databáze vzácných onemocnění (Čeština)

databáze vzácných onemocnění (Čeština)

syndrom Tethered cord může být vrozeného (primárního) původu nebo získaného (sekundárního nebo vývojového).

různé vrozené anomálie, zejména spina bifida, jsou často spojeny s vrozeným syndromem tethered cord. Spina bifida je vrozená vada způsobená neúplným uzavřením zadní míchy a kostnatým vertebrálním obloukem (lamina). Mnoho případů s touto anomálií opouští část míchy vyčnívající přes páteřní kanál, obvykle tvořící myelomeningocele., Takové vrozené vady, pokud se nacházejí v ocasním (kaudálním) konci míchy,mohou způsobit syndrom tethered cord. V jiných, kde anomální struktury je připojen k široké oblasti míchy, příznaky a symptomy odrážejí lokální účinky na míchu, a není napnutá indukované dysfunkce (tethered cord syndrom).,

Typy spina bifida spojené s tethered cord syndrom patří abnormální spojení neelastická tkáň kaudální míchy, dermální sinus traktu, která sahá od intraspinální pojivové tkáně kůže (dermální sinus traktu), rozdělení míchy (diastematomyelia), a benigní tukové hmoty nebo nádor (lipom) kontinuální míchy. Ostatní mastné anomálie je lipomyelomeningocele, ve kterém lipom vysunutí z páteřního kanálu pod obložení míchy (plen), ale vztahuje normální pleť.,

u mnoha jedinců je syndrom tethered cord způsoben mechanicky neelastickým často zesíleným filum terminale. Tato struktura, která se skládá z gliové tkáně (podpůrná struktura nervových buněk) a pokrytá pia mater, je jemným pramenem vláknité tkáně, přemostěním špičky míchy a křížové kosti (ocasní kosti). Díky své vysoké viskoelasticitě umožňuje filum pohyb míchy., Pokud abnormální fibrózní tkáň roste do provazec a nahrazuje gliové tkáně, provazec ztrácí svou pružnost a abnormálně chyb (postrojů) míchy, a stává mechanickou příčinou tethered cord syndrom. Na nepružná provazec je často zahuštěný u dětí, ale zjistil, méně často u dospívajících a dospělých.

Genetické faktory se podílejí na vývoji anomální ocasní páteře a míchy, např. myelomeningokéla, a v některých případech lipomyelomeningocele., Od tethered cord syndrom je fyziologická porucha a rozvíjí se pouze tehdy, když je abnormálně roztažený, to nemůže být napojeny na genetické faktory, pokud vrozená náchylnost míchy oxidativní metabolické funkce ledvin je prokázáno.

sekundární příčiny syndromu tethered cord zahrnují nádory, infekci nebo vývoj jizvy (fibróza) spojené s míchou. Syndrom Tethered cord se může vyvinout jako komplikace operace páteře. Trauma páteře vede k tvorbě jizev připojených k míše a může způsobit syndrom tethered cord., Někteří vědci se však domnívají, že trauma sama o sobě nestačí k tomu, aby způsobila poruchu. Navrhují, že tethering a abnormální napětí byly již přítomny před traumatem, což zhoršilo stav.

Někteří vědci spekulovali, že některé případy tethered cord syndrom, které se vyskytují v důsledku anomálie, které mohou způsobit natažení míchy mohou mít genetický základ nebo, že někteří jedinci jsou geneticky náchylní k rozvoji onemocnění v těchto konkrétních případech., Přestože se genetické faktory vyskytují u pacientů s myelominingokélou, je třeba více výzkumu určit přesnou roli, kterou hrají genetické faktory ve vývoji anomálií způsobujících roztažení.

Podrozdělen, neuronální dysfunkce v tethered cord syndrom pramení částečně z neschopnosti pro míšní neurony využít kyslík, který je, poruchou oxidačního metabolismu, částečně kvůli nedostatku dodávky kyslíku (ischemická efekt), a částečně iontového kanálu dysfunkce přímo související neuronální membrány strečink., Mícha se skládá z dlouhého svazku neuronálních vláken (axonů) a interneuronů, které spojují senzorická a motorická vlákna uvnitř šňůry. Během těhotenství je mícha spojitá s mozkem a běží v páteřním kanálu do oblasti ocasní kosti. Obecně je mícha chráněna před vnější urážkou dvěma mechanismy; 1) uzavřené v páteři, tj. Kromě toho je mícha spojitá s terminálem filum, který je extrémně rozšiřitelný kvůli své vysoké viskoelasticitě., Pokud je mícha uvázána na svém kaudálním konci a pokud mícha není schopna růst tak rychle jako páteř v dětství, mícha se natáhne za svou fyziologickou toleranci. Na druhé straně to způsobuje různé metabolické abnormality v míše a nakonec různé neurologické příznaky této poruchy.

normálně mícha stoupá v páteřním kanálu, protože páteř začíná růst rychleji než mícha v 9.týdnu těhotenství. V důsledku toho je mícha vytažena nahoru kvůli tomuto růstovému rozdílu., Ve věku tří měsíců dosahuje špička míchy normální úroveň mezi obratli T12 a L2. Elastický, extrémně roztažitelný filum umožňuje vzestup méně elastické míchy. Pokud se filum v embryu stane neelastickým, pak je špička míchy ukotvena a přestane stoupat. Kompenzační protahovací síla, dolní (lumbosakrální) mícha přirozeně roste více, než je vidět u normálních subjektů, a stává se protáhlým. Spojené s tethered cord syndrom, prodloužený kabel je často zaznamenán u dětí, méně často u dospělých.,

ve většině případů se abnormální napětí míchy v průběhu času zvyšuje,ale během několika týdnů se často objevují rušivé příznaky. Některé činnosti, jako je ohýbání nebo prodloužení dolní páteře, mohou způsobit další napětí na míchu a často zhoršovat syndrom tethered cord. Účast na fyzických aktivitách, jako jsou namáhavé sporty a baletní tanec s vysokými kopy, může zhoršit příznaky a příznaky. Zvláštní fyzické rysy, jako je abnormální zakřivení páteře (skolióza a přehnaná lordóza), jsou potenciálem symptomatického zrychlení., Je třeba upozornit, že mírné ohnutí dolní (lumbosakrální) páteře vždy zhoršuje bolesti zad protahováním míchy.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna. Vyžadované informace jsou označeny *