přehled Onemocnění
Castleman nemoc je skupina vzácných onemocnění, vyznačující se tím, zvětšení lymfatických uzlin, konkrétní mikroskopické změny lymfatických uzlin, a širokou škálu příznaků a laboratorních nálezů. Lymfatické uzliny a buňky, které v nich žijí (lymfocyty), jsou nedílnou součástí našeho imunitního systému, které nám pomáhají bojovat proti napadajícím organismům. Z neznámých důvodů tyto lymfatické uzliny procházejí některými transformacemi, které vedou k nadprodukci lymfocytů a dalších zánětlivých sloučenin.,
Podtypy
dva hlavní podtypy jsou Unicentric Castleman nemoc (UCD) a Multicentrickou Castleman nemoc (MCD). Jak název napovídá, zvětšené lymfatické uzliny v UCD se objevují pouze v jedné oblasti těla. UCD má tendenci mít mírnější příznaky a zřídka postihuje orgány. Multicentrické typy jsou charakterizovány zvětšením lymfatických uzlin ve více oblastech těla a příznaky bývají závažnější než UCD.,
multicentrická podtyp může být dále klasifikovány do dvou kategorií: HHV-8 pozitivních Multicentrická Castleman nemoc a idiopatická Multicentrická Castleman nemoc. HHV-8 je běžný virus, který nevede k onemocnění pro drtivou většinu jedinců. Bohužel malá část jedinců s tímto virem, zejména těch s potlačeným imunitním systémem, může vyvinout formu MCD. I když víme, že se jedná o virus, stále nevíme, proč jen několik pacientů s tímto virem vyvine onemocnění.,
Další kategorií je idiopatická multicentrická Castlemanova nemoc (iMCD). Idiopatická se týká skutečnosti, že neznáme příčinný činitel. Víme, že tito jedinci jsou HHV-8 negativní, a proto mají pro tuto nemoc jiný původ. iMCD má také důležité rozdíly v příznacích, průběhu onemocnění a léčbě pozitivním onemocněním HHV-8., Navíc, některé iMCD pacientů se může vyvinout konkrétní nazývá podformulář TAFRO vyznačuje tím, Trombocytopenie (nízký počet krevních destiček), Anasarca (ascites, otok), Horečka nebo zvýšená c-reaktivního proteinu (marker zánětu), Retikulinové fibrózy (vyhodnoceno v biopsii kostní dřeně), a Organomegaly (hepatomegalie/splenomegalie).