Panniculitides zvláštní zájem na revmatolog

a Především-septa panniculitides

Primárně-septa panniculitides bez vaskulitida

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN) je nejčastější klinická forma panniculitis. U dětí až do věku 12 let, samice-samec, poměr je přibližně stejné, vzhledem k tomu, že u dospělých se vyskytuje třikrát až šestkrát častěji ženy, obvykle ve druhém a třetím desetiletí života., CS obvykle se projevují náhlým nástupem více bolestivé, zánětlivé, kožní a podkožní červené uzlíky, které mohou předpokládat, hluboké modřiny vzhled, jak mizí, a srůstání-tvořit plaky. Nejběžnějším místem jsou přední a boční povrchy dolních končetin, i když mohou být ovlivněny také extenzorové povrchy předloktí, stehen a kmene (obr. 3a). Systémové příznaky, jako je nízká horečka, únava, malátnost, artralgie, jsou přítomny ve více než 30% případů., Léze nikdy ulcerují a spontánně vymizí, aniž by zanechaly jizvy přibližně za dva až osm týdnů . V současné době se předpokládá, že en migrans, subakutní nodulární migrační panniculitis a chronická EN jsou klinické varianty, které mohou být všechny zahrnuty do spektra EN .

CS bylo považováno pozdní typ reakce přecitlivělosti na několik antigenní podněty. Hlavní etiologie jsou uvedeny v tabulce 1 a mohou se lišit podle zeměpisné oblasti., Streptokokové infekce je častou příčinou tohoto panniculitis po celém světě, a to zejména u dětí; další potenciální infekční agens jsou zastoupeny Epstein-Barrové, Cytomegalovirus, Yersinia spp., Mykoplazma, chlamydie, Histoplasma a Kokcidioides. Vzhledem ke zvýšené prevalenci tuberkulózy v Brazílii může být Mycobacterium tuberculosis nejdůležitějším faktorem EN v naší zemi., Léky, jako jsou nesteroidní protizánětlivé léky (Nsaid), perorální antikoncepce, „biologické“ terapeutických činidel (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF inhibitory, a imunitní checkpoint modulátory) , a antibiotika, kromě široké skupiny podmínek, mezi které patří sarkoidóza, těhotenství, autoimunitní onemocnění, malignity (hlavně Hodgkinova nemoc), a enteropathies (Crohnova nemoc a ulcerózní kolitida), může vést k sekundární EN . Mezitím je téměř polovina případů klasifikována jako idiopatická EN .,

CS je paradigma převážně komorového septa panniculitides bez vaskulitida, i když krvácení do malých cév může dojít. Složení zánětlivého infiltrátu v septa se mění s věkem léze. V časných lézích jsou pozorovány řídké neutrofily interstitiálně uspořádané a na okraji tukových laloků spolu s některými pěnivými makrofágy., Plně vytvořené léze jsou charakterizovány septální fibrózou, granulační tkání, lymfocyty a histiocyty, z nichž mnohé jsou mnohojaderné . Vizualizace tzv. „Miescher radiální granulomy“, nodulární shluky histiocytů a neutrofilů radiálně kolem malých krevních cév, je docela charakteristické v histopatologické hodnocení (Obr. 3b) . Tukové laloky jsou výrazně sníženy.

V kontrastu, erythema nodosum leprosum (ENL) je zprostředkované imunitní častou komplikací lepromatosní lepra, vyskytující se asi u 50% těchto pacientů., Histologii ENL léze ukazuje intenzivní perivaskulární infiltrát neutrofilů v celé dermis a podkoží v lobulární vzor často spojené s vaskulitidou . Makrofágový granulom bez infiltrace neutrofilů se však vyskytuje až u 35% pacientů. Pěnivý histiocyty obsahující velké množství acidorezistentní bakterie, známé jako Virchow buňky, jsou často vidět v ENL léze, jako jsou v lepromatosní lepra .

Revmatoidní uzlík

Téměř jedna třetina pacientů s revmatoidní artritidou vykazují kožní léze spojené s onemocněním, 98.,3% z nich jsou revmatoidní uzliny (RNs). RNs se vyvíjí u pacientů s dlouhodobou revmatoidní artritidou (RA) a vyšším skóre aktivity onemocnění ve srovnání s pacienty bez kožních lézí. Pozitivita revmatoidního faktoru je zjištěna u 75% z nich. Tyto uzliny jsou běžně nachází na metakarpofalangeálních a proximálních interfalangeálních kloubů, na straně loketního kloubu a proximální ulny; méně často dlaně, hřbet rukou a, u ležících pacientů, týlu a sedací kost jsou ovlivněny., RNs jsou často bez příznaků, trvalé, pevné a pohyblivé v podkožní letadla, vlastnosti, které je odlišují od RNs mimickers, většinou tenosynovitida a bursitida uzliny, které jsou měkčí, stlačitelný a bolestivé, ve většině případů .

RNs mají charakteristický histologický vzhled, výslednice zprostředkované imunitní granulomatózní proces zahrnující hlubší dermis a rozšíření do sept podkožního tuku., Vykazují dobře definovanou palisaci protáhlých histiocytů kolem degenerace centrálního kolagenu s intenzivně eozinofilní akumulací fibrinu ve středu granulomu. Rozsáhlá fibróza je prominentní u starých lézí. Zrychlil revmatoidní nodulosis, jev, který byl pozorován nejen u pacientů léčených methotrexátem, ale také během léčby azathioprinem, leflunomid, infliximab a etanercept odhaluje stejné histopatologické nálezy z RNs . Histopatologická diferenciální diagnostika se provádí pomocí subkutánního granulomu annulare a necrobiosis lipoidica.,

Hluboké morphea

Morphea, nebo lokalizované sklerodermie je vzácné fibrotizující onemocnění kůže vyplývající z zánětu a depozice kolagenu-bohatého extracelulární matrix . Když sklerotické změny přesahují dermis zapojit podkoží, fascie nebo povrchní svalu, máme na mysli hluboké varianta ohraničené morphea (dříve známé jako podkožní morphea nebo morphea profunda). Naproti tomu, pokud existuje exkluzivní postižení hluboké fascie, je vhodnější klasifikace jako eozinofilní fasciitida nebo Shulmanův syndrom ., Klinicky se hluboká Morfea objevuje ve formě indurovaných plaků nebo uzlů, často umístěných na horní části kmene blízko středové linie a na dolních končetinách (obr. 4a). Překrývající se kůže se může cítit ztuhlá a přilnavá k podkladovým tkáním; akutní zánětlivé příznaky, jako je edém a erytém, jsou však zřídka pozorovány . Přítomnost hluboké sklerózy, v některých případech perineurální, může představovat přítomnost bolesti .

Morphea a systémové sklerózy nemůže být rozlišeny podle histopatologického vyšetření., V časných stádiích, hluboké morphea ukazuje, perivaskulární infiltrace v retikulární dermis, která je převážně lymfoplasmacytická, i když eozinofily se nacházejí v jedné třetině vzorků, s otoky endoteliální buňky a zahuštěné kolagenní vazivo (Obr. 4b) . Pozdě morphea je charakterizován tím, hustou kolagenu skleróza, která vyrábí zahuštěné septa a tuk lalůček vyhlazení. Mohou být také pozorovány lipomembranózní změny ., Na druhou stranu, fibrózní uzlík formace v nastavení obou systémová sklerodermie a morphea histologicky se skládají z poloviny dermální oblasti vazivové tkáně a zánětlivé buňky se zvýšenou hlenu a snížení elastická vlákna, k nerozeznání od keloidy .

Primárně-septa panniculitides s vaskulitida

Kožní polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (PAN) je systémová nekrotizující vaskulitida, která se převážně zaměřuje na malé a středně velké svalové tepny., U dospělých pacientů je častější u mužského pohlaví a střední věk při prezentaci je 33 (19-71) let. Obě pohlaví jsou stejně postižena u dětí a střední věk při nástupu onemocnění je 11 (2-16) let . Cesta(y) vedoucí k nekrotizujícímu zánětu krevních cév nebyla dosud zcela odhalena. Zdá se, že imunologické mechanismy hrají důležitou roli v patogenezi PAN. Většina případů je idiopatická, nicméně bylo identifikováno několik spouštěčů., Infekce virem hepatitidy B (HBV) je nejčastější a je dobře známo, že pacienti s HBV související PÁNEV mají více závažným onemocněním, i když jeho výskyt je do značné míry snížena díky rozšířené očkování . PAN může být také spojen s malignitami a dalšími infekčními agens, jako je β-hemolytický streptokok skupiny a .,

mezi nejčastější projevy jsou hmatné purpury a červeno-fialové podkožní uzlíky se nacházejí hlavně na dolních končetinách; nicméně, oni mohou také zahrnovat livedo racemosa, ‚praštil‘ nekrotické vředy, atrophie blanche, a nakonec sněť číslic, a to zejména u dětí (Obr. 5a). Kožní pánev (C-PAN), známá také jako kožní arteritida od revidované Mezinárodní konference Chapel Hill Consensus 2012, je zvláštní formou onemocnění omezeného na kůži., I přes časté relapsy, kožní arteritida má benigní průběh, mírnější ústavní příznaky a navíc-kožní projevy, které zahrnují artritidu, svalové bolesti a periferní neuropatie, omezeno pouze na oblasti s nadložních kůže léze .

Kožní biopsie je velmi užitečné pro definitivní diagnózu. Kožní arteritida se skládá z nekrotizující vaskulitidy postihující malé a střední tepny uvnitř hluboké dermální nebo na septa podkožní tukové tkáně. Fibrinoidní degenerace zahrnuje všechny vrstvy cévní stěny a je detekována vnitřní elastická lamina (obr. 5b)., Histologické změny mohou být rozdělena do čtyř etap (akutní, subakutní, reparační a uzdravil), s přechodem od převážně neutrofilních k lymfocytární infiltraci v subakutní a reparativní fáze. Pak, cévní lumenů stávají occluded do fibrinové tromby s perivaskulární neovaskularizace v uzdravil fázích . Přímé imunofluorescenční barvení může vykazovat usazeniny C3 a IgM v cévách v lézích . Nodulární vaskulitida a tromboflebitida jsou považovány za histopatologickou diferenciální diagnózu.,

a Především-lobulární panniculitides

Primárně-lobulární panniculitides bez vaskulitida

Dnavé panniculitis

Dnavé panniculitis představuje velmi vzácný projev dnou, vyznačující se tím, ukládání natrium urát krystaly v lobulární podkoží. Patofyziologie je v současné době špatně pochopena a hladina kyseliny močové v séru nemusí být zvýšena na její vývoj . Dnavá panniculitida může předcházet, objevuje se současně nebo roky po kloubní klinické expresi dna., Na vyšetření, pacienti přítomné s ztvrdla, erytematózní, a nepravidelné podkožní uzlíky nebo plaky, často bolestivé, které mohou ulcerate a kanalizace serózní nebo neprůhledné kapaliny. Léze se nacházejí převážně na dolních končetinách, i když mohou být pozorovány na horních končetinách, trupu, hýždích a pokožce hlavy . Kožní biopsie odhaluje amorfní eozinofilní usazeniny v hluboké dermis a podkožní tkáni obklopené granulomatózní reakcí s makrofágy a mnoha mnohojadernými obřími buňkami., Krystaly urátu způsobující lobulární panikulitidu vykazují jehlový tvar a jsou dvojnásobně refrakční za polarizovaného světla .

Post-steroidní panniculitis

jedná se o velmi vzácnou panikulitidu většinou popsanou v dětství, ale také v rané dospělosti, jeden až 10 dní po ukončení systémové léčby kortikosteroidy. Bylo navrženo, že náhlé snížení nebo stažení vysokých dávek kortikosteroidů buď perorálních nebo intravenózních může způsobit zvýšení poměru nasycených nenasycených mastných kyselin, což vede k tvorbě krystalů., Uzliny se obvykle objevují v těch oblastech náchylných k hromadění tuku během steroidní terapie, jako jsou tváře, čelist, paže a kmen, i když to bylo také hlášeno na nohou. Obvykle neexistují žádné obecné příznaky .

Charakteristické histopatologické nálezy se skládají z lobulární panniculitis bez vaskulitida, s úzkými prameny jehly ve tvaru rozštěpů v radiálním uspořádání v cytoplazmě histiocyty, mnohojaderné obrovské buňky, a velká většina z tukových buněk., Jehlové štěrbiny představují negativní obrazy krystalů triglyceridů rozpuštěných během zpracování tkáně. Tyto vlastnosti jsou také pozorovány u sklerem neonatorum a podkožní tukové nekrózy novorozence. Léze obvykle ustupují v týdnech nebo měsících i bez jakékoli léčby a zanechávají zbytkovou hyperpigmentaci. Pokud dojde k ulceraci v pozdním stádiu, může být indikováno obnovení steroidní terapie a pak by mělo být naprogramováno pomalejší a postupné snižování dávky .,

Lupus panniculitis

Lupus panniculitis (LEP), známý také jako lupus erythematodes profundus, postihuje přibližně 2% pacientů s diagnózou lupus erythematodes . To může také se objeví současně s diskoidní lupus erythematodes nebo subakutní kožní lupus erythematodes (v nadložních kůže nebo jinde), stejně jako izolovaný jev . Vývoj LEP po poranění oblasti, jako je očkování proti HPV, před traumatem a místem vpichu adalimumabu – lidské monoklonální protilátky proti faktoru nekrózy nádorů (TNF)-α – byl dříve popsán .,

existuje predilekce ženského pohlaví. Průměrný věk při diagnóze se pohybuje od 28,5 do 32,9 roku v různých případových sériích. U přibližně dvou třetin pacientů se léze nacházejí na hlavě, hlavně na tvářích a pokožce hlavy. LEP zahrnuje převážně proximální část při ovlivnění končetin(obr. 6a). Boční aspekt paží, kufru, včetně prsou a hýždí jsou běžně postiženy ., To představuje klinicky jako hluboké podkožní uzliny a erytematózní na violaceous infiltrované plaky, které občas ulcerate a často vyřešit opuštění krizových oblastech . Někdy byla hlášena lineární konfigurace LEP, zejména u dětí a dospívajících . Sérologické abnormality zahrnují antinukleární protilátky, obvykle při nízkých titrech, Anti-double-stranded-DNA a anti-ENA-protilátky .

Histopatologické nálezy tvoří převážně lobulární lymfoplasmacytická infiltraci, přítomnost lymfoidní folikuly v podkoží, a hyalinní nekróza tukové tkáně (Obr. 6b)., Epidermální a kožní změny typické diskoidní lupus erythematodes, včetně epidermální atrofie, folikulární připojením, vakuolární změny, ztluštění bazální membrány, a mucin depozice jsou pozorovány u asi jedna polovina až dvě třetiny pacientů v různých případ série. Pozitivní test lupus band může být použit k podpoře diagnózy LEP. Převládající imunitní vklad v přímé imunofluorescenci je IgM a C3 a IgG jsou pozorovány v polovině případů .,

nejvíce znepokojující diferenciální diagnostika LEP je subkutánní panniculitis-like T-lymfom, subtyp non-Hodgkinův lymfom projevující se uzliny, solitární nebo mnohočetný, nebo hluboce zakořeněné plakety zejména v oblasti nohou, paží a trupu, které opouštějí oblasti lipoatrofie po regresi. Systémové příznaky, jako je horečka, únava a ztráta hmotnosti, jsou běžné., I když lymfatické uzliny s germinálních center ve tukové buňky nejsou patognomonické LEP, oni jsou obzvláště užitečné, protože jejich výskytu není pozorován v případech, podkožní lymfom, zatímco rimming tukových lalůčků lymfocyty a vaskulární invazi atypické lymfocyty byly popsány v obou subjektech., Imunohistochemie je ještě více užitečné pro rozpoznávání subkutánní panniculitis-like T-lymfom, odhalující cytotoxický T-buněčný fenotyp, skládající se z CD3-pozitivních, CD8-pozitivní, CD4-negativní lymfoidních buněk, coexpressing cytotoxické proteiny, granzyme B, TIA-1, perforin . Ačkoli vzácný, revmatology by měl být také vědomi této malignity, protože tam je jeden případ, zprávy, subkutánní panniculitis-like T-buněčného lymfomu u pacientů léčených etanerceptem u pacientů s revmatoidní artritidou .,

Panniculitis u dermatomyozitidy

Panniculitis je obvyklým nálezem jak u mladistvých, tak u dospělých forem dermatomyozitidy. Je charakterizován lobulárním infiltrátem složeným z lymfocytů a plazmatických buněk., Určitý stupeň pseudomembranózní změny, které se týká pseudocystic prostory lemované s eozinofilní membrány v oblastech tuku nekrózy, může být viděn v velký počet panniculitides, kromě těch případů, týkajících se dermatomyositis, včetně: sklerotizující panniculitis, LEP, erythema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumatické panniculitis, slinivky břišní panniculitis a podkožní sarkoidóza. Existují zprávy o nadložních dermální-epidermální vakuolární změny a zvýšené mucin ukládání v panniculitis spojené s dermatomyositidou připomínající LEP .,

Neutrofilní lobulární panniculitis

termín neutrofilní (lobulární) panniculitis odkazuje na histopatologické nálezy sdílí řadu kožních a systémových onemocnění, které zahrnuje pustulózní panniculitis spojené s RA, slinivky, panniculitis, α1-antitrypsinu panniculitis, podkožní Sladké syndrom, a předstírané panniculitis . Nejběžnější formou panikulitidy vyskytující se v nastavení RA je EN . U těchto pacientů však byly hlášeny také vzácné případy neutrofilní lobulární panikulitidy., Kožní erupce se projevuje jako jemné erytematózní uzliny na dolních končetinách, ve kterých eventuální ulcerace a výtok purulentního materiálu umožňují klinické rozlišení od EN(obr. 7a). Histopatologie u neutrofilní panikulitidy spojené s RA ukazuje nekrózu tuků a neutrofilní prach v podkožní tkáni s okolní fibrózou (obr. 7b) .

Vemurafenib a dabrafenib byl nedávno schválen pro léčbu pacientů s neresekovatelným nebo metastazujícím melanomem přechovávání BRAF V600E mutace. Několik případů panniculitidy indukované inhibitory BRAF bylo hlášeno do 7 dnů až 16 měsíců po zahájení léčby., Bolesti kloubů a horečka byly spojeny s něžnou podkožní uzlíky na horních nebo dolních končetin, především stehen, v 44 a 31% pacientů, resp. Histopatologické vyšetření ukázalo v některých případech smíšenou (septální i lobulární) panikulitidu, ale obvykle převládá především lobulární neutrofilní panikulitida. Občas jsou vidět malé ložiska tukové nekrózy a některé pěnivé makrofágy. Pouze v několika případech byl odhalen zánětlivý infiltrát obklopující stěny krevních cév a fokální extravazace erytrocytů, stejně jako nekrotizující granulomy., Spontánní rozlišení navzdory udržování léků je možné; pro symptomatickou léčbu však mohou být použity nízké dávky topických nebo systémových steroidů a nesteroidních protizánětlivých léků . Podobně, panniculitis byly hlášeny jako vzácné nežádoucí účinky specifické inhibitory tyrosin kinázy ibrutinib, s výraznou aktivitu v několika B-buněk maligních nádorů, a dasatinibu, používá se k léčbě chronické myeloidní leukémie v chronické, blastické nebo akcelerované fázi, která je intolerantní nebo rezistentní na imatinib mesylát .,

Primárně-lobulární panniculitides s vaskulitida

Erythema induratum

Erythema induratum (EI) má ženskou převahou a typicky postihuje pacienty s určitým stupněm obezity a žilní nedostatečnosti dolních končetin. Onemocnění se projevuje recidivující epizody bezbolestné violaceous uzliny na telata a holeně, ale také na hýždě a dolní části trupu, většinou v zimě., Léze mají tendenci k centrální ulceraci a spontánně vymizí během několika měsíců, takže po zánětlivé hyperpigmentaci a příležitostně atrofické pigmentované jizvy(obr. 8a). Neexistují žádné doprovodné systémové příznaky .

EI vyskytuje jako hypersenzitivní imunitní reakce na Mycobacterium tuberculosis. Jako ostatní tuberculids, které obsahují lišejník scrofulosorum a papulonecrotic tuberculid, i když velmi zřídka EI může být indukována tuberkulinový kožní test, stejně jako Bacillus Calmette–Guérin vakcíny i u dětí. Ziehl-Neelsen barvení pro kyselé rychlé bacily a mykobakteriální kulturu obvykle vede k negativnímu výsledku . Existuje však jedna zpráva, ve které byl m .marinum izolován., Nejvýraznější funkce, EI jsou silně pozitivní tuberkulinový purifikovaný proteinový derivát (PPD) s indurace větší než 20 mm a clearance kožní léze s anti-tuberculosis terapie, která se vyskytuje během 1-6 měsíců (říct, 2.1 měsíců). Jakmile je podezření na diagnózu, měla by být získána kožní biopsie pro histologické vyšetření a analýzu polymerázové řetězové reakce pro mykobakteriální DNA .

Histopatologická analýza odhaluje převládající lobulární panikulitidu s mírným až středně závažným zánětem sousedních vláknitých septa, které se objevují rozšířené., V počáteční fázi se zánětlivý infiltrát skládá hlavně z neutrofilů s leukocytoklasou nebo bez ní; zatímco histiocyty a lipofágy převládají v plně vyvinutých lézích. V 90% případů je detekován nějaký typ vaskulárního poškození. Nejvíce obyčejný vzor je určená zánět zahrnující malé žilky v centru tuk lalůček; nicméně, vaskulitida zahrnující velké septa cév, může být také nalezen, bez ohledu na fázi léze . Existují různé stupně kaseózní a koagulační nekrózy a špatně vyvinuté granulomy(obr. 8b) ., Ačkoli v dnešní době většina autorů používá oba pojmy nezřetelně, nodulární vaskulitida obvykle odkazuje na nontuberkulózní variantu EI. Existuje jedna případová zpráva o 28letém muži, který vyvinul erytematózní bolestivé uzliny na dolních končetinách, jeden rok po zahájení etanerceptu pro psoriázu. Fyzikální vyšetření a histologické projevy byly kompatibilní s nodulární vaskulitidou. Vzhledem k tomu, že screening infekčních a autoimunitních stavů byl negativní, vývoj této panikulitidy byl přičítán léčbě inhibitory TNF-α .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Tito autoři uvádí první případ panniculitis s krystaly indukované etanerceptum subkutánní injekce v 62-rok-stará žena s těžkou psoriázou, kteří vyvinuli erytematózní, lehce bolestivé uzliny na kůži přední břišní stěny. Biopsie prokázala většinou lobulární panikulitidu s lymfocytárním infiltrátem,venulitidou a granulomy s obrovskými buňkami cizího těla. Malé radiálně uspořádané krystaly obklopené histiocyty byly přítomny na rozhraní mezi Hlubokou retikulární dermis a subcutis., Tyto krystaly se nepodařilo skvrnit periodickou kyselinou-Schiff (PAS) a byly mírně refraktilní pod polarizovaným světlem.

Smíšené (septa a lobulární) panniculitides

panniculitis Infekční

panniculitis Infekční (IP), může se vyskytovat jako primární infekce přímým očkování, jako rozšíření z podkladového zdroj infekce nebo sekundárně prostřednictvím mikrobiální hematogenní šíření s následnou infekci podkožní tkáně, vyvolané bakterie, mykobakterie, plísně, prvoci nebo viry., Tento typ panikulitidy se často projevuje jako více uzlů převážně na periferních končetinách, připomínajících EN(obr. 9a). Další místa postižení jsou možná, jako jsou horní končetiny, gluteální oblast a břišní stěna. Nicméně, klinický obraz se může lišit od infiltrované uzliny s výtokem, nebo ne nekrotizující vředy v závislosti na organismu a podílejí, způsob infekce, imunitní odpověď hostitele, a dobu trvání léze v době biopsie .

Existuje mnoho bakteriální etiologické agens IP., Mezi častější patří Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (většina případů mykobakteriální panniculitis je způsobena netuberkulózních mykobakterií), Aktinomycety, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi a Klebsiella spp., Když přijde na plísňové infekce, které se týkají podkožního tuku, mohou být rozděleny do dvou hlavních typů: (1) panniculitis v nastavení šířeny plísňové infekce a (2) klasické podkožní mykózy (s nejdůležitější je mycetom, chromoblastomykóza a sporotrichóza), zaveden do podkožní tkáně z prostředí prostřednictvím očkování. Cytomegalovirus byl zřídka hlášen jako příčinný činitel; zvláště postiženi byli imunokompromitovaní pacienti, jako ve většině těchto IP ., Podobně se vyskytly sporadické zprávy o parazitických organismech (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; a Gnathostoma spp.) způsobující panikulitidu .

diagnóza je poměrně náročná, a to nejen kvůli nespecifické klinické prezentaci, ale také kvůli jejím histologickým nálezům, které mohou být nerozeznatelné od několika typů panniculitidů. Bakteriální IP by mělo být zváženo při rozsáhlé hnisavé panniculitis s perivaskulární, lobulární, nebo smíšené septa-lobulární neutrofilů-dominuje infiltrát je přítomen, který často zasahuje do dermis (Obr. 9b) ., IP způsobené atypických mykobakterií nebo hluboké plísňové infekce, ukazuje, hnisavé granulomy v rámci lalůček, které se skládají ze sbírek neutrofilů obklopen epiteloidní histiocyty . Borelióza byly zdokumentovány ukázat histologický obraz napodobující LEP a subkutánní panniculitis-like T-lymfom, s hustou lymfocytární infiltrát podkožní tkáně s roztroušenými plazmatické buňky ., Pozoruhodné je, že kromě typických cytomegalic inkluze lokalizované převážně v endotelových buňkách malých cév v podkožní buněčné tkáně, kožní biopsie nodulární léze v panniculitis spojené s cytomegalovirus infekce může ukázat septa zapojení s hojnými neutrofily, histiocyty, karyorrhexis a fagocytózu buněčné drti .,

bez Ohledu na mikroorganismus, cévní poškození včetně nekrotizující malé plavidlo vaskulitida zahrnující arteriol a venul a/ nebo trombotické mikroangiopatie v hluboké retikulární dermis a podkožního tuku (v sekundární kožní infekce), může být pozoruhodné ., Vysoký stupeň klinické povědomí je potřeba, protože dodatečné histologické studie jsou nezbytné k identifikaci původce v mnoha případech, včetně speciální barvení (Gram, periodic acid-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamin-stříbro, anti–bacillus Calmette-Guerin protilátek); kultur a molekulární diagnostické techniky, jako je polymerázová řetězová reakce PCR, a to zejména u pacientů se zachovanou imunitní odpověď .

Erythema nodosum-jako lézí v Behcetova nemoc

CS-jako lézí se vyskytují v 22.5 na 45,5% pacientů s diagnózou Behcetova nemoc (BD) ., Nodulární léze jsou většinou přítomny na dolních končetinách, ale mohou být také zapojeny horní končetiny. Jsou histopatologicky podobné těm z konvenčních CS přibližně jedna třetina případů, které ukazují většinou septa panniculitis vzor, a zánětlivý infiltrát se skládá z neutrofilů a různé počty lymfocytů a histiocytů ve zahuštěný septa z podkoží., Nicméně, biopsie vzorky s funkcí lobulární panniculitis nebo smíšené septa a lobulární ve vzoru, s variabilním stupněm lymfocytární a neutrofilní infiltrace, a jasný důkaz, vaskulitidy jsou dokonce častější, aby se našel .

postižení cév je obvykle rozsáhlé a není omezeno na oblasti těžkého zánětu. Může to být jak venulitida, tak Typ flebitidy., Ta charakteristicky simuluje C-PAN, jako u povrchové tromboflebitidy, a proto musí být objasněna na základě zkoumání vnitřního elastického vlákna lamina specifickým barvením, jako je Verhoeff van Gieson., Ačkoli podkožní svalové žíly v dolních končetinách mají obvykle kompaktní koncentrických hladkých svalových vzor s kulatým lumen a intimální elastické vlákno šíření vzhledem k přetrvávající hydrostatický tlak napodobování charakteristických rysů tepen, elastická vlákna ve svalové vrstvě jsou distribuovány mezi dodáván hladké svalstvo v žilách, vzhledem k tomu, že elastická vlákna jsou scantly distribuované ve střední svalové vrstvy tepny . Často je pozorován variabilní stupeň nekrózy tuku .