desmoplastické nádory malých kulatých buněk (DSRCT) jsou velmi vzácným typem sarkomu měkkých tkání. Tato rakovina obvykle postihuje děti a mladé dospělé a je častější u mužů.
DSRCT nejčastěji začíná v tkáni lemující vnitřek břišní dutiny, která je také známá jako peritoneum. Existují však zprávy o této malignitě vznikající v jiných částech těla. DSRCT se může šířit z peritonea do jiných orgánů, nejčastěji do jater a plic.,
diagnostika Dsrct
příznaky DSRCT mohou zahrnovat bolest břicha, křeče, břišní distenzi, pocit plnosti a zácpu. Pacienti jsou často přítomni s břišní hmotou.
pacienti obvykle dostávají zobrazovací studie, včetně počítačové tomografie (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Definitivní diagnóza DSRCT vyžaduje vzorek tkáně, který lze získat buď minimálně invazivním biopsickým postupem nebo během operace. Získání tkáňové biopsie umožňuje patologům identifikovat specifickou genetickou změnu, která je pro DSRCT jedinečná., Tato genetická mutace není zděděna, ale získává se během života jednotlivce.
léčba DSRCT
v době diagnózy má většina pacientů s DSRCT rozšířené onemocnění. Protože nádorová tkáň je rozptýlena v břišní dutině a často v pánevní dutině, samotné chirurgické odstranění je nedostatečné. Pacienti obvykle dostávají multidisciplinární léčebnou rostlinu, která zahrnuje chemoterapii, chirurgii a radiační terapii. Někteří pacienti mohou navíc těžit z transplantace kmenových buněk prostřednictvím programu transplantace krve a dřeně a buněčné terapie.,
pacienti s DSRCT mohou mít také nárok na HIPEC, novější léčebný přístup, který spojuje operaci rakoviny s léčbou rakoviny. Tato terapie se provádí během dvoustupňového postupu. Za prvé, chirurgové odstraní co nejvíce tkáně DSRCT z postižených oblastí. Za druhé, chirurgický tým cirkuluje vyhřívaný chemoterapie roztoku do břišní dutiny, umožňující přímý kontakt mezi zbývající rakovinné buňky a lék proti rakovině.