Enchondroma (Čeština)

Enchondroma

Enchondromas (občas nazývané „chondromas“) jsou časté benigní chrupavčité novotvary pocházející z medulární kosti; jsou druhou nejčastější benigní kostní nádor a představují 10% až 25% všech benigních kostních nádorů. Jsou myslel, že vznikají v dřeňového kanálu vzhledem k pokračující růst reziduální benigní chrupavčité opěrky, které jsou posunuty od růstové ploténky., Enchondromy jsou nejčastěji objeveny náhodně na rentgenových snímcích, protože jsou obvykle asymptomatické v nepřítomnosti patologické zlomeniny nebo maligní transformace.

nejběžnější vzhled enchondroma je, že diskrétní geografické léze, často s lobulated okraje (Obr. 32-2 a 32-3; viz obr. 29-5 a 32-1), ačkoli okraj obvykle není sklerotický na rentgenovém snímku. Léze v dlouhých tubulárních kostech může mírně rozšířit kostní okraje, s kortikálním ztenčením, ale v dlouhých kostech se neočekává významná expanze., Sklerotické okraje jsou častější v rukou a nohou a léze v malé tubulární kosti se mohou významně rozšířit a prezentovat s patologickou zlomeninou. Enchondromas obvykle obsahují chrupavčité matrix, které se mohou objevit jako tečkovaný (tečkovité), křivočarý (oblouků a kroužků), nebo vločkovitá kalcifikace, obecně objevují hustší než normální kosti (viz Obr. 32-2). Nicméně, enchondromas může také objevit lytické a být objeveny jen náhodně pomocí magnetické rezonance (MRI) nebo odvodit radiograficky podle kortikální řídnutí nebo endostální erozí (viz Obr. 32-1C)., Při absenci patologické zlomeniny by neměl docházet k kortikálnímu průlomu, hmotě měkkých tkání nebo hostitelské reakci; tato zjištění naznačují chondrosarkom. Další zjištění, které naznačuje, chondrosarkom, spíše než enchondroma je endostální scalloping; nicméně, pokud enchondroma vzniká excentricky v kosti nebo je velký, tam může být spojeno endostální scalloping. Kostní skenování nepomáhá odlišit enchondrom od chondrosarkomu, protože pokud léze není velmi malá, 30% enchondromů vykazuje zvýšené vychytávání při skenování kostí.

Enchondromy jsou obvykle monostotické., Mohou však být vícenásobné, pokud se nacházejí v rukou nebo nohou (viz obr. 32-1). Pacienti s mnohočetnou enchondromatózou (Ollierova choroba; viz pozdější diskuse) mají více než jeden enchondrom na jiných místech než na rukou nebo nohou.

S MRI enchondroma jeví jako hmota s laloků, střední (isointense svalu) intenzity signálu na T1 vážených obrazů a velmi vysoká intenzita signálu v T2-vážených snímcích (Obr. 32-3 a 32-4). Velmi vysoká intenzita signálu váženého T2 je způsobena vysokým obsahem vody v mukopolysacharidové extracelulární matrici nádoru., Periferie, stejně jako stroma mezi chondroidovými uzlinami, se mohou zvýšit gadoliniem, ale samotné uzliny se nezvyšují. Občasné vnitřní septa, a punctate signální dutiny představující maticové kalcifikace, jsou také vidět. Tento vzhled však není specifický pro enchondrom, protože chondrosarkom nízkého stupně může být nerozeznatelný od enchondroma na všech zobrazovacích studiích.

diferenciální diagnóza enchondromu v rukou nebo nohou se liší od diagnózy enchondromu v proximálnějších tubulárních kostech., Pokud léze nevykazuje kalcifikaci matrice, lze také zvážit diagnózu nádoru obřích buněk, epidermoidní inkluzní cysty, aneuryzmální kostní cysty, solitární kostní cysty a vláknité dysplázie. Statisticky obří buněčný nádor je druhým nejčastějším novotvarem v malých tubulárních kostech. Enchondroma se může zdát poměrně agresivní v číslicích, zatímco chondrosarkom je neobvyklý v rukou nebo nohou, bez ohledu na radiografický vzhled. Symptomatické enchondromy rukou a nohou jsou obecně léčeny kyretáží a roubováním kostí., Léze, které se vyskytují s patologickou zlomeninou, se obvykle mohou léčit před kyretáží.

Hlavní diferenciální projednání enchondroma na jiných místech, než ruce a nohy, je low-grade chondrosarkom., Mezi enchondromem a chondrosarkomem nízkého stupně existuje značné histologické a radiografické překrytí. Chondrosarkom se může vyvinout de novo nebo se může objevit jako maligní transformace v rámci enchondromu nebo jiného chrupavkového nádoru. Obtížnost při rozlišování chondrosarkomu nízkého stupně od enchondromu spočívá v tom, že tyto benigní a maligní léze mohou být nerozeznatelné jakýmkoli zobrazovacím nástrojem. Dokonce i při sériové radiografii, skenování kostí, počítačové tomografii (CT) a MRI nelze u chondrosarkomů s nízkým stupněm prokázat žádnou změnu intervalu., Chondrosarkomy mohou být histologicky heterogenní, takže biopsie není spolehlivá. Chirurg a patolog se tak mohou při tvorbě diagnózy silně spoléhat na klinické a radiografické rysy. Lokální bolest v nepřítomnosti zlomeniny nebo joint-související patologické nálezy je velmi podezřelé klinické hledání pro chondrosarkom (i když je třeba poznamenat, že enchondroma je občas bolestivé). Radiologové může být požádán, aby provádět intraartikulární injekce lidokainu rozlišovat joint-související bolesti z nádorové bolesti (nádorové bolesti nevyřeší, vzhledem k tomu, bolesti kloubů vyřeší).,

Enchondromy se v průběhu času občas zvětšují a mohou zvýšit svou matrici, aniž by nutně znamenaly degeneraci chondrosarkomu. Nicméně, změna velikosti léze a změna vzhledu matrice, kromě jiných důležitých rtg stopy jako endostální scalloping větší než dvě třetiny kortikální tloušťky kortikální průlom a rozvoj lucency nebo jiné změny charakteru léze, laskavost diagnóza chondrosarkom., Kromě toho je rychlost maligní transformace enchondromů ve velkých proximálních tubulárních kostech větší než jinde, takže umístění může být rysem, který je třeba zvážit. Na MRI by oblasti kontrastního louže nebo vylepšení jiných oblastí než periferně a uvnitř septa měly také zvážit degeneraci enchondromu na chondrosarkom.