leben im Knochenmark und entwickeln sich dann vollständig in den Lymphknoten. T-Zellen reifen in der Thymusdrüse und greifen Zellen an, die von den B-Zellen als fremd identifiziert werden. Beide Zellen können sich an Bakterien früherer Infektionen erinnern und können schneller auf zukünftige Infektionen reagieren.
Was sind die Non-Hodgkin-Lymphome?
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind eine Gruppe von Krebsarten, die das Immunsystem beeinflussen – das System, das unseren Körper vor Krankheiten schützen soll., NHLs beginnen in den Lymphknoten und bestehen aus bösartigen (krebsartigen) Lymphozyten (entweder B-Zellen oder T-Zellen). Im Jahr 2001 entwickelte die Weltgesundheitsorganisation ein Klassifizierungssystem für die über 30 verschiedenen Arten von NHLs, die dann nach dem beteiligten Zelltyp (entweder B-Zelle oder T-Zelle) weiter unterteilt werden. Diese über 30 Arten von NHLs unterscheiden sich in ihren Wachstumsraten und ihrer Aggressivität. Sie werden oft anders behandelt.
Was sind kutane T-Zell-Lymphome?
Kutane T-Zell-Lymphome (CTCLs) sind eine Gruppe von Lymphomen, bei denen die Haut die primäre Stelle des Krebses ist., Es gibt mehrere Typen oder „Klassifikationen“ von CTCL (siehe unten). Mycosis fungoides (MF) ist am häufigsten. Dieser Artikel konzentriert sich auf Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom (SS), die beiden häufigsten CTCLs. Die anderen Subtypen, die in der folgenden Tabelle zu sehen sind, gelten als ziemlich selten.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
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Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
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Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
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Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
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Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
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CD30+ Lymphproliferative Disorders
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Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
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Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
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Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL macht etwa 4% der Non-Hodgkin-Lymphome aus. CTCL ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen. Die Inzidenz steigt mit zunehmendem Alter mit einem durchschnittlichen Diagnosealter zwischen 50 und 60 Jahren. Es wurden jedoch Fälle im Kindesalter gemeldet. Die Inzidenz von CTCL hat in den letzten 30 Jahren zugenommen. Dies kann zum Teil auf eine bessere Diagnose und Prüfung zurückzuführen sein. Es gibt kein genaues Berichtssystem für CTCL-Diagnosen, aber Experten schätzen, dass in den USA 16,000-20,000 Menschen mit CTCL leben.,
Eine Theorie über die Ursache von CTCL ist, dass sie mit einer Art Virusinfektion zusammenhängt, die einen chronisch erhöhten Immunzustand verursacht. Andere Theorien umfassen genetische Veränderungen und chemische Exposition, aber die tatsächlichen Ursachen bleiben unbekannt.
Wie kann ich CTCL verhindern?
Da nicht bekannt ist, was CTCL verursacht, sind keine Präventionsmaßnahmen bekannt.
Welche Screening-Tests werden für CTCL verwendet?
Dies ist ein seltener Krebs, daher gibt es keine spezifischen Screening-Tests. Eine gründliche Hautuntersuchung durch den Arzt kann frühe Läsionen erkennen.,
Was sind die Anzeichen von CTCL?
Die Zeichen von CTCL hängen davon ab, ob Sie MF-oder SS-Typ haben. Mycosis fungoides (MF) ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, bei der sich krebsartige T-Zellen in der Haut ansammeln. Dies verursacht
Die Anzeichen einer CTCL hängen davon ab, welchen Typ Sie haben: Mycosis fungoides (MF) oder Sézary-Syndrom (SS). Mycosis fungoides (MF) ist eine langsam fortschreitende Erkrankung, bei der sich krebsartige T-Zellen in der Haut ansammeln. Dies verursacht die roten (erythematösen) Flecken oder Plaques. Meistens präsentieren Patienten ihrem Gesundheitsteam diese Pflaster / Plaques., Patches sind flache Läsionen, während eine Plaque eine dickere, erhöhte Läsion beschreibt. Diese Flecken oder Plaques neigen dazu, rund oder ringförmig zu erscheinen, rot bis rosa, können trocken, schuppig oder juckend sein und treten häufig auf Haut auf, die nicht häufig Sonnenlicht ausgesetzt ist. Die Läsionen können viele Jahre lang gleich groß bleiben, langsam wachsen oder zufällig verschwinden. Die mittlere Zeit bis zur Diagnose beträgt etwa 6 Jahre für CTCL. Dies zeigt, dass das gutartige (harmlose) Verhalten und Aussehen von MF dazu führen kann, dass die Läsionen vom Patienten ignoriert oder vom Anbieter nicht diagnostiziert werden., In fortgeschritteneren Stadien können die Hautläsionen pilzförmige Tumoren bilden (dies wird Tumorstadium MF genannt), so entstand der Name Mycosis fungoides.
Das Sézary-Syndrom (SS) ist eine aggressivere Form der CTCL. Patienten, bei denen SS diagnostiziert wurde, haben rote Flecken oder generalisierte Rötungen auf der Haut, aber was noch wichtiger ist, sie haben krebsartige (bösartige) T-Zellen im Blutkreislauf. Diese bösartigen Zellen können Lymphknoten, Knochenmark und andere Organe betreffen. SS kann ein Ergebnis des Fortschreitens bestehender MF oder, häufiger, einer neuen Diagnose (de novo genannt) sein., Die Diagnose von SS wird gestellt, indem abnormale T-Zellen, sogenannte Sézary-Zellen, im Blutkreislauf gefunden werden. Die Haut bei SS ist oft sehr juckend, erscheint „verdickt“ und kann schuppig erscheinen. Handflächen und Fußsohlen können sehr rot und verdickt sein, mit Rissen in der Haut (Fissuren genannt). Diese Patienten können Alopezie (Haarausfall), Nagelanomalien und Augenveränderungen (Blepharokonjunktivitis und Ektropium) haben.
Wie wird CTCL diagnostiziert?
Die Diagnose von CTCL kann Jahre dauern, da es in seinen frühen Stadien wie viele häufige Hauterkrankungen wie Ekzeme und Psoriasis aussieht und sich anfühlt., Eine Schnitthautbiopsie und in einigen Fällen mehr als eine, ist für eine CTCL-Diagnose notwendig. Ihr Arzt wird einen kleinen Teil einer Läsion entfernen und unter einem Mikroskop betrachten, um festzustellen, ob es sich bei den Zellen um CTCL oder eine andere Hauterkrankung handelt. Sie erhalten eine vollständige körperliche Untersuchung, einschließlich Palpation (Gefühl) Ihrer Lymphknoten, sowie Blutuntersuchungen zur Untersuchung auf maligne Lymphozyten. In einigen Fällen von SS können bösartige Krebszellen im Blut gesehen werden. Sie können auch einen CT -, MRT-oder PET-Scan durchführen lassen, um nach Metastasen (Ausbreitung) in Lymphknoten und Organen zu suchen.
Wie wird CTCL inszeniert?,
Das Stadium von Krebs beschreibt, wie stark es gewachsen ist oder sich ausgebreitet hat, bevor die Diagnose gestellt wird. Staging beschreibt das Ausmaß der Krankheit. Krebserkrankungen verursachen Probleme, da sie sich ausbreiten und die Funktionsweise der Organe beeinträchtigen können. MF und SS werden mit einem TNMB-Staging-System inszeniert. T beschreibt die Tumorbeteiligung auf der Haut, N beschreibt, ob eine Lymphknotenbeteiligung vorliegt, M beschreibt, ob andere Organe von dem Krebs betroffen sind, und B zeigt an, ob Krebszellen im Blut sind.
Die TNMB-Aufschlüsselung ist ziemlich technisch und wird am Ende dieses Artikels als Referenz bereitgestellt., Ihr Gesundheitsdienstleister verwendet die Ergebnisse Ihrer diagnostischen Aufarbeitung, um das TNMB-Ergebnis und dann eine Phase zuzuweisen.
Wie wird CTCL behandelt?
CTCL hat oft einen langen, langsamen Verlauf und kann auf die Haut beschränkt bleiben. Einige Patienten können eine schneller fortschreitende CTCL haben und etwa 10% der Fälle werden sich auf Lymphknoten oder andere Organe ausbreiten. Die Krankheiten werden oft als chronisch beschrieben und erfordern eine langfristige Behandlung durch ein interdisziplinäres Team von Gesundheitsdienstleistern., T1 und T2 werden oft als Patch/Plaque-Stadium, T3 als Tumorstadium und T4 als erythrodermisches Stadium (rote oder schuppige Haut über einem großen Teil des Körpers) bezeichnet. Diejenigen mit SS und fortgeschrittenem MF sind aufgrund der Wirkung der Krankheit auf T-Zellen chronisch immunsuppressiv. Dies führt dazu, dass Infektionen ein chronisches Problem für Patienten mit SS und fortgeschrittenem MF darstellen.
Während CTCL im Frühstadium potenziell heilbar ist, ist dies für die meisten Patienten ein chronischer Krebs. Es kann über viele Jahre fortschreiten und die meisten Patienten leben über einen längeren Zeitraum mit CTCL., Es gibt nicht weniger als 30 Behandlungen für CTCLs, mit vielen weiteren möglichen Kombinationen dieser Therapien. Im Gegensatz zu einigen Krebsarten bedeutet das Fortschreiten einer Therapie nicht, dass dieselbe Therapie in Zukunft nicht mehr erfolgreich sein wird. Während eine Erkrankung im Frühstadium (Pflaster/Plaque) gut auf eine topische (auf die Haut aufgebrachte) Therapie allein anspricht, können fortgeschrittenere Fälle eine Kombination von topischen und systemischen (im ganzen Körper) Therapien erfordern, um erfolgreich zu sein.,
Topische Therapien
Topische Therapien werden mehrmals täglich als Salbe, Creme oder Gel auf die Haut aufgetragen. Kortikosteroide unterschiedlicher Stärke können zur Behandlung kleiner Bereiche mit wenigen Nebenwirkungen verwendet werden, werden jedoch normalerweise nicht auf den gesamten Körper angewendet. Sie sollten nur auf die betroffenen Bereiche angewendet werden. Sie können nach längerem Gebrauch zu einer Ausdünnung der Haut führen. Stickstoff-Senf (Mechlorethamin-Gel), ein Chemotherapeutikum, kann einer Salbe zur Anwendung auf große Hautpartien zugesetzt werden. Es wirkt, indem es das Wachstum von Krebszellen verlangsamt oder stoppt., Stickstoffsenf kann Juckreiz, Rötung oder Hautausschlag verursachen und sollte mit Handschuhen und nur auf die betroffene Haut aufgetragen werden.
Topische Retinoide wie Bexaroten (Gel und oral) und Tazaroten stören die Produktion von Tumorzellen und sind in topischen (Gel) und oralen (durch den Mund) Formulierungen erhältlich. Retinoide wirken, indem sie den Tod von Tumorzellen verursachen und die Immunreaktion verstärken., Fast alle Patienten, die orales Bexaroten einnehmen, entwickeln eine Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion) und einen höheren Cholesterinspiegel, die beide mit anderen Medikamenten behandelt werden können, die manchmal vor der Bexaroten-Therapie begonnen werden. Diese Probleme kehren sich von selbst um, nachdem das Medikament abgesetzt wurde. Andere Nebenwirkungen sind: Kopfschmerzen, Übelkeit, Müdigkeit und Sonnenempfindlichkeit. Diabetiker können unter Hypoglykämie leiden und sollten ihren Blutzucker sorgfältig überwachen.
Phototherapie (UV-Licht)
Die Phototherapie oder UV-Licht verwendet eine Lichtquelle zur Behandlung bestimmter Hautkrankheiten., PUVA (Psoralen plus UVA-Licht) und UVB sind Arten der Phototherapie, die entweder UVA (mit Psoralen) oder UVB-Ultraviolettstrahlen verwenden, um die Krebszellen zu schädigen. Psoralen, ein Photosensibilisator, wird etwa 90 Minuten vor der PUVA-Therapie verabreicht, um die T-Zellen empfindlicher auf die schädigenden Wirkungen des Lichts zu machen. Die Haut wird dann von einem „Leuchtkasten“ im Büro des Anbieters UVA-Strahlen ausgesetzt. Das Psoralen bleibt 24 Stunden im System, daher müssen Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden, um Haut und Augen während dieser Zeit vor Sonnenlicht zu schützen., Es besteht ein erhöhtes Risiko für Katarakte und Übelkeit durch die Psoralen und rote, trockene oder juckende Haut durch die UVA-Strahlen. Wie bei jeder UVA / B-Exposition besteht aufgrund dieser Therapie ein Risiko für Melanome sowie Basal-und Plattenepithelkarzinome. Die UVB-Therapie dringt nicht so tief in die Haut ein wie UVA und kann (ohne Photosensibilisator) bei dünnen Hautläsionen angewendet werden. Nebenwirkungen sind Rötung oder Brennen der Haut.
Die Elektronenstrahl-Strahlentherapie ist eine Art Röntgentherapie, die Strahlung an die äußeren Hautschichten abgibt und tieferes Gewebe vor Schäden schützt., Diese Therapie ist sehr effektiv bei der Beseitigung der Hautläsionen und kann in einigen Fällen dem ganzen Körper verabreicht werden. Nebenwirkungen der Therapie sind Hautverbrennung, Juckreiz und Müdigkeit. Langfristige Auswirkungen können Hautkrebs, Farbveränderungen oder Haarverteilung sowie ein Verlust der Schweiß – /Ölsekretion aus dem behandelten Bereich sein.
Systemische Therapien
Systemische Therapien sind solche, die den gesamten Körper durch Zirkulation durch den Blutkreislauf behandeln., Dazu gehören Photopherese, Bexaroten und verschiedene andere medikamentöse Therapien, die allein oder in Kombination mit anderen systemischen oder topischen Therapien verabreicht werden können.
Photopherese ist eine Therapie zur Behandlung von Patienten mit Erythrodermie oder Blutbeteiligung der Krankheit. Es ist im Grunde eine Form von PUVA für das Blut. Der Patient hat zwei IV-Katheter platziert, einen zur Blutentnahme, den anderen zur Rückführung des behandelten Blutes in sein System., Das Blut wird durch eine Maschine geleitet, die die weißen Blutkörperchen vom Rest des Blutes trennt, sie mit einer flüssigen Form von Psoralen (Photosensibilisator) mischt, sie UVA-Licht aussetzt und an den Körper zurückgibt. Der Prozess schädigt die krebsartigen T-Zellen, aber andere Arten von weißen Blutkörperchen widerstehen diesem Schaden und helfen, eine Immunantwort im Körper zu erzeugen. Das Verfahren dauert 3-4 Stunden und wird an zwei aufeinanderfolgenden Tagen etwa einmal im Monat durchgeführt. Es hat geringfügige Nebenwirkungen, einschließlich Fieber, erhöhte Hautrötung und Schwindel.,
Interferone sind Substanzen, die der Körper normalerweise produziert, um das Immunsystem zu stärken. Durch die Gabe synthetischer Formen von Interferon-Alpha (Interferon alfa 2b und alfa 2a genannt) wird das körpereigene Immunsystem angeregt, die Krebszellen anzugreifen. Es wird mehrmals pro Woche injiziert, oft zusammen mit anderen Therapien und kann gut mit der Photopherese funktionieren. Nebenwirkungen hängen mit der Stimulation des Immunsystems zusammen und umfassen Fieber, Schüttelfrost, Muskelschmerzen und Müdigkeit – oft als „grippeähnliche“ Symptome bezeichnet., Andere Nebenwirkungen sind Depressionen, Schlafstörungen, Angstzustände, Haarausfall und Übelkeit. Wenn die Patienten nicht mehr auf Interferon alfa ansprechen, kann eine synthetische Form von Interferon-Gamma verwendet werden.
Andere Therapien
Fortgeschrittene Fälle von CTCL können mit Chemotherapie behandelt werden. Ihr Anbieter erstellt ein Regime für Sie, einschließlich der Medikamente, die Sie erhalten, der Dosis jedes Medikaments und wie oft Sie sie erhalten. Die Therapien der ersten Linie umfassen typischerweise: Brentuximab, Gemcitabin, liposomales Doxorubicin oder Pralatrexat., Einige andere weniger häufig verwendete Chemotherapien umfassen Chlorambucil, Pentostatin, Etoposid, Cyclophosphamid und Temozolomid.
Alemtuzumab und Vorinostat sind gezielte Therapien, die ein spezifisches Ziel der Krebszellen angreifen, was zu weniger Nebenwirkungen im Vergleich zur herkömmlichen Chemotherapie führt.
Für eine begrenzte Anzahl von Patienten kann eine allogene Stammzelltransplantation eine Option sein. Allogene Stammzelltransplantationen gelten als das einzige Heilmittel für fortgeschrittene Stadien der CTCL.,
Klinische Studien
Es gibt klinische Studien für die meisten Krebsarten und jedes Stadium der Krankheit. Klinische Studien sollen den Wert spezifischer Behandlungen bestimmen. Studien sind oft entworfen, um ein bestimmtes Stadium von Krebs zu behandeln, entweder als die erste Form der Behandlung angeboten, oder als eine Option für die Behandlung, nachdem andere Behandlungen nicht funktioniert haben. Sie können verwendet werden, um Medikamente oder Behandlungen zur Vorbeugung von Krebs zu bewerten, früher zu erkennen oder Nebenwirkungen zu behandeln. Klinische Studien sind äußerst wichtig, um unser Wissen über Krankheiten zu fördern., Durch klinische Studien wissen wir, was wir heute tun, und viele aufregende neue Therapien werden derzeit getestet. Sprechen Sie mit Ihrem Anbieter über die Teilnahme an klinischen Studien in Ihrer Nähe. Sie können auch derzeit offene klinische Studien mit dem OncoLink Clinical Trials Matching Service erkunden.
Nachsorge und Überleben
Ihre Nachsorge hängt davon ab, ob Sie die Behandlung abgeschlossen haben oder ob Sie eine weitere Behandlung benötigen. Daher wird Ihr Plan für die Nachsorge für Ihre Situation einzigartig sein., Ihr Anbieter wird Sie genau verfolgen, eine körperliche Untersuchung durchführen und Ihre Haut auf wiederkehrende oder neue Läsionen überwachen. Abhängig davon, wie Sie vorgehen, müssen Sie möglicherweise Blutuntersuchungen und in einigen Fällen bildgebende Untersuchungen durchführen. Es ist wichtig, dass Sie zu Ihren Terminen gehen und mit Ihrem Anbieter über wiederkehrende oder neue Nebenwirkungen sprechen. Wenn Sie die Behandlung für CTCL fortsetzen, wird Ihr Anbieter Ihren Behandlungsplan je nach Bedarf fortsetzen oder ändern, je nachdem, wie die Krankheit auf Ihre aktuelle Behandlung reagiert.,
Die Krebsvorsorge ist ein relativ neuer Schwerpunkt der onkologischen Versorgung. Mit rund 17 Millionen Krebsüberlebenden allein in den USA besteht der Bedarf, Patienten beim Übergang von der aktiven Behandlung zur Überlebensfähigkeit oder beim Leben mit chronischen Krebserkrankungen zu helfen. Was sollten Sie wissen und tun, um in Zukunft gesund zu leben? Ein Survivorship Care Plan kann ein erster Schritt sein, um sich über das Leben nach (oder mit) Krebs zu informieren und Ihnen zu helfen, mit Ihren Gesundheitsdienstleistern kompetent zu kommunizieren. Erstellen Sie noch heute einen Überlebensplan auf OncoLink.,
Ressourcen für weitere Informationen
Die Cutaneous Lymphoma Foundation
Bietet Ressourcen für Patienten und Gesundheitsdienstleister, einschließlich Bildungsprogramme, Forschungsmöglichkeiten und Unterstützung bei der Suche nach einem Behandlungszentrum.
Die Leukämie-und Lymphomgesellschaft
bietet Unterrichtsmaterial für Patienten und Pflegepersonal sowie Informationen zu Forschung und Ressourcen.
– Lymphom-Forschung-Stiftung
Bietet Unterrichtsmaterial und Informationen über klinische Studien.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
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Node (N) |
Description |
|---|---|
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N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
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N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
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N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
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N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
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NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
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Visceral (M) |
Description |
|---|---|
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M0 |
No visceral organ involvement. |
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M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
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MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
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Blood (B) |
Description |
|---|---|
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B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
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B1 |
Niedrige Bluttumorbelastung: >5% der peripheren Blutlymphozyten sind atypische (Sézary) Zellen oder >15% CD4+CD26 – oder CD4+CD7 – der gesamten Lymphozyten, erfüllen jedoch nicht die Kriterien von B0 oder B2., |
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B2 |
Hohe Tumorbelastung im Blut: ≥1000/mcL – Zellen, die durch Zytopathologie oder ≥1000 CD4+CD26 – oder CD4+CD7-Zellen bestimmt werden/uL oder andere abnormale Teilmenge von T-Lymphozyten durch Durchflusszytometrie mit Klon im Blut, die mit der in der Haut übereinstimmt. Weitere Kriterien für die Dokumentation einer hohen Bluttumorlast bei CD4+ MF / SS sind CD4+ / CD7-Zellen ≥40% und CD4+CD26 – Zellen ≥30%. |