poté, co je někdo diagnostikován neuroblastomem, se lékaři pokusí zjistit, zda se rozšířil, a pokud ano, jak daleko. Tento proces se nazývá staging. Fáze neuroblastomu dítěte popisuje, kolik rakoviny je v těle. Fáze se používá k určení, jak vážná je rakovina a jak nejlépe ji léčit.
Pro neuroblastom, několik dalších faktorů se podíval na spolu s dětskou fázi rozhodnout, jaké rizikové skupiny dítě spadá do., Riziková skupina je celkový obraz o tom, jak neuroblastom dítěte bude reagovat na léčbu a pomáhá lékařům vybrat léčbu, která by mohla fungovat nejlépe. Lékaři také používají rizikové skupiny neuroblastomu, když mluví o statistikách přežití. Pro více informací viz rizikové skupiny neuroblastomu
existují dva systémy používané pro staging neuroblastomu dnes. Hlavním rozdílem mezi těmito dvěma systémy je, zda lze systém stagingu použít k určení rizikové skupiny dítěte před zahájením léčby.,
- Mezinárodní Neuroblastom Risk Group Staging System (INRGSS) používá výsledky z zobrazovací testy (jako CT nebo MRI a MIBG skenování) pomoci rozhodnout fázi. INRGSS lze stanovit před zahájením léčby.
- mezinárodní neuroblastom Staging System (INSS) používá výsledky z operace k odstranění nádoru dítěte místo zobrazovacích testů.
Vzhledem k tomu, mnoho dětí s neuroblastomem bude mít operaci jako součást svého léčebného plánu, INSS nefunguje stejně pro přiřazení rizikové skupiny, než některé byla zahájena léčba., INRGSS se nyní používá k určení stagingu pro většinu dětských onkologických skupinových studií, ale některé studie mají výsledky, které budou zveřejněny v příštích několika letech, které používaly INSS.
Tyto fázové systémy mohou být použity na pomoc ujistěte se, že děti s neuroblastomem dostat ošetření, které jsou pro ně nejlepší. Pokud vaše dítě má neuroblastom a nemá operaci, s největší pravděpodobností slyšíte o stádiu vašeho dítěte na základě INRGSS. Pokud vaše dítě podstoupilo operaci, můžete slyšet, jak lékaři mluví o stádiu vašeho dítěte pomocí obou systémů.,
Další informace o fyzikálních zkouškách, zobrazovacích testech a biopsiích používaných k určení fází neuroblastomu naleznete v testech na neuroblastom.
fáze a rizikové skupiny pro neuroblastom jsou složité a mohou být matoucí. Pokud si nejste jisti, co to znamená pro vaše dítě, požádejte lékaře svého dítěte, aby vám je vysvětlil způsobem, kterému můžete porozumět.
Mezinárodní Neuroblastom Risk Group Staging System (INRGSS)
INRGSS byl vyvinut s cílem pomoci určit dítě je fáze a rizikové skupiny, než byla zahájena léčba., Pomohla také vědcům po celém světě Porovnat výsledky studií, aby zjistili, které léčby jsou nejlepší. Předtím, než byl vyvinut, vědci v různých zemích nemohli snadno porovnat výsledky studie kvůli různým stagingovým systémům. INRGSS používá zobrazovací testy (obvykle CT nebo MRI skenování a mibg skenování), stejně jako zkoušky a biopsie, které pomáhají definovat fázi. Fáze pak může být použita k tomu, aby pomohla předpovědět, jak resekovatelný je nádor – to znamená, kolik z něj může být odstraněno chirurgicky.,
INRGSS používá obraz definované rizikové faktory (IDRFs), což jsou faktory, které jsou vidět na zobrazovací testy, které by mohly znamenat nádor bude těžší odstranit. To zahrnuje věci, jako je nádor, který roste do blízkého životně důležitého orgánu nebo roste kolem důležitých krevních cév.
INRGSS má 4 stupně:
L1: nádor, který se nerozšířil odkud začal a nerozrostl do životně důležitých struktur, jak je definováno v seznamu IDRFs. Je omezena na jednu oblast těla, jako je krk, hrudník nebo břicho.,
L2: nádor, který se nerozšířil daleko od místa, kde začal (například se mohl rozrůst z levé strany břicha na levou stranu hrudníku), ale má alespoň jeden IDRF.
M: nádor, který se rozšířil (metastázoval) do vzdálené části těla (kromě nádorů, které jsou stadiem MS).
MS: metastatické onemocnění u dětí mladších 18 měsíců s rakovinou se šíří pouze na kůži, játra a/nebo kostní dřeň. Ne více než 10% buněk dřeně je rakovinných a skenování MIBG nevykazuje šíření do kostí a/nebo kostní dřeně.,
Mezinárodní Neuroblastom Staging Systém (INSS)
Od poloviny-1990, většina onkologických center použili INSS do stádia neuroblastomu. Tento systém bere v úvahu výsledky chirurgického zákroku k odstranění nádoru. Nemůže pomoci lékařům určit fázi před zahájením jakékoli léčby, takže to nefunguje stejně dobře pro děti, které nepotřebují nebo nemohou podstoupit operaci. Ve zjednodušené formě jsou fáze:
Fáze 1: Rakovina je stále v oblasti, kde začala. Je na jedné straně těla (vpravo nebo vlevo)., Veškerý viditelný nádor byl zcela odstraněn chirurgicky (i když při pohledu na okraje nádoru pod mikroskopem po operaci mohou vykazovat některé rakovinné buňky). Lymfatické uzliny mimo nádor jsou prosté rakoviny (i když uzly uzavřené uvnitř nádoru mohou obsahovat neuroblastomové buňky).
Etapa 2A: rakovina je stále v oblasti, kde to začalo a na jedné straně těla, ale ne všechny viditelné nádor může být chirurgicky odstraněn. Lymfatické uzliny mimo nádor jsou prosté rakoviny (i když uzly uzavřené uvnitř nádoru mohou obsahovat neuroblastomové buňky).,
stupeň 2b: rakovina je na jedné straně těla a může nebo nemusí být zcela odstraněna chirurgicky. Blízké lymfatické uzliny mimo nádor obsahují neuroblastomové buňky, ale rakovina se nerozšířila do lymfatických uzlin na druhé straně těla nebo jinde.
Stage 3: rakovina se nešíří do vzdálených částí těla, ale jeden z následujících skutečností:
- rakovina nemůže být zcela odstraněny chirurgicky, a to má přes midline (definované jako páteř), na druhou stranu těla. Může nebo nemusí se šířit do blízkých lymfatických uzlin.,
- rakovina je stále v oblasti, kde začala a je na jedné straně těla. Rozšířila se do lymfatických uzlin, které jsou relativně blízko, ale na druhé straně těla.
- rakovina je uprostřed těla a roste směrem k oběma stranám (buď přímo nebo šířením do blízkých lymfatických uzlin) a nelze ji zcela odstranit chirurgicky.
Fáze 4: rakovina se rozšířila do vzdálených míst, jako jsou vzdálené lymfatické uzliny, kosti, játra, kůže, kostní dřeň nebo jiné orgány (ale dítě nesplňuje kritéria pro stupeň 4S).,
Fáze 4S (také nazývaná „speciální“ neuroblastom): dítě je mladší než 1 rok. Rakovina je na jedné straně těla. Mohlo se rozšířit do lymfatických uzlin na stejné straně těla, ale ne do uzlů na druhé straně. Neuroblastom se rozšířil do jater, kůže a/nebo kostní dřeně. Avšak ne více než 10% buněk dřeně je rakovinných a zobrazovací testy, jako je skenování MIBG, nevykazují rakovinu v kostech nebo kostní dřeni.,
Opakující: Když není formálně součástí staging systém, tento termín je používán k popisu rakovina, která se má vrátit (opakovaly se) poté, co bylo ošetřeno. Rakovina se může vrátit v oblasti, kde poprvé začala, nebo v jiné části těla.
Prognostické markery
Prognostické markery jsou funkce, které pomáhají předpovědět, zda dítě je výhled pro lék je lepší nebo horší, než by předpovídal na pódiu sám. Mnoho z těchto prognostických markerů se používá spolu s fází dítěte k přiřazení jejich rizikové skupiny., Následující markery se používají k určení prognózy dítěte:
-
věk: mladší děti (mladší 12-18 měsíců) jsou častěji vyléčeny než starší děti.
-
histologie nádoru: histologie nádoru je založena na tom, jak buňky neuroblastomu vypadají pod mikroskopem. Nádory, které obsahují více normálně vypadajících buněk a tkání, mají tendenci mít lepší prognózu a údajně mají příznivou histologii. Nádory, jejichž buňky a tkáně vypadají pod mikroskopem abnormálněji, mají tendenci mít horší prognózu a údajně mají nepříznivou histologii.,
-
DNA ploidie: množství DNA v každé buňce, známý jako ploidie nebo DNA index, může být měřena za použití speciální laboratorní testy, jako je průtoková cytometrie nebo zobrazovací cytometrie. Neuroblastomové buňky s přibližně stejným množstvím DNA jako normální buňky (index DNA 1) jsou klasifikovány jako diploidní. Buňky se zvýšeným množstvím DNA (index DNA vyšší než 1) se nazývají hyperdiploidní. Neuroblastomové buňky s více DNA jsou spojeny s lepší prognózou, zejména u dětí mladších 2 let. Dna ploidy není tak užitečná pro pochopení prognózy u starších dětí.,
-
MYCN amplifikace genu: MYCN je onkogenu, gen, který pomáhá regulovat růst buněk. Změny v onkogenech mohou způsobit, že buňky rostou a dělí se příliš rychle, jako u rakovinných buněk. Neuroblastomy s příliš mnoha kopiemi (amplifikací) onkogenu MYCN mají tendenci rychle růst a mohou být těžší léčit.
- Chromosomové změny: Nádorové buňky, které chybí některé části chromozomů 1 nebo 11 (známý jako delece 1p nebo 11q delece) může předvídat méně příznivou prognózu. Mít další část chromozomu 17 (zisk 17Q) je také spojeno s horší prognózou., Pochopení významu chromozomových delecí / zisků je aktivní oblastí výzkumu neuroblastomu, pro více informací Podívejte se, co je nového ve výzkumu neuroblastomu?
- receptory Neurotrofinu (nervového růstového faktoru): jedná se o látky na povrchu normálních nervových buněk a na některých buňkách neuroblastomu. Obvykle umožňují buňkám rozpoznat neurotrofiny-hormonální chemikálie, které pomáhají zralým nervovým buňkám. Neuroblastomů, které mají více určitých neurotrophin receptory, a to zejména nervový růstový faktor receptor zvaný TrkA, mohou mít lepší prognózu.,
hladiny určitých látek v séru (v krvi) mohou být použity k predikci prognózy.
- Neuroblastomové buňky uvolňují do krve feritin, chemickou látku, která je důležitou součástí normálního metabolismu železa v těle. Pacienti s vysokou hladinou feritinu mají tendenci mít horší prognózu.
- Neuron-specifické enolázy (NSE) a laktátdehydrogenázy (LDH) jsou vyráběny některé typy normální buňky, stejně jako u neuroblastomové buňky. Zvýšené hladiny NSE a LDH v krvi jsou často spojeny s horším výhledem u dětí s neuroblastomem.,
- látka na povrchu mnoha nervových buněk známá jako gangliosid GD2 se často zvyšuje v krvi pacientů s neuroblastomem. Ačkoli užitečnost GD2 při předpovídání prognózy není známa, může se ukázat jako důležitější při léčbě neuroblastomu. (Podívejte se, co je nového ve výzkumu neuroblastomu?)