Abstrakt
Imunitní zprostředkované centrální nervový systém projevy skupiny β-hemolytické Streptokoky (GABHS) infekce patří chorea, dětské autoimunní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovou infekcí (PANDY), který zahrnuje tic a obsedantně-kompulzivní poruchy—a řadu z neurobehaviorálních poruch., Máme zprávy případě Streptococcus dysgalactiae poddruh equisimilis (skupina G Streptococcus) (GGS) infekce spojené s mimovolní pohyby, komplexní tiky, a emocionální labilita v 11-letá Japonská dívka. Sérové IgM a IgG protilátky proti lysogangliosidu byly pozitivní a rychle reagovala na intravenózní imunoglobulinovou léčbu. Neuropsychiatrická porucha spojená s infekcí GGS byla nakonec diagnostikována. Tato zjištění naznačují, že neuropsychiatrické poruchy mohou být důsledkem infekce GGS a že patogenní mechanismus je podobný mechanismu infekce GABHS., Budoucí rozsáhlé studie by měly zkoumat vztah mezi infekcí GGS a nástupem neuropsychiatrické poruchy.
1. Úvod
Infekce se skupinou β-hemolytické Streptokoky (GABHS) způsobuje autoimunitní poruchy bazálních ganglií u dětí, jako je sydenhamova chorea (SC) a dětské autoimunní neuropsychiatrické poruchy spojené se streptokokovou infekcí (PANDY) . Infekce bez GABHS, zejména u skupin Lancefield C A G, byla identifikována jako potenciální příčina akutní faryngitidy u dětí a dospělých ., Akumulační důkazy naznačují, že skupina G Streptococcus (GGS) a GABHS způsobují infekci podobnými mechanismy . Protože GGS je vývojově úzce souvisí s GABHS, GGS může být schopen způsobit revmatickou horečku ; nicméně, jen málo zpráv popsal neuropsychiatrických poruch, včetně chorea, způsobené GGS. Uvádíme první případ neuropsychiatrické poruchy spojené s GGS u 11leté dívky.
2., Případě, že Zpráva
11-rok-stará dívka přišla s mimovolní pohyby v obličeji a na končetinách, nemotornost, nezřetelná řeč byla přijata do naší nemocnice. Neměla rodinnou anamnézu neuropsychiatrických poruch. Časný psychomotorický vývoj byl normální, i když ve škole byla podezření na mírnou mentální retardaci. Ve věku 10 let vyvinula přechodné vokální tiky. Asi 3 měsíce před přijetím měla epizody choreiformních pohybů. Před těmito příznaky nebyly žádné události., Příznaky se postupně zhoršovaly, aby zahrnovaly pokles jídla a její tělesná hmotnost se snížila o 4 kg za 3 měsíce kvůli obtížím s jídlem. Asi týden před přijetím nemohla chodit bez pomoci a nechodila do školy kvůli potížím s chůzí. Tyto příznaky nebyly pozorovány během spánku. Neexistovala žádná známka nedávné infekce a během 3 měsíců před přijetím neměla v anamnéze horečku.
při vyšetření vykazovala významné choreoatetoidní pohyby obličeje a končetin. Nemohla chodit bez pomoci., Byly pozorovány svalové křeče v tvářích a palpebrae podobné tiky. Byla ostražitá a spolupracovala se zkoušejícími a její orientace byla zachována. Vykazovala však emoční labilitu, náhlé hlasité vokalizace a odolnost vůči zdrženlivosti ze strany pečovatelů. Vykazovala silnou podrážděnost a záchvaty vzteku byly ohraničeny. Svalový tonus a hluboké šlachové reflexy byly normální.
krevní testy neprokázaly žádné abnormality. Antistreptolysin O titru (ASOT) (301.3 IU/ml; normální, 0-330 IU/ml) a štítné žlázy studie na přijetí byly normální, ale ASOT byla mírně zvýšená (414.,6 IU / ml) po 8 dnech po podání (Obrázek 1). GGS byl izolován v kultuře krku. Testy na revmatoidní faktor, antinukleární protilátku a antikardiolipinovou protilátku přinesly negativní výsledky. Vyšetření mozkomíšního moku (CSF) neprokázalo žádnou pleocytózu ani zvýšení hladiny bílkovin. Homovanillic kyseliny (HVA) hladina v CSF byl mírně zvýšený, na 80.9 ng/ml (normální, <50 ng/ml). Magnetická rezonance mozku a zjištění elektroencefalografie byly nezanedbatelné. Sérové IgM a IgG protilátky proti lysogangliosidu byly pozitivní., V SC a PANDY, antilysoganglioside protilátky reagují s neuronální buňky povrchu, protože zkřížená imunitní odpověď s streptokokové antigeny N-acetyl-beta-D-glukosamin (GlcNAc) . Byla léčena perorálním ampicilinem a intravenózním imunoglobulinem (IVIG) (400 mg/kg/den) po dobu 5 dnů a její příznaky se nakonec vyřešily. Její celkový inteligenční kvocient na Wechsler Intelligence Scale pro Děti, Třetí Vydání bylo 50, což naznačuje mírné mentální postižení.,
3. Discussion
Immune-mediated central nervous system manifestations of GABHS infection include SC, PANDAS, and a variety of neurobehavioral disorders. Our patient’s involuntary movements suddenly worsened., GGS byla identifikována v kultuře krku, a sériová změna hladiny ASOT naznačuje, že byla infikována GGS před exacerbací jejích nedobrovolných pohybů, které byly pravděpodobně způsobeny postinfekčním imunitně zprostředkovaným procesem. Náš pacient měl zvýšenou hladinu HVA v CSF. Hladina HVA je zvýšena u neuropsychiatrických poruch, jako jsou pandy, protože dysfunkce dopaminergní neurotransmise v mezolimbické dráze se podílí na neuropsychiatrických poruchách . Nebylo jasné, zda byl GGS kolonizován., Protože však imunologické testování ukázalo protilátky proti lysogangliosidu, infekce GGS pravděpodobně způsobila exacerbaci jejích nedobrovolných pohybů, které se podobaly infekcím GABHS.
GGS úzce evolučně souvisí s GABHS. Sdílejí mnoho virulenčních faktorů, včetně hemolýzy, extracelulárních enzymů a proteinů M. GGS produkuje M protein, který má strukturální, imunochemické a biologické vlastnosti, jako jsou M protein GABHS ., GGS byl označen jako příčina infekce podobné GABHS, jako je zánět hltanu, infekcí kůže a měkkých tkání, sepse, toxický šok, reaktivní artritida, a postglomerulonephritis . Ačkoli důkazy jsou omezené , rozsáhlá homologie mezi GGS a GABHS naznačuje, že GGS může vyvolat neuropsychiatrické poruchy, které se podobají komplikacím GABHS.
předpokládá se, že neuropsychiatrické poruchy, jako je SC, jsou výsledkem imunitní reakce na infekci GABHS ., Autoprotilátky specifické pro lysogangliosid byly detekovány u sér pacientů s neuropsychiatrickými poruchami, jako jsou SC a pandy, a u našeho pacienta. SC mohou být důsledkem cross-reaktivní, antistreptococcal reakce protilátky namířené proti antigenům bazální ganglia, oblasti mozku zodpovědné za motorické funkce, což naznačuje, že neurologické dysfunkce v SC je imunologicky zprostředkované. Protilátky z SC a pandy rozpoznaly lysogangliosid GM1 a GlcNAc odvozený od mozku . Předpokládáme, že neuropsychiatrické příznaky našeho pacienta souvisely se specifickými autoprotilátky., Navíc protilátka proti receptoru dopmine – 2 souvisí s bazální gangliovou encefalitidou spojenou s infekcí GABHS , i když tato protilátka nebyla u našeho pacienta hodnocena. Rychle reagovala na léčbu IVIG, která je účinná při zmírnění nedobrovolných pohybů u pacientů s PANDAMI a SC .na závěr tato zjištění naznačují, že infekce GGS může způsobit neuropsychiatrické poruchy; tato hypotéza však vyžaduje potvrzení v budoucích klinických studiích.
střety zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.