Obwohl das primäre Ziel der Behandlung sollte immer zu erhalten-Funktion, Behandlung der primären Deformitäten und Prävention von sekundären Deformitäten sind auch wichtig., Fortgeschrittene bildgebende Verfahren und die dreidimensionale Analyse von Scans zusammen mit virtueller chirurgischer Planung und computergestützter Herstellung und Konstruktion patientenspezifischer Implantate sollten als Standard für die Versorgung in der Chirurgie von FD des kraniofazialen Skeletts angesehen werden. Eine einfache Kürettage wird nicht empfohlen, da sie unwirksam ist und das Risiko von Komplikationen erhöhen kann.,
Spezifische CFFD-Managementempfehlungen
Läsionen des Schädelgewölbes, die normalerweise als Masse, Asymmetrie oder andere Form körperlicher Deformität vorliegen, und Behandlungsoptionen umfassen: Graten der Läsion, um die Masse zu reduzieren und Symmetrie zu erreichen; Zwischensumme Exzision und Rekonstruktion; vollständige Exzision der Läsion und Rekonstruktion des Calvarialdefekts.
Läsionen der Schädelbasis sollten durch regelmäßige Auswertung durch das kraniofaziale Team überwacht werden. Hinweise auf eine funktionelle Schädigung der Strukturen, die aus der Schädelbasis austreten, sollten von einem Schädelbasischirurgen überprüft werden., Eine Operation sollte ohne funktionelle Defizite vermieden werden. Eine Beurteilung des Gehörs sollte jährlich bei allen Patienten mit Schädelbasiserkrankung durchgeführt werden.
Läsionen des Frontalknochens treten normalerweise als körperliche Deformität oder Asymmetrie auf. Diese Läsionen verändern häufig die Orbitalmorphologie, beeinflussen die Position des Globus und können zu erheblichen Deformitäten führen. Obwohl Diplopie kein häufiges Symptom der CFFD ist, kann ein chirurgischer Eingriff mit dieser behindernden Komplikation verbunden sein., Eine präoperative ophthalmologische Untersuchung ist unerlässlich, um die Wahrscheinlichkeit einer postoperativen Diplopie und des Fusionsbereichs festzustellen. Chirurgische Optionen umfassen: Graten der Läsion, um Masse zu reduzieren und Symmetrie zu erreichen; Zwischensumme Exzision und Rekonstruktion; Exzision der CFFD-Läsion und Rekonstruktion des fronto-orbitalen Defekts und Korrektur der Position des Globus. Eine prophylaktische Dekompression des Sehnervs wird nicht empfohlen., Nachgewiesene visuelle Verschlechterung mit sequentieller ophthalmologischer Bewertung rechtfertigt eine dringende Bewertung durch einen kraniofazialen Chirurgen mit Erfahrung in der Behandlung von fibröser Dysplasie.
Läsionen der Nasoethmoidregion können die Atemwege und die Position des Auges beeinflussen. Zusätzlich zu einer detaillierten ophthalmologischen Untersuchung wird eine HNO-Untersuchung empfohlen. Behandlungsstrategien zielen darauf ab: Verringerung der Atemwegsobstruktion; Korrektur der Körperposition und der Sehfunktion und Korrektur körperlicher Deformitäten., Chirurgische Optionen umfassen: subtotale Exzision über eingeschränkten Zugang / endo-nasalen Ansatz und radikale Exzision mit Rekonstruktion der Schädelbasis und Bahnen.
Kieferläsionen betreffen sowohl orbitale Morphologie und Inhalt als auch Zahnverschluss. Chirurgische Strategien umfassen: Erhaltung der Okklusionsfunktion und des Gebisses (einschließlich Zahnknospen sowie durchgebrochener Zähne); Korrektur der Augenposition und der Sehfunktion; Verringerung der sekundären Deformität und Verwendung von Stealth-Einschnitten zur Minimierung der chirurgischen Morbidität., Chirurgische Optionen umfassen: Graten von Läsionen, um Symmetrie zu erreichen und die Masse zu reduzieren; Zwischensumme Exzision und Rekonstruktion von Orbitalboden und Oberkiefer nach Bedarf; radikale Exzision und Rekonstruktion der Orbita und des Oberkieferbogens, um eine Zahnrehabilitation zu ermöglichen.
Unterkieferläsionen: Obwohl die CFFD dieser Stelle häufig eine Masse im unteren Rand des Unterkiefers aufweist, führt das Fortschreiten der Krankheit zu Funktionsstörungen., Wie das Oberkiefer sollten chirurgische Strategien darauf ausgerichtet sein: Erhaltung der Okklusionsfunktion und des Gebisses (einschließlich Zahnknospen sowie durchgebrochener Zähne), Verringerung der sekundären Deformität; und Verwendung von Stealth-Einschnitten zur Minimierung der chirurgischen Morbidität. Chirurgische Optionen umfassen: Graten von Läsionen, um Symmetrie zu erreichen und Masse zu reduzieren; subtotale Unterkieferexzision und Rekonstruktion; und radikale Exzision und Rekonstruktion.,
Orale und zahnärztliche Behandlung bei FD / MAS
Patienten mit FD, einschließlich CFFD, benötigen keine spezielle zahnärztliche Behandlung und können sich routinemäßigen zahnärztlichen und kieferorthopädischen Behandlungen unterziehen, ohne ihre kraniofazialen Läsionen zu verschlimmern. Malokklusion, Zahnbelästigung und Rauchen tragen jedoch zu einer schlechteren Mundhygiene bei .
Zahnanomalien wie Oligodontie, Schmelzhypoplasie, Dentindysplasie, Taurodontie, Odontom, Zahnverlagerung, Malokklusion und hohe Kariesaktivität wurden bei 28% der Patienten mit kraniofazialer FD berichtet., Aus diesem Grund sollten alle Patienten mit CFFD sorgfältig auf das Auftreten dieser Zahnanomalien während des Wachstums überwacht werden
Das Risiko von ONJ wird im Abschnitt über orale Bisphosphonate diskutiert. Das Management von ONJ basiert auf dem Stadium der Erkrankung, der Größe der Läsionen und dem Vorhandensein einer medikamentösen Therapie und Komorbidität ., Eine wichtige präventive Strategie umfasst die Aufrechterhaltung einer guten Mundhygiene, die Beseitigung oder Stabilisierung von Mundkrankheiten vor Beginn der Behandlung mit einem antiresorptiven Mittel und soweit wie möglich die Vermeidung invasiver Zahnbehandlungen während der Behandlung. Häufige Rückrufe können für die Skalierung und Wurzelplanung erforderlich sein, um die Ansammlung von Zahnbelag zu kontrollieren. Kieferorthopädische Zahnbewegung neigt dazu, bei Kiefern mit fibröser Dysplasie schnell zu sein, und Rückfälle treten häufiger auf, da Zähne aufgrund der schlechten Qualität des FD-Knochens dazu neigen, nach Entfernung kieferorthopädischer Geräte in ihre ursprüngliche Position zurückzukehren.,
Der kieferorthopädischen Behandlung muss eine radiologische Untersuchung vorausgehen, um umgebaute Bereiche zu erkennen und die kieferorthopädische Therapie zu informieren. Funktionelle entfernbare Gerätetherapie sollte nach Möglichkeit bevorzugt werden. Die Therapie mit festen Geräten erfordert die Aufrechterhaltung ausgezeichneter Mundhygienebedingungen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle von kraniofazialer FD ist eine orthognatische Operation nicht erforderlich, und die Beobachtung ist der richtige Ansatz. Indikationen für eine Operation sind dokumentierte progressive, starke Schmerzen oder schwere Entstellungen. Es wurde gezeigt, dass die Ergebnisse bei Erwachsenen ohne Rezidiv nach der Operation stabil sind.,
Die orthognatische Chirurgie trägt zur Wiederherstellung einer stabilen Okklusion und einer guten Gesichtsästhetik bei, sollte jedoch bei wachsenden Patienten wie bei jungen Patienten vermieden werden, da bei jungen Patienten, die während der aktiven Wachstumsphase operiert wurden, ein abnormales Gesichtswachstum beschrieben wurde.