i když primárním cílem léčby by měla být vždy k zachování funkce, léčba primární deformity a prevenci sekundární deformity jsou také důležité., Pokročilé zobrazovací techniky a 3-dimenzionální analýza skenuje spolu s virtuální chirurgické plánování a computer-aided manufacturing a návrh pacient-specifické implantáty by měly být považovány za standard péče v chirurgii FD z kraniofaciální kostry. Jednoduchá kyretáž se nedoporučuje, protože je neúčinná a může zvýšit riziko komplikací.,
Konkrétní CFFD doporučení pro správu
Léze lebeční klenby obvykle přítomen jako hmotnost, asymetrie nebo jiné formy fyzické deformity a možnosti léčby patří: odstraňování otřepů léze ke snížení objemu a dosažení symetrie; mezisoučet excize a rekonstrukce; kompletní excize léze a rekonstrukce lebeční vadu.
léze lebky by měly být sledovány periodickým hodnocením kraniofaciálního týmu. Jakýkoli důkaz funkčního rozpaků struktur vystupujících ze základny lebky by měl vyvolat revizi chirurga lebky., Při absenci funkčních deficitů je třeba se vyhnout operaci. Hodnocení sluchu by mělo být prováděno každoročně u všech pacientů s onemocněním lebky.
léze čelní kosti se obvykle vyskytují jako fyzická deformita nebo asymetrie. Tyto léze často mění orbitální morfologii, ovlivňují polohu zeměkoule a mohou způsobit významnou deformitu. Ačkoli diplopie není častým příznakem CFFD, chirurgická intervence může být spojena s touto komplikací., Předoperační oftalmologické hodnocení je nezbytné pro stanovení pravděpodobnosti pooperační diplopie a rozsahu fúze. Chirurgické možnosti zahrnují: odstraňování otřepů léze ke snížení objemu a dosažení symetrie; mezisoučet excize a rekonstrukce; excize CFFD léze a rekonstrukce fronto-orbitální vada a oprava celém světě pozici. Profylaktická dekomprese optického nervu se nedoporučuje., Osvědčené vizuální zhoršení s sekvenční oftalmologické hodnocení zaručuje naléhavou hodnocení kraniofaciální chirurg se zkušenostmi v řízení vláknité dysplazie.
léze naso-ethmoidní oblasti mohou ovlivnit dýchací cesty a zeměkouli polohy oka. Kromě podrobného oftalmologického hodnocení se doporučuje vyhodnocení ORL. Strategie léčby jsou zaměřeny na: snížení obstrukce dýchacích cest; korekce polohy zeměkoule a vizuální funkce a korekce fyzické deformity., Chirurgické možnosti zahrnují: mezisoučet excizi pomocí omezeného přístupu / endo-nazálního přístupu a radikální excizi s rekonstrukcí základny lebky a oběžných drah.
maxilární léze ovlivňují jak orbitální morfologii a obsah, tak i zubní okluzi. Chirurgická strategie zahrnují: zachování žvýkací funkci chrupu a (včetně zubní pupeny, stejně jako vybuchla zuby); oprava celém světě polohy a zrakové funkce; snížení sekundární deformity a pomocí stealth řezy minimalizovat chirurgické morbidity., Chirurgické možnosti zahrnují: odstraňování otřepů lézí dosáhnout symetrie a snížit hromadné; mezisoučet excize a rekonstrukce spodiny očnice a horní čelisti, jak je požadováno; radikální excize a rekonstrukce dráhy a čelistní oblouk povolit zubní rehabilitace.
mandibulární léze: ačkoli CFFD tohoto místa často vykazuje hmotnost v dolní hranici dolní čelisti, progrese onemocnění povede k dysfunkci., Jako čelisti, chirurgická strategie by měla být zaměřena na: zachování žvýkací funkci chrupu a (včetně zubní pupeny, stejně jako vybuchla zuby), snížení sekundární deformity; a používat stealth řezy minimalizovat chirurgické morbidity. Chirurgické možnosti zahrnují: odstraňování otřepů lézí dosáhnout symetrie a snížit hromadné; mezisoučet mandibulární excize a rekonstrukce; a radikální excize a rekonstrukce.,
Ústní a zubní řízení v FD/MAS
Pacientů s FD, včetně CFFD, nevyžadují speciální zubní řízení a jsou schopni podstoupit rutinní stomatologické a ortodontické léčby, aniž by docházelo k jejich kraniofaciální léze. Nicméně, malocclusion, zubní shlukování a kouření přispívají k horší ústní hygieně .
Zubní anomálie, jako jsou oligodontia, hypoplazie skloviny, dentinu dysplazie, taurodontic buničiny, odontoma, zub posunutí, malocclusion, a vysoké kazu aktivity byly zaznamenány u 28% pacientů s kraniofaciální FD., Z tohoto důvodu, všichni pacienti s CFFD by měl být pečlivě sledován pro výskyt těchto zubní anomálie při růstu
riziko ONJ je diskutována v kapitole o orální bisfosfonáty. Léčba ONJ je založena na stadiu onemocnění, velikosti lézí a přítomnosti přispívající lékové terapie a komorbidity ., Důležitou preventivní strategie zahrnuje udržování dobré ústní hygieny, odstranění či stabilizaci ústní onemocnění před zahájením léčby s anti-resorpční agent a tak daleko, jak je to možné vyhýbání invazivní stomatologické zákroky během léčby. Časté stažení může být nutné pro škálování a plánování kořenů pro kontrolu akumulace zubního plaku. Ortodontický pohyb zubů má tendenci být rychlý v čelistech s vláknitou dysplazií a relaps je častější, protože zuby mají tendenci se vrátit do původní polohy po odstranění ortodontických spotřebičů kvůli špatné kvalitě kosti FD.,
Ortodontické léčby musí předcházet radiologické hodnocení pro detekci přestavěný oblastech informovat ortodontické terapie. Funkční vyjímatelná terapie spotřebiče by měla být upřednostňována, kdykoli je to možné. Terapie fixními spotřebiči vyžaduje udržování vynikajících podmínek ústní hygieny. Ve velké většině případů kraniofaciální FD není nutná ortognatická chirurgie a pozorování je správný přístup. Indikace pro operaci zahrnují zdokumentované progresivní, silné bolesti nebo těžké znetvoření. Ukázalo se, že výsledky jsou stabilní bez recidivy po operaci u dospělých.,
Ortognátní chirurgie pomáhá obnovit stabilní okluzi a dobré obličejové estetiky, ale je třeba se vyhnout v rostoucí pacientů, jak u mladých pacientů jako abnormální obličejové růst byl popsán u mladých pacientů provozován v průběhu aktivní fáze růstu.