Dušnost u systémového lupus erythematosus: diagnostické a terapeutické dilema | Análech Revmatických Chorob

HISTORIE

30 letá žena s systémový lupus erythematodes (SLE) byla přijata do nemocnice si stěžují na dušnost, orthopnoea, otoky kotníků, a zvýšení tělesné hmotnosti za posledních osm dní. Jinak se cítila dobře a oznámila, že její lupus je neaktivní. Popřela jakoukoli související bolest na hrudi, kašel nebo horečku., Podobné prezentace došlo tři měsíce dříve, když šla do jiné nemocnice s stejné příznaky, spojené se zvýšenou teplotou (38.4°C). Vyšetření provedená v té době zahrnovala kompletní krevní obraz, srdeční enzymy a měření protilátek proti dvouvláknové DNA (dsDNA). Kultury krve a moči byly normální a rentgenové vyšetření hrudníku bylo normální. Všechny krevní testy byly normální, s výjimkou zvýšené troponin-t úrovni 0,62 µg/l (normální <0,1 µg/l)., Byl také proveden echokardiogram a počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT). Byla propuštěna z nemocnice a podávala orální diuretika bez definitivní diagnózy. O dva týdny později byl její případ přezkoumán v naší nemocnici a vzhledem k nedávné historii bylo provedeno opakované rentgenové vyšetření hrudníku, echokardiogram a HRCT vyšetření hrudníku. Jediná závada byla vidět na echokardiografii, který ukázal hypokinetická nižší, inferoposterior, a inferoapical levé komory stěně, s některými mírné až střední dilatace levé komory a systolickou dysfunkcí., Tam byl malý perikardiální výpotek bez chlopenní abnormality a ejekční frakce levé komory byla odhadnuta na 43%. Léčba nebyla změněna a zůstala stabilní až do současné prezentace.

pacientova SLE byla diagnostikována před 10 lety, s počátečními příznaky včetně alopecie, Raynaudova syndromu, artralgie a fotosenzitivní kožní vyrážky. Šest let po diagnóze jí byla diagnostikována lupusová nefritida 4. stupně (difúzní proliferativní a nekrotizující glomerulonefritida)., Sérový kreatinin zůstal normální a neobdržela žádnou specifickou léčbu glomerulonefritidy. Dva roky před aktuální prezentace ona vyvinula vaskulitické vyrážky s bolestivé bércové vředy, a zacházení s pulzní methylprednisolon (1 g) a intravenózním cyklofosfamidem (500 mg) měsíční byla zahájena a pokračoval po dobu šesti měsíců, pak každé tři měsíce po dobu dvou let. Léčba byla komplikována genitálním herpesem vyžadujícím dlouhodobou léčbu famciklovirem. Jiné léky zahrnovaly hydroxychlorochin 200 mg denně, prednisolon 5 mg denně a kalcitriol 0,25 µg dvakrát denně., Během tohoto období bylo zjištěno, že má labilní hypertenzi, přičemž hodnoty krevního tlaku se při opakovaných měřeních pohybují mezi 130/70 a 170/100.

při fyzikálním vyšetření byla afebrilní, s hypertenzí (krevní tlak 180/100), s 2 cm zvýšení jugulární žilní tlak, cval rytmu 100/min, dual srdeční ozvy bez šelestů, a mírné plastický edém kotníků. Vyšetření hrudníku bylo jasné bez bazálních krepitací, nebyl žádný ascites a neexistovaly žádné důkazy o vaskulitické vyrážce nebo vředech nohou. Vyšetřování ukázalo močovinu 14.,6 mmol/l (normální 3-8) a kreatininu 0.145 mmol/l (normální je 0, 045–0.090), normální kreatin kinázy a troponinu-t, albumin 18 g/l (normální 31-44), hemoglobin 98 g/l (normální 115-160), trombocyty 130×109/l (normální 150-450×109/l), počet bílých krvinek 3.6×109/l (normální 4.0–11.0×109/l), C reaktivní protein 3 mg/l (normální 1-6), sedimentace 115 mm/1 h (normální 2-18), a 24 hodinové moči bílkoviny 4,2 g., Ona měla pozitivní antinukleární protilátky test (titr 1/2560) s extrahovatelný nukleární antigen specificity anti-Ro/La/Sm/RNP autoprotilátky negativní antikardiolipinové protilátky, a dsDNA vazba 56 IU/ml (normální <7.0). Elektrokardiogram prokázal sinusový rytmus 100 / min a hypertrofii levé komory podle kritérií napětí. Rentgenové snímky hrudníku ukázaly otupené kostofrenické úhly bez intersticiálního edému., Echokardiogramu prokázala středně těžkou až těžkou levé komory (LV) globální dysfunkce, označené to na globální hypokinezi, a septa/dolní stěně akinesis, s ejekční frakcí odhaduje na 28% a levý ventrikulární koncový diastolický průměr 6.45 cm (normální <5.3).

diagnóza srdečního selhání byla provedena na základě klinických a vyšetřovacích nálezů., Počet možných příčin byly považovány za včetně zvýšené aktivity onemocnění SLE komplikované tím, myokarditida nebo koronární arteritidy, hypertenzní choroba srdeční, drogové související příčiny, jako je koronární aterosklerotické onemocnění sekundární léčbu kortikosteroidy nebo cyklofosfamid kardiotoxicity a virové myokarditidy.

léčba byla zahájena furosemidem (frusemidem) 120 mg denně, perindoprilem 4 mg denně a digoxinem 250 µg denně a pokračovala v srdeční katetrizaci, koronární angiografii a biopsii myokardu., Koronární angiogram byl normální bez důkazů o aneuryzmální dilataci nebo ateroskleróze. Srdeční katétr vykazoval zvýšený arteriální krevní tlak, diastolické tlaky na konci LV a tlaky pravého srdce. Z pravé komory bylo odebráno šest vzorků endomyokardiální biopsie. Histopatologie odhalila výrazný intersticiální edém, vakuolici a změny velikosti vláken, ale žádné hemoragické změny. Navíc byl pozorován mírný vaskulární zánět, hlavně u polymorfonukleárních buněk s pouze občasnými mononukleárními buňkami., Jedna ze šesti biopsií prokázala zaměření nekrózy myocytů s přidruženým infiltrátem mononukleárních buněk (obr. 1).

Tři dny po ošetření je popsáno výše byla zahájena, klinické příznaky měl vyřešit a opakujte echokardiografie ukázala výrazné zlepšení v LV systolické funkce a globální LV zeď pohybu, s pouze mírné zbytkové septa hypokinesis. Ejekční frakce vzrostla na 52% a diastolický průměr LV se snížil na 6, 3 cm. Pacient zůstává stabilní s inhibitorem enzymu konvertujícího angiotensin, furosemidem, hydroxychlorochinem a prednisolonem, bez příznaků dušnosti., Opakovaná echokardiografie čtyři měsíce po propuštění ukázala ejekční frakci LV 67% a konečný diastolický průměr 5,8 cm.