Trombangitis Obliterans (Burger's Disease)

buerger nemoc nebo Trombangitis Obliterans (TAO) je segmentální non-aterosklerotických zánětlivé onemocnění, které postihuje malé a střední tepny a žíly končetin. To bylo poprvé popsáno v roce 1908 Dr. Leo Buerger.1 TAO je častější u mužů a je obvykle diagnostikována před 50 lety. TAO je úzce spjata s užíváním tabáku, ačkoli omezený výzkum naznačuje, že mírné až těžké periodontální onemocnění může být také spojeno s vývojem TAO.,2

Fází TAO

k Dispozici jsou tři fáze popsány u pacientů s TAO:

1. Akutní fáze: počáteční zánětlivý proces tvoří intraluminální hypercelulární a zánětlivý trombus, který occludes postižené cévy.3 Obecně platí, že je šetřící stěny nádoby.4 přestože je lokální zánět ústředním bodem této akutní fáze, zánětlivé markery, jako je C-reaktivní protein (CRP) a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), jsou obvykle normální.5
2. subakutní fáze: trombus se organizuje v nastavení probíhajícího zánětu.,
3. chronická fáze: zánětlivý proces ustupuje a nezánětlivé formy fibrotického trombu.4

ve všech fázích je zachována vnitřní elastická lamina-na rozdíl od aterosklerózy nebo vaskulitidy. 5

Klinické Projevy

TAO se obvykle objevuje u kuřáků méně než 50 let s dvěma nebo více končetin postižených.4 většina pacientů s ischemickou ulcerací postihující horní a dolní končetiny.6,7 (Obrázek 1). Pacienti mohou mít bolesti v číslicích spojené s ruborem nebo cyanózou, která pak může postupovat k ulceraci., Někteří pacienti se vyskytují méně akutně se stížnostmi, jako je klaudikace nebo bolest v klidu, která může napodobovat onemocnění periferních tepen (PAD). Ještě větší jemnost, pacientů se může objevit povrchové tromboflebitidy, která je někdy spojena s řízení erytematózní podkožní noduly, které následují žilní distribuce.5 Konečně TAO představila Raynaudův jev (sekundární).,8

Obrázek 1.

×

Image 1

diagnóza

diagnóza TAO je založena na historii, fyzickém vyšetření a diagnostickém zobrazování., To je diagnóza vyloučení a vyžaduje vyloučení různých onemocnění, jako je například onemocnění periferních tepen, hyperkoagulačního státy, srdeční arytmie (s výslednou embolie do číslic), vaskulitida, a opakované trauma, abychom jmenovali alespoň některé. Tabulka 1 shrnuje hlavní prvky různých navrhovaných diagnostických kritérií pro TAO.9,10,11

Tabulka 1

×

Tabulka 1

důkladná anamnéza by měla zahrnovat jakoukoli formu užívání tabáku (tj. cigarety, doutníky, které neprodukují kouř tabáku, elektronických cigaret), náhradní nikotinové terapie a užívání konopí. Zkouška by měla zahrnovat úplné a důkladné pulzní vyšetření, auskultaci pro bruity, Allenův test, neurologické vyšetření a vizuální kontrolu postižených končetin.,

Testy by se měly snažit vyloučit výše uvedené diferenciální diagnostika a patří:

• Laboratorní vyšetření: Sérologie pro vaskulitidy a autoimunitní syndromy (např. CREST syndrom, sklerodermie), hyperkoagulačního státy, které mohou vést k arteriální krevní sraženiny (hyperhomocysteinémie, antifosfolipidový protilátky), toxikologie obrazovce screening po nikotinu a jiných vazoaktivních látek (kokain, amfetaminy), viskozity krve, séra a moči, elektroforéza.,
• kotník brachiální index (ABI), nebo zápěstí brachiální index (WBI): Zatímco snížená ABI/WBI je odhalující, to může být normální u pacientů s TAO vzhledem k distální charakter okluze. Získání číslicových tlaků a výpočet číslicového brachiálního indexu je užitečné pro identifikaci distálního onemocnění. Pulse volume recordings (PVRs) jsou dalším nástrojem pro měření arteriální perfuze. PVRs získané z číslic pomáhá při identifikaci deficitů distální perfúze. Při jednostranných prezentacích může být užitečné vyloučit syndrom arteriálního hrudního výtoku.,
• Transtorakální a transezofageální echokardiografie: Intrakardiální zdroje embolie by měla být vyloučena s echokardiografie (cardioembolic).
• CT angiografie: provádí se pro vyhodnocení aortálních zdrojů embolie (ateroskleróza a aneuryzma/disekce s přidruženým trombem).
• angiografie na bázi katétru: angiografie založená na Katétrech je upřednostňována před angiografií magnetickou rezonancí (MRA)/počítačovou tomografií (CTA) kvůli vyššímu prostorovému rozlišení., Obvykle poznamenal, distálně na úrovni zápěstí a kotníky jsou malé a střední plavidla segmentových uzávěrů s tím spojené zajištění tvorby (tj. „vývrtka“ sourozenců), jak je vidět na Obrázku 2.12 Těchto uzávěrů jsou vidět v nepřítomnosti ateroskleróza nebo aneurysma formace.
• biopsie není obvykle potřeba. Může však nabídnout definitivní diagnózu a měla by být vyhrazena pro atypické prezentace nebo vyloučit TAO.,

Obrázek 2: Katétru na Základě Angiografie

×

Obrázek 2

léčba

odvykání tabáku:
úplné zastavení všech tabákových výrobků je základem léčby. Není jasné, zda náhrada nikotinu může zhoršit onemocnění, ale většina doporučuje úplné vyhýbání se. U pacientů s TAO by měly být podporovány látky obsahující nikotin, které pomáhají odvykání kouření, jako je Buproprion nebo vareniklin.,13 pokud příznaky přetrvávají i přes abstinenci nikotinu, mělo by být provedeno testování nikotinu v moči, aby se ověřila abstinence, protože mnoho pacientů nadále kouří navzdory riziku amputace číslic a proximálních končetin.13

vyhýbání se spouštění:
kromě odvykání kouření by pacienti měli být vzděláváni o správné hygieně kůže, denních kontrolách nohou a správné obuvi (aby se zabránilo traumatu/tření). Při prevenci ulcerace je důležité zabránit vystavení chladu, stejně jako tepelnému, chemickému nebo mechanickému poškození. Je třeba se vyvarovat léků, které mohou způsobit periferní vazokonstrikci.,

Vazodilatační terapie:
Vazodilatační léčby blokátory kalciových kanálů, nitráty, prostacyklinu a inhibitorů fosfodiesterázy, může teoreticky zmírnit příznaky vasospasmus. Z nich byl u pacientů s TAO studován pouze Iloprost. Intravenózní Iloprost byl srovnáván s aspirinem u 133 pacientů s Tao a kritickou ischemií končetin. Pacientů léčených s Iloprost, 58 68 (85%) vykázaly lepší hojení vředů a úleva od bolesti ve srovnání s pouze 11 65 let (17%) pacientů užívajících aspirin skupiny na 28 dní.,14 přínosy Iloprostu jsou bohužel omezeny na jeho intravenózní formu, protože orální Iloprost nebyl účinný při podpoře hojení vředů.13 dlouhodobé infuze krát IV Iloprost, aby bylo náročné spravovat v ambulantně, a tudíž omezené použití v léčbě TAO, i když opakovat „péče o děti“ procedury jsou potenciálně možné. Cilostazol, i když není dobře studován v Buergerově, může mít roli při snižování příznaků digitální ischémie.15

intervenční terapie:
endovaskulární terapie obvykle nejsou indikovány v TAO kvůli distální povaze onemocnění., Intervence může být zvážena u pacientů s pokročilým symptomatickým onemocněním, pokud je to technicky proveditelné. Kim, et al. prokázalo se, že revaskularizace může být provedena s vysokou pravděpodobností technického úspěchu a je spojena se zlepšeným přežitím bez amputace při 3letém sledování.16 ve Srovnání s autologní žilní bypass, endovaskulární intervence výnosy podobné sazby amputace-přežití bez progrese po 3 letech, ale je spojena s vyšší mírou opětovné zásah.17 ačkoli existují omezené údaje, bylo prokázáno, že sympatektomie zlepšuje příznaky TAO.,18,19

hyperbarická kyslíková terapie:
Na základě omezených údajů může hyperbarická kyslíková terapie (HBOT) poskytnout určitý přínos v TAO. Retrospektivní analýza hyperbarické terapie porovnávala HBOT s konvenční léčbou samotnou a ukázala, že HBOT vedl ke zlepšení hojení ran a kontroly bolesti ve srovnání s konvenční terapií. V této studii se 21 ze 47 pacientů v hyperbarické skupině zcela uzdravilo ve srovnání s 11 z 50 pacientů, kteří dostávali konvenční terapii samotnou. Po 10 měsících byla ve skupině HBOT pozorována menší amputace (2 ze 47) ve srovnání s konvenční terapií (13 z 50).,20

v Terapii Bosentanem:
Bosentan terapie byl popsán v případu série osmi pacientů, u nichž selhala agresivní lékařské terapie antiagregační terapie, vazodilatancia a IV Alprostadil. Úplné uzdravení bylo pozorováno u šesti pacientů. Vzhledem k absenci jiných přesvědčivých možností léčby může být Bosentan zvažován v těžkých, refrakterních případech TAO.21

autologní implantace mononukleárních buněk kostní dřeně (BM-MNC): u malé skupiny pacientů s BM-MNC byly pozorovány dlouhodobé klinické přínosy., Dvacet pět pacientů s PAD a 26 pacientů s TAO dostalo kontrolu BM-MNC a 46 pacientů s kritickou ischemií končetin (CLI). Pacienti s TAO měli po 4 letech vyšší míru přežití bez amputace (95%) ve srovnání s pacienty s PAD (48%) a kontrolou (0%). Zlepšení transkutánních kyslíkových tlaků bylo zaznamenáno po 3 letech.22 podobný trend v přežití bez amputace zaznamenal Matoba et al.23

souhrn

přestože byl popsán před více než stoletím, TAO zůstává špatně pochopena a náročná na léčbu., Úplné zastavení tabáku je stále základem léčby TAO, protože jiné terapie neléčí hlavní příčinu zánětlivé odpovědi. Lékaři musí udržovat vysoké klinické podezření na TAO u mladých kuřáků, kteří mají digitální ulceraci nebo příznaky související s arteriální nedostatečností dolních končetin.

1. Trombangitis obliterans: studie o vaskulární léze, což vede k presenilní spontánní gangréna Leo Burger, M. D.: zveřejněna, 1908 v časopise American Journal of Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266:278-91.,
2. Iwai t, Inoue Y, Umeda m, et al. Orální bakterie v uzavřených tepnách pacientů s Buergerovou chorobou. J Vasc Surg 2005;42: 107-15.
3. Říkám, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Ozer M. Chirurgická léčba buerger nemoc: zkušenosti s 216 pacientů. Cardiovasc Surg 1993; 1: 377-80.
4. Olin JW, Shih a. tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba). Curr Opin Rheumatol 2006;18:18-24.
5. Piazza G, Creager MA. Tromboangiitis obliterans. Oběh 2010;121: 1858-61.
6. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholomew JR., Měnící se klinické spektrum tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba). Oběh 1990; 82: IV3-8.
7. Sasaki S., Sakuma M, Yasuda K. Současný stav trombangitis obliterans (buergerova choroba) v Japonsku. Int J Cardiol 2000; 75: S175-81.
8. Piazza G, Olin JW. „Trombangiitis Obliterans (Buergerova Choroba)“. In: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J eds., Cévní medicína: společník Braunwaldovy srdeční choroby, 3.vydání.Elsevier; 2018.
9. Olin JW. Tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba). N Engl J Med 2000; 343: 864-69.
10. Shionoya s., Diagnostická kritéria Buergerovy choroby. Int J Cardiol 1998; 66: 243-45.
11. Papa MZ, Rabi i, Adar R. bodový bodový systém pro klinickou diagnózu Buergerovy choroby. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996;11:335-39.
12. Taniguchi T, Higuchi t, Tazaki J, Saito N, Kimura T. úspěšná perkutánní transcatheter angioplastika radiální tepny u tromboangiitis obliterans (Buergerova choroba). JACC Cardiovasc Interv. 2017; 10: e205-e206.
13. Fiessinger JN, Schafer m. studie léčby iloprostem versus aspirinem pro kritickou ischemii končetin tromboangiitidy obliterans. Tao studie., Lancet 1990;335: 555-57.
14. perorální iloprost v léčbě tromboangiitis obliterans( Buergerova choroba): dvojitě zaslepená randomizovaná placebem kontrolovaná studie. Evropská studijní skupina TAO. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998;15: 300-7.
15. Dean SM, Satiani B.tři případy digitální ischémie úspěšně léčené cilostazolem. Vasc Med 2001; 6: 245-48.
16. Kim DH, Ko YG, Ahn CM, et al. Okamžité a pozdní výsledky endovaskulární terapie tepen dolních končetin při Buergerově nemoci. J Vasc Surg 2018; 67:1769-77.
17. Ye k, Shi H, Qin J, et al., Výsledky endovaskulární rekanalizace versus autogenní žilní bypass pro trombangitis obliterans pacientů s kritickou ischemií končetin vzhledem k tibioperoneal arteriální okluze. J Vasc Surg 2017; 66:1133-42.
18. Talwar s, Prasad P. Jednostupňová bederní sympatektomie a omentopexie: nový chirurgický přístup k pacientům s Buergerovou chorobou. Trop Doct 2001; 31: 73-75.
19. De Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Torakoskopická sympatektomie pro symptomatickou arteriální obstrukci horních končetin. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88.,
20. Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. Hyperbarická kyslíková léčba v trombangitis obliterans: retrospektivní klinická auditu. Potápění Hyperb Med 2018;48: 31-35.
21. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Účinnost bosentanu u pacientů s refrakterní tromboangiitidou obliterans( Buergerova choroba): případová série a přehled literatury. Medicine (Baltimore) 2016; 95: e5511.
22. Idei N, Soga J, Hata T, et al., Autologní kostní dřeně mononukleární buňky implantace snižuje dlouhodobý hlavní riziko amputace u pacientů s kritickou ischemií končetin: srovnání aterosklerotických onemocnění periferních tepen a Burger onemocnění. Circ Cardiovasc Interv 2011;4: 15-25.
23. Matoba s, Tatsumi T, Murohara T, et al. Dlouhodobý klinický výsledek po intramuskulární implantaci mononukleárních buněk kostní dřeně (terapeutická angiogeneze transplantací buněk) u pacientů s chronickou ischemií končetin. Am Heart J 2008; 156: 1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
    < Back to Listings