Může být také nazýván: Nedostatek Faktoru IX
Hemofilie je onemocnění, které brání srážení krve správně. Sraženina pomáhá zastavit krvácení po řezu nebo zranění.
V hemofilie B (nedostatek faktoru IX), tělo nedává dostatek faktoru IX (faktor 9), jedné z látek, které tělo potřebuje k vytvoření sraženiny.
více vědět
Když většina lidí dostane řez, tělo se přirozeně chrání., Lepkavé buňky v krvi zvané krevní destičky jdou tam, kde je krvácení, a ucpávají otvor. Toto je první krok v procesu srážení. Když destičky ucpávají otvor, uvolňují chemikálie, které přitahují lepkavější krevní destičky a také aktivují různé proteiny v krvi známé jako faktory srážení. Tyto proteiny smícháme s krevní destičky tvoří vláken a tato vlákna se sraženina silnější a zastavit krvácení.
naše těla mají 12 koagulačních faktorů, které v tomto procesu spolupracují (očíslovány římskými číslicemi od I do XII)., Hemofilie způsobuje příliš málo faktorů VIII (8) nebo IX (9). Osoba s hemofilií bude postrádat pouze jeden faktor, buď faktor VIII nebo faktor IX, ale ne oba. Existují dva hlavní druhy hemofilie: hemofilie A, což je nedostatek faktoru VIII; a hemofilie B, což je nedostatek faktoru IX.
lidé s hemofilií mohou snadno pohmoždit a krvácet a po zranění mohou hodně nebo dlouho krvácet. Krvácení se může objevit kdekoli v těle, například do kloubů, svalů nebo zažívacího traktu. Někteří lidé mají mírné onemocnění, některé středně závažné a některé závažnější.,
Hemofilie je genetická porucha, což znamená, že je výsledkem změny v genech, které bylo buď dědí (přenáší z rodičů na děti) nebo se vyskytly během vývoje v děloze. Hemofilie se téměř vždy vyskytuje u mužů, ale ve vzácných případech může postihnout ženy.
mějte na paměti
lékaři diagnostikují hemofilii provedením krevních testů. Přestože nemoc nelze vyléčit (s výjimkou transplantace jater — která někdy může způsobit zdravotní problémy horší než samotná hemofilie), lze ji zvládnout.,
Pacienti s vážnější případy hemofilie často získat pravidelné záběry z faktor, který chybí — známý jako srážecí faktor substituční terapie—, aby se zabránilo krvácení. Srážecí faktory jsou transfuzi přes intravenózní (IV) linky, a může být podáván v nemocnici, v ordinaci lékaře, nebo doma.
všechny položky slovníku A až Z jsou pravidelně kontrolovány lékařskými odborníky KidsHealth.