Hemolytické onemocnění novorozence kvůli mateřské erytrocytů aloimunizace

John a. Widness, MD
Peer Review Stav: Interně Přezkoumána

Historické perspektivy & přehled

Hemolytická nemoc novorozence se stal méně a méně běžný stav v důsledku do značné míry ke zlepšení preventivních opatření, jako jsou mateřské podání Rh imunoglobulinu během začátku 3. trimestru a bezprostředním poporodním období., Až na vzácné výjimky je v současné době možné prenatálně detekovat všechny neabo postižené plody testováním protilátek v mateřské krvi.

Poslední fetální Kordocentéza byla s rostoucím úspěchem využívána k detekci a léčbě fetální anémie, tj. při intravaskulární transfuzi, u těhotenství identifikovaných prenatálně byla významně zlepšena perinatální úmrtnost a morbidita. Kojence následuje Vysoce Rizikové Porodnické služby na University of Iowa, se nejčastěji narodil se blíží termín, ne mírná anémie, a nejsou žloutenka v prvních 24 hodinách., Nejčastějším novorozeneckým problémem je dnes anémie, která se vyvíjí po propuštění.

Diagnostika

ABO krevní skupina nekompatibilita:

Vzhledem k tomu, krevní typ není běžně testovány při narození, diagnóza je téměř vždy poté, co je známo, že dítě je žloutenka. Je neobvyklé, že tyto děti jsou významně anemické a velmi vzácné, že se při narození vyskytují s hydrops. Diagnóza se provádí, když dítě je A, B nebo AB a má pozitivní přímý Coombsův test a pozitivní nepřímý Coombsův výsledek pro anti-A nebo anti-B., Matce bude chybět antigen A nebo B, který je pozitivní v nepřímém testu Coombs.

Rh a další „menší“ nekompatibility krevních skupin:

vzhledem k screeningu matky na tento stav jsou tyto děti téměř rozpoznány před porodem. Pozitivní přímý Coombsův test na novorozené krvi s identifikací specifické sérové protilátky, o které je známo, že je spojena s hemolytickým onemocněním (některé antigeny krevních skupin, např.,

Management

ABO krevní skupina nekompatibilita:

přestože je třeba hledat anémii, hyperbilirubinémie je primární morbidita spojená s nekompatibilitou ABO krevní skupiny. Řízení tohoto stavu vyplývá z toho, co je popsáno jinde v této příručce (viz část „řízení hyperbilirubinémie v novorozeneckém období“). Šance, že k tomu dojde znovu v budoucích těhotenstvích, je nepředvídatelná.,

Rh a další „drobné“ neslučitelnost krevních skupin

Před dodáním

• získat opatrní, historie, minulost a současnost porodnické historii a historii předchozích neonatální výsledky včetně
  • Výsledek předchozí těhotenství, tj., fetální & novorozenecká úmrtí, nedonošených, atd.
  • minulost & prezentovat historii v děloze transfuzi erytrocytů(y)
  • minulost & dárek hydrops, a
  • předchozí novorozenecké výměnná transfuze pro hyperbilirubinémie.,
• V případech, kdy se výrazně ovlivněny, anemický kojenec je očekávaný (rarita v posledních letech), obědové typ Rh – krev cross-uzavřeno proti mateřském séru by měly být k dispozici pro případné okamžité booster transfuzi (viz Neonatální Krevní Banky, Postup, Návod).

Při porodu

• Těžce Postižených Dětí: Ihned po narození těžce postižené dítě může mít problémy s oběhovým a respiračním selháním v důsledku intrapartum deprese a anémie, ne bilirubinu toxicity., Naštěstí se jedná o vzácnou událost se současným porodnickým řízením. Pokud je přítomen, ascites může způsobit ventilační rozpaky a je třeba zvážit paracentézu. Mohou se také objevit plicní problémy podobné u kojenců s novorozeneckou depresí a/nebo RDS. Po počáteční stabilizaci by mělo být dítě převedeno na NICU. Ve vzácném případě, že anémie je myšlenka být přítomen a dítě je primární problém, malá výměna transfuze červených krvinek, 20-40 mL/kg na porodním sále, může být indikována.,
• Mírné až Středně Postižených Dětí: Pokud porodním sále posouzení kojenců naznačuje, že dítě není vážně ovlivněn, ale stále má některé o známky, tyto děti by měly být převedeny na NICU (nebo Intermediární Péče v dětském pokoji, pokud je to vhodné).
• kojenci bez známek klinického onemocnění nebo žloutenky: tyto děti mohou být poslány do normální mateřské školy, pokud splňují další kritéria pro přijetí této školky.,
• Pupečníkové Krve Laboratorní Stanovení: Před pupeční šňůry krevní sraženiny, okamžité vzorek krve by měl být vypracován s velkou jehlu a stříkačku z placentární část pupeční šňůry a umístěny v EDTA antikoagulované trubice (levandule nahoře) a červené horní rámové trubky. Tyto vzorky by měly být zaslány do laboratoře pro nemocnici pro krevní skupinu a přímý Coombův test.,

V dětském pokoji:

• Těžce Postižených Dětí: Po převozu na JIPKU, většina těžce postižených dětí příkaz s umbilikální nebo periferní arteriální katétr pro sledování krevního tlaku, pH a krevních plynů. Jak bylo uvedeno výše, pokud je přítomna těžká anémie, může být indikována malá výměnná transfúze s balenými červenými buňkami, 20-40 mL/kg. Infuze D10W s udržovacími elektrolyty by měla být zahájena arteriální linií nebo periferním IV., Kompletní „dvě hlasitosti“ výměnou za hyperbilirubinémie by měl být odložen o několik hodin, dokud dítě je počáteční stav stabilizovaný (viz níže). Pokud k léčbě anémie není potřeba krev, může být hypotenze korigována Plasmanátem®.
• mírné až středně postižené kojence: léčba méně těžce postižených kojenců začíná korekcí hypotenze a acidózy. Pokud to klinický stav a gestační věk dovolí, orální podávání by mělo být zahájeno během prvních čtyř hodin života.
• všechny postižené děti, tj., ty , které jsou Coombs pozitivní:
  • Laboratorní Stanovení:
    Bilirubinu: četnost laboratorních stanovení, bude záviset na závažnosti hemolytické onemocnění, předchozí hodnoty a terapie. Údaje dostupné na vzorku pupečníkové krve budou užitečné při předvídání těchto potřeb. V prvních 12-24 hodin, těžce postižených žloutenkou a/nebo anemických dětí by měla být zahájena fototerapie a jejich celková koncentrace bilirubinu v séru hladiny měří každé 2-4 hodiny vytvořit trend v rychlosti růstu., Méně těžce postižených a zdá se normální děti mohou být řízeny bez fototerapie, ale měla by mít sérové hladiny bilirubinu měřena každé čtyři až šest hodin po dobu prvních 24 hodin života. Měření přímého bilirubinu by mělo být jedno jednou, nejlépe během prvního dne. U kojenců, u nichž bylo zjištěno, že mají zvýšený přímý bilirubin v pupečníkové krvi, by měla být provedena stanovení jaterních enzymů a opakována týdně.
    hodnoty hemoglobinu a hematokritu by měly být stanoveny ve věku 8-12 hodin, před a po každé výměnné transfuzi a denně, dokud nejsou stabilní., Od těžce postižené dítě má často ß-buněk hyperplazie, dítě by mělo být sledováno a léčeno podobným způsobem jako děti diabetické matky. Kromě toho by měly být hladiny glukózy v krvi sledovány 1 a 2 hodiny po každé výměnné transfuzi, ve které se používá krev CPDA-1.
  • Fototerapie:
    Fototerapie by měla být zahájena během prvních 4 hodin život založený na kabel hladiny bilirubinu a následné míra vzestupu koncentrace bilirubinu v séru. To může zabránit potřebě výměnné transfúze., Je nezbytné, aby dítě i nadále sledovalo hladiny sérového bilirubinu během fototerapie.
  • výměnné transfuze:
    potřeba a načasování výměnných transfuzí by měla být provedena po konzultaci s ošetřujícím lékařem. Kritéria pro výměnu transfúze se nemění kvůli fototerapii. Po výměnné transfuzi by měly být hladiny bilirubinu v séru měřeny chemickou metodou po 2-4 hodinách po výměně a poté každých 4-6 hodin.,
  • Intravenózní imunoglobulin Terapie
    i když úmrtnost pro transfúzi je pravděpodobně nižší než 1%, ošetření stejně účinné, ale méně invazivní a které mají méně rizik by být přitažlivý. Zdá se, že jedna taková léčba se vyvíjí.
    Rh protilátky neopravují kompliment a neindukují intravaskulární hemolýzu. Mechanismus destrukce červených krvinek senzibilizovaných protilátkami je pravděpodobně buněčný cytotoxický účinek závislý na protilátkách zprostředkovaný buňkami systému RE., Destrukce erytrocytů je tedy podobná destrukci krevních destiček senzibilizovaných protilátkami u novorozenecké isoimunní trombocytopenie. U tohoto posledně uvedeného onemocnění bylo prokázáno, že vysoká dávka intravenózní imunitní globulinové terapie může mít příznivé účinky. Proto se zdálo pravděpodobné, že podobná terapie by mohla změnit průběh produkce bilirubinu a snížit rychlost výměnných transfuzí u kojenců s isoimunizací Rh., Výsledky nedávné studie, která testovali tuto hypotézu dospěl k závěru, že, i když mechanismy byly dosud neznámé, že ve skutečnosti, vysoké dávky intravenózní imunoglobulin terapie (500 mg/kg i.v. po 2-3h, jakmile Rh inkompatibility je stanovena) se sníží sérové hladiny bilirubinu a potřeba výměna transfuze krve u dětí s Rh hemolytická nemoc (J PEDIATR 1992;121:93-7). Optimální dávka intravenózního imunoglobulinu, nejúčinnější počet infuzí a nejlepší příprava zůstávají určeny., Některé z těchto otázek jsou nepochybně zodpovězeny v aktuálně probíhajících studiích. Doporučujeme průběžný dialog pracovníků domu s účastí na neonatologických službách, abychom zjistili současný stav této léčby.

Při propuštění: Post-nemocniční péče plán

• Rodiče: Rodiče musí být vědomi toho, že postižené děti, které mohou nebo nemusí být anemický při narození (zejména ti, kteří obdrželi jednu nebo více v děloze transfuze erytrocytů) jsou na značné riziko rozvoje klinicky významné anémie během prvních 3-4 měsících života., Jejich děti by měly mít týdenní hematokrit a počet retikulocytů provádět a přijímat jednoduché obědové transfuze erytrocytů (20-25 mL/kg PRBCs) je-li klinické příznaky se objevují, pokud se Hb při poklesu hladiny pod 6-7 gm/dL, aniž důkaz retikulocytosou, tj. počet retikulocytů <1%, nebo <100,000 za µL. Přestože se kojenci mohou stát dostatečně anemickými, aby se vyvinulo městnavé srdeční selhání, častěji projevují důkazy o špatném krmení nebo nedostatku aktivity., Život ohrožující klinické příznaky se mohou objevit v přítomnosti překrývajících se akutních onemocnění,tj.
• Místní Lékař: S/on by měl být kontaktován a vzhledem k tomu, stejné informace jako rodiče spolu s nabídkou poskytnout příležitost pro budoucí telefonické konzultaci s NICU personál neonatolog (Dr. Widness nebo Bell jsou zejména zájem v těchto kojenců).

Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et al. Účinky intravaskulárních, intrauterinních transfuzí na prenatální a postnatální hemolýzu a erytropoézu při těžké isoimunizaci plodu., J Pediatr 1990;117: 447-454.

Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD ,Sipes S, Grant SS, Widness JA. Léčba fetální hemolytické nemoci kordocentézou: i. predikce fetální anémie. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 546-553.