nejhojnější imunoglobulinu v lidském séru je imunoglobulin G (IgG) (přibližně 80% z celkového počtu). IgG protein se skládá z molekul 4 podtřídy označené IgG1 přes IgG4. Každá podtřída obsahuje molekuly se strukturně jedinečným gama těžkým řetězcem. Z celkového IgG je přibližně 65% IgG1, 25% je IgG2, 6% je IgG3 a 4% je IgG4., Molekuly různých podtříd IgG mají poněkud odlišné biologické vlastnosti (např, komplement fixační schopnost a vazbu na fagocytární buňky), které jsou určeny strukturální rozdíly v gamma těžkého řetězce. Klinický zájem o podtřídy IgG se týká potenciálních imunodeficiencí(např. Tento test je nejlepší pro testování nedostatku a test IgG4 (podtřída Iggs4 / imunoglobulin IgG4, sérum) je nejlepší pro testování onemocnění souvisejících s IgG4.,
Snížená koncentrace IgG podtřídy proteiny mohou nastat v souvislosti hypogamaglobulinémie (např, v běžné variabilní imunodeficience, kde všechny imunoglobulin třídy jsou obecně ovlivněny) nebo nedostatky, může být selektivní, obvykle zahrnující IgG2. Nedostatek IgG1 se obvykle vyskytuje u pacientů s těžkým nedostatkem imunoglobulinu zahrnujícím jiné podtřídy IgG. Nedostatek IgG2 je heterogenní a může se objevit jako izolovaný nedostatek nebo v kombinaci s nedostatkem imunoglobulinu a (IgA) nebo IgA a jiných podtříd IgG., Většina pacientů s nedostatkem IgG2 přítomných s recidivujícími infekcemi, obvykle sinusitidou, otitis nebo plicními infekcemi. Děti s deficitem IgG2 často nedostatečná protilátková reakce na polysacharidové antigeny včetně bakteriální antigeny spojené s Haemophilus influenzae typu B a Streptococcus pneumoniae. Izolované nedostatky IgG3 nebo IgG4 se vyskytují zřídka a klinický význam těchto nálezů není jasný.
podtřídy IgG 4 související onemocnění je nedávno uznávaný syndrom neznámé etiologie, který se nejčastěji vyskytuje u mužů středního věku a starších mužů., Několik orgánových systémů mohou být zapojeny a zahrnuje mnoho předchozích a nově popsané onemocnění, jako jsou typ 1 autoimunitní pankreatitida; Mikulicz onemocnění a sklerózující sialoadenitida; zánětlivé orbitální pseudotumor; chronická sklerotizující aortitida; Riedel tyreoiditida, podmnožina Hashimoto tyreoiditida; IgG4-related intersticiální pneumonitida; a IgG4-related tubulointersticiální nefritidy. Každá z těchto entit je charakterizována nádorovým otokem zúčastněných orgánů s infiltrativními, převážně IgG4-pozitivními plazmatickými buňkami s doprovodnou“ storiformní “ fibrózou., Kromě toho se zvýšené sérové koncentrace IgG4 vyskytují u 60% až 70% pacientů s diagnózou onemocnění souvisejícího s IgG4.
diagnóza onemocnění souvisejícího s IgG4 vyžaduje tkáňovou biopsii postiženého orgánu, která prokazuje výše uvedené histologické rysy. Doporučuje se, aby pacienti s podezřením na onemocnění související s IgG4 měli měřenou hladinu IgG4 v séru.