Urtikaria-Vaskulitis (UV) ist ein schwer zu behandelnder Zustand, der durch lang anhaltende Urtikaria-Ausschläge und histopathologische Befunde der leukozytoklastischen Vaskulitis gekennzeichnet ist. Die Behandlung wird durch die Schwere der Haut und systemische Beteiligung und die zugrunde liegende systemische Erkrankung diktiert. Dies ist eine umfassende systematische Überprüfung der Wirksamkeit der aktuellen UV-Behandlungsmöglichkeiten. Wir haben in 7 Datenbanken nach relevanten Studien gesucht, darunter MEDLINE, Scopus und Web of Science., Insgesamt wurden 261 berechtigte Studien und 789 einzigartige Patienten mit UV in die systematische Überprüfung einbezogen. Die meisten Patienten mit UV sind erwachsene Frauen mit chronischen (≥6 Wochen) und systemischen Erkrankungen. UV ist meist idiopathisch, kann aber mit Medikamenten, Malignität, Autoimmunität und Infektionen in Verbindung gebracht werden. Es löst sich normalerweise mit ihrem Entzug oder Heilung. Kortikosteroide sind bei mehr als 80% der Patienten mit UV zur Behandlung von Hautsymptomen wirksam. Ihre langfristige Verabreichung kann jedoch zu potenziell schwerwiegenden Nebenwirkungen führen., Die Zugabe von immunmodulatorischen oder Immunsuppressiva ermöglicht häufig eine Corticosteroid-Verjüngung und verbessert die Wirksamkeit der Therapie. Biologikalien, einschließlich Omalizumab, sowie Kortikosteroide, Cyclophosphamid, Dapon, Mycophenolatmofetil, Plasmapherese, Colchicin, Hydroxychloroquin, intravenöses Immunglobulin, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Cyclosporin, können bei Patienten mit UV sowohl bei Haut-als auch bei systemischen Symptomen wirksam sein., H1-Antihistaminika, Montelukast, Danazol, H2-Antihistaminika, Pentoxifyllin, Doxepin und Tranexamsäure sind bei den meisten Patienten mit UV nicht wirksam. Bisher wurden keine Medikamente für UV zugelassen, und Managementempfehlungen basieren hauptsächlich auf Fallberichten und retrospektiven Studien. Prospektive Studien, die die Auswirkungen der Behandlung auf die Anzeichen und Symptome von UV untersuchen, sind erforderlich.