na první pohled
karcinoidy jsou vzácné, pomalu rostoucí podtypy neuroendokrinních nádorů (sítí). Vznikají nejčastěji v gastrointestinálních (65% případů) nebo respiračních (35% případů) systémech a jsou charakterizovány produkcí serotoninu (5-hydroxytryptaminu). Karcinoidní syndrom se vyskytuje u přibližně 10% karcinoidních nádorů (obvykle v přítomnosti metastatického onemocnění jater). Je charakterizována souhvězdí příznaků vyplývajících ze serotoninové stimulace různých orgánů a periferních tkání., Karcinoidy jsou často objeveny náhodně během endoskopických nebo radiografických postupů.
karcinoidní syndrom je podezřelý, pokud má pacient sugestivní příznaky, jako je nevysvětlitelný průjem nebo návaly horka. Mezi další příznaky karcinoidního syndromu patří tachykardie, hypotenze, bronchospasmus, telangiektázie a pravostranné srdeční selhání.
jaké testy mám požádat o potvrzení mého klinického Dx? Jaké následné testy by navíc mohly být užitečné?
Změřte kyselinu 5-hydroxyindoleoctovou (5-HIAA), konečný produkt metabolismu serotoninu, ve 24hodinovém sběru moči., Normální vylučování se pohybuje od 2 do 8 mg / den. Test je 75% citlivý a velmi specifický (až 100%); má však několik omezení, včetně falešně pozitivních a falešně negativních výsledků v důsledku požití některých léků a potravin bohatých na tryptofan. Někteří pacienti s karcinoidním syndromem mají pouze mírné zvýšení 5-GIDROKSIINDOLUKSUSNOJ (<30 mg/den), vidět v jiných příčin zvýšené 5-GIDROKSIINDOLUKSUSNOJ vylučování, ale většinou jsou hodnoty vyšší než 100 mg/den.,
5-HIAA testování nemusí být užitečné u foregutových (bronchiálních, žaludečních) karcinoidů, které často postrádají aromatickou aminokyselinu dekarboxylázu, a proto neprodukují serotonin. Mnoho pacientů s těmito nádory má minimální nebo žádné zvýšení vylučování moči 5-HIAA. Měření serotoninu v moči může mít u těchto pacientů hodnotu, protože enzym DOPA dekarboxyláza v renálním parenchymu může převést 5-hydroxytryptofan na serotonin, který se vylučuje.,
sérový chromogranin A (CGA) je nespecifický marker pro dobře diferencované neuroendokrinní nádory, který nerozlišuje různé podtypy nádoru. CGA je zvýšena u 90% gastroenteropancreatických neuroendokrinních nádorů (GEP-sítě). Koncentrace CGA koreluje s objemem nádoru a může být užitečná pro staging, prognózu a monitorovací odpověď na léčbu. Plazmatické koncentrace CGA obvykle paralelní vylučování 5-HIAA. V některých případech může být CGA citlivější než močová 5-HIAA. CGA se zvyšuje v jiných podmínkách, včetně renální insuficience a těžkého malabsorpčního syndromu.,
koncentrace serotoninu v krvi by měla být měřena, pokud testování 5-HIAA vede k nejednoznačným výsledkům. Průměrná koncentrace serotoninu v krvi nalačno u zdravých jedinců se pohybuje od 71 do 310 ng / ml. Pacienti s karcinoidním syndromem mají obvykle výrazně zvýšené hodnoty (790-4500 ng/mL). Specifičnost tohoto testu však nebyla stanovena.
provokační test epinefrinu je užitečný pro hodnocení pacientů, kteří mají návaly horka, ale mají normální nebo minimálně zvýšené biochemické markery., Pro provokační testování je pacient umístěn v poloze na levé straně a podává se intravenózní (IV) bolus epinefrinu. Vzhled proplachování, hypotenze a tachykardie 45-120 sekund po injekci představuje pozitivní test. Citlivost testu je až 100%.(Tabulka 1)
Tabulka 1.,
| 5-GIDROKSIINDOLUKSUSNOJ, moč | Serotoninu, krev |
| >100 mg/den |
790-4500 ng/mL |
Existují Nějaké Faktory, Které By mohly Ovlivnit Výsledky? Zejména, má váš pacient brát nějaké léky – OTC léky nebo Herbáře–, které by mohly ovlivnit výsledky?
vylučování 5-HIAA močí je ovlivněno mnoha léky a potravinami., Falsely high values can result from ingestion of tryptophan-rich foods (avocados, bananas, eggplant, hickory nuts, kiwi fruit, pecans, pineapples, plantains, plums, tomatoes, walnuts) or certain medications (acetaminophen, acetanilide, caffeine, coumaric acid, ephedrine, guaifenisin, fluorouracil, melphalan, mephenesin, mesalamine, methamphetamine, methocarbamol, nicotine, phenacetin, phenmetrazine, phenobarbital, phentolamine, reserpine)., Jiné léky, včetně aspirinu, kortikotropin, ethanol, gentisic kyselina, heparin, imipramin, isoniazid, levodopou, inhibitory MAO, methenamin, methyldopa, fenothiaziny, a streptozotocin může produkovat falešně nízké hodnoty.
CGA může být zvýšena u pacientů s renální insuficiencí nebo závažným malabsorpčním syndromem.
jaké laboratorní výsledky jsou naprosto potvrzující?
Histopatologické hodnocení (s použitím doplňkových studií, včetně imunohistochemické barvení na neuroendokrinní markery, pokud je to nutné) odstraněného nádoru nebo biopsie materiál potvrzuje diagnózu.,
Další Otázky Klinický Význam
Opožděná diagnóza může mít za následek nepříznivé účinky, včetně dlouhodobé riziko spojené s karcinoidním syndromem, stejně jako zpoždění v léčbě základního onemocnění, které je primárně chirurgická.
chyby při interpretaci
normální nebo mírně zvýšená vylučování moči 5-HIAA nevylučuje karcinoidy (např. dýchací cesty, žaludek a dvanáctník). Pacienti, u kterých existuje podezření, že mají nádory, by měli být testováni na koncentrace serotoninu v moči.
Copyright © 2017, 2013 Decision Support in Medicine, LLC., Všechna práva vyhrazena.
Žádný sponzor nebo inzerent se nezúčastnil, schválil nebo zaplatil za obsah poskytovaný podporou rozhodování v Medicine LLC. Licencovaný obsah je vlastnictvím a autorským právem DSM.