jaký je lymfatický systém a jaké jsou lymfatické uzliny?
lymfatický systém je jako „úklidový systém“ těla. Jedná se o síť cév (zkumavek), které spojují lymfatické uzliny. Lymfatické uzliny se mohou lišit velikostí, ale obvykle jsou široké až asi 2 centimetry. Obsahují buňky, které čistí bakterie a jiné cizí nečistoty z těla. Lymfa je vodnatá kapalina, která proudí mezi buňkami v těle, vyzvedává cizí nečistoty a odvádí je do lymfatické uzliny pro filtrování., Z lymfatické uzliny mohou trosky projít několika dalšími uzly v systému, než budou vyhozeny do krevního řečiště a vyčištěny játry. Lymfatický systém se šíří po celém těle a zahrnuje také slezinu a brzlík.
co je lymfocyt?
lymfocyty jsou typem bílých krvinek. Tyto buňky (nazývané B buňky a T buňky) jsou důležité v boji proti infekci a pomáhají tomu, co se nazývá „imunitní odpověď.“B buňky produkují proteiny nazývané protilátky, které se pohybují krevním oběhem a napadají specifický cíl podle pokynů B buňky., Začínají svůj život v kostní dřeni a pak se plně rozvíjejí v lymfatických uzlinách. T buňky dozrávají v brzlíku a napadají buňky identifikované jako cizí B buňkami. Obě tyto buňky jsou schopny zapamatovat si bakterie z předchozích infekcí a mohou rychleji reagovat na budoucí infekce.
jaké jsou non-Hodgkinovy lymfomy?
non-Hodgkinovy lymfomy (NHL) jsou skupina rakovin, které ovlivňují imunitní systém-systém, který má chránit naše tělo před nemocemi., Nhls začínají v lymfatických uzlinách a jsou tvořeny maligními (rakovinnými) lymfocyty (buď B buňkami nebo T buňkami). V roce 2001 Světová Zdravotnická Organizace vyvinula klasifikační systém pro 30+ různé typy nhl nevykazují, které jsou pak dále rozděleny podle typu buněk (buď B buněk nebo T-buněk). Tyto 30 + typy NHL se liší v rychlosti růstu a agresivitě. Často se s nimi zachází jinak.
co jsou kožní T-buněčné lymfomy?
kožní T-buněčné lymfomy (CTCLs) jsou skupinou lymfomů, kde je kůže primárním místem rakoviny., Existuje více typů nebo „klasifikace“ CTCL (viz níže). Mykóza fungoides (MF) je nejčastější. Tento článek se zaměří na mykózy fungoides a Sézary syndrom (SS), dva nejčastější CTCLs. Ostatní podtypy uvedené v následující tabulce jsou považovány za poměrně vzácné.,
The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification
|
Cutaneous T-Cell Lymphomas |
Type/Sub-type |
|---|---|
|
Indolent (slow-growing) Clinical Behavior |
Mycosis fungoides- Variants include:
|
|
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma |
|
|
Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-Cell lymphoma |
|
|
CD30+ Lymphproliferative Disorders
|
|
|
Intermediate-aggressive clinical behavior |
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type |
|
Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, other |
|
|
Intravascular large B-cell lymphoma |
Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf
What causes CTCL and am I at risk?,
CTCL představuje asi 4% Non-Hodgkinských lymfomů. CTCL je dvakrát častější u mužů než u žen. Incidence se zvyšuje s věkem, s průměrným věkem diagnózy mezi 50 a 60. Byly však hlášeny případy dětství. Výskyt CTCL se za posledních 30 let zvýšil. To může být částečně způsobeno lepší diagnózou a testováním. Neexistuje žádný přesný systém hlášení pro diagnózy CTCL, ale odborníci odhadují, že ve Spojených státech žije s CTCL 16,000-20,000 XNUMX lidí.,
Jedna teorie o příčině CTCL je, že je spojena s nějakým typem virové infekce, která způsobuje chronicky zvýšená imunitní stav. Jiné teorie zahrnují genetické změny a chemickou expozici, ale skutečné příčiny zůstávají neznámé.
Jak mohu zabránit CTCL?
protože není známo, co způsobuje CTCL, neexistují žádná známá preventivní opatření.
jaké screeningové testy se používají pro CTCL?
jedná se o vzácnou rakovinu, proto neexistují specifické screeningové testy. Důkladná kožní zkouška poskytovatelem zdravotní péče může odhalit časné léze.,
jaké jsou příznaky CTCL?
příznaky CTCL závisí na tom, zda máte typ MF nebo SS. Mykóza fungoides (MF) je pomalu progresivní onemocnění, při kterém se v kůži hromadí rakovinné T buňky. To způsobuje
příznaky CTCL závisí na typu, který máte: mykóza fungoides (MF) nebo Sézary syndrom (SS). Mykóza fungoides (MF) je pomalu progresivní onemocnění, při kterém se v kůži vytvářejí rakovinné T buňky. To způsobuje červené (erytematózní) náplasti nebo plaky. Nejčastěji se pacienti představí svému zdravotnickému týmu s těmito náplastmi / plaky., Náplasti jsou ploché léze, zatímco plaketa popisuje silnější, zvýšenou lézi. MF záplaty nebo plaky mají tendenci se objevit kulaté nebo prstencové, červené až růžové barvy, mohou být suché, šupinaté nebo svědivé a často se vyskytují na kůži, která není často vystavena slunečnímu záření. Léze mohou zůstat po mnoho let stejné velikosti, rostou pomalu nebo náhodně zmizí. Střední doba pro diagnostiku je asi 6 let pro CTCL. To ukazuje, že benigní (neškodné) chování a vzhled MF může způsobit, že léze pacient ignoruje nebo že poskytovatel nediagnostikuje., V pokročilejších stádiích, kožní léze mohou tvořit houba ve tvaru nádory (to se nazývá nádor fázi MF), což je, jak název mycosis fungoides.
Sézary syndrom (SS) je agresivnější forma CTCL. Pacientů s diagnózou SS mají červené skvrny nebo generalizované zarudnutí na kůži, ale co je důležitější, mají rakovinné (maligní) T-buněk v krvi. Tyto maligní buňky mohou zahrnovat lymfatické uzliny, kostní dřeň a další orgány. SS může být výsledkem progrese stávajícího MF nebo častěji nové diagnózy (nazývané de novo)., Diagnóza SS se provádí nalezením abnormálních T-buněk, nazývaných Sézary buňky, v krevním řečišti. Kůže v SS je často velmi svědivá, vypadá „zahuštěná“ a může se zdát šupinatá. Dlaně a chodidla mohou být velmi červené a zahuštěné, s prasklinami v kůži (nazývané trhliny). Tito pacienti mohou mít alopecii (vypadávání vlasů), abnormality nehtů a změny očí (blefarokonjunktivitida a ektropion).
jak je diagnostikována CTCL?
diagnóza CTCL může trvat roky, protože v raných stádiích vypadá a cítí se jako mnoho běžných kožních stavů, jako je ekzém a psoriáza., Pro diagnózu CTCL je nezbytná incizní kožní biopsie a v některých případech více než jedna. Váš poskytovatel odstraní malou část léze a podívat se na to pod mikroskopem, jestli jsou buňky, které CTCL nebo jiné kožní poruchy. Obdržíte úplnou fyzickou zkoušku, včetně palpace (pocitu) lymfatických uzlin, stejně jako krevní práce ke kontrole maligních lymfocytů. V některých případech SS lze v krvi pozorovat maligní rakovinné buňky. Můžete také mít CT, MRI nebo PET vyšetření ke kontrole metastáz (šíření) do lymfatických uzlin a orgánů.
jak se provádí CTCL?,
staging rakoviny popisuje, kolik se rozrostla nebo rozšířila před provedením diagnózy. Staging popisuje rozsah onemocnění. Rakoviny způsobují problémy, protože se mohou šířit a mohou ovlivnit fungování orgánů. MF a SS jsou inscenovány pomocí tnmb staging systému. T popisuje postižení nádoru na kůži, n popisuje, zda existuje postižení lymfatických uzlin, m popisuje, zda jsou jiné orgány ovlivněny rakovinou, a B indikuje, zda jsou rakovinné buňky v krvi.
členění TNMB je poměrně technické a je poskytováno na konci tohoto článku pro váš odkaz., Váš poskytovatel zdravotní péče použije výsledky vaší diagnostické práce k přiřazení výsledku TNMB a poté fáze.
jak se CTCL léčí?
CTCL má často dlouhý, pomalý průběh a může zůstat omezen na kůži. Někteří pacienti mohou mít rychleji postupující CTCL a asi 10% případů se rozšíří do lymfatických uzlin nebo jiných orgánů. Nemoci jsou často popisovány jako chronické, vyžadující dlouhodobé řízení interdisciplinárním týmem poskytovatelů zdravotní péče., T1 a T2 jsou často označovány jako patch/deska fázi, T3 nádor fázi a T4 v erytrodermní fázi (červené nebo šupinatá kůže na velké části těla). Ti s SS a advanced MF jsou chronicky imunosupresivní kvůli účinku onemocnění na T buňky. To vede k tomu, že infekce jsou chronickým problémem, kterým čelí pacienti s SS a pokročilou MF.
zatímco CTCL v raném stádiu je potenciálně léčitelná, u většiny pacientů se jedná o chronickou rakovinu. Může postupovat po mnoho let a většina pacientů žije s CTCL po delší dobu., Neexistuje méně než 30 ošetření CTCLs, s mnoha dalšími možnými kombinacemi těchto terapií. Na rozdíl od některých rakovin, progrese na jedné terapii neznamená, že stejná terapie nebude v budoucnu opět úspěšná. Zatímco rané (patch/plak) stadium onemocnění může dobře reagovat na lokální (aplikované na kůži) terapie sám, pokročilejší případy mohou vyžadovat kombinaci topických a systémových (v celém těle) terapií, aby byla úspěšná.,
topické terapie
lokální terapie se aplikují na kůži několikrát denně jako masť, krém nebo gel na postižené oblasti. Kortikosteroidy různé silné stránky mohou být použity k léčbě malé plochy s několika vedlejšími účinky, ale nejsou obvykle aplikuje na celé tělo. Měly by být aplikovány pouze na postižené oblasti. Mohou způsobit ztenčení pokožky po dlouhodobém užívání. Dusík Hořčice (Mechlorethamine gel), chemoterapeutické agent, může být přidán do masti pro aplikaci na velké plochy kůže. Funguje tak, že zpomaluje nebo zastavuje růst rakovinných buněk., Dusíková hořčice může způsobit svědění, zarudnutí nebo vyrážku a měla by být aplikována pomocí rukavic a pouze na postiženou kůži.
lokální retinoidy, jako je bexaroten (gel a perorální) a tazaroten, interferují s produkcí nádorových buněk a jsou dostupné v topických (gelových) a perorálních (ústy) formulacích. Retinoidy působí tak, že způsobují smrt nádorových buněk a zvyšují imunitní reakci., Téměř u všech pacientů užívajících perorální bexarotenem se vyvinout hypotyreóza (snížená činnost štítné žlázy) a vyšší hladina cholesterolu, oba který může být léčen jinými léky, které jsou někdy začal před léčbou bexarotenem. Tyto problémy se po ukončení léčby samy zvrátí. Mezi další nežádoucí účinky patří: bolest hlavy, nevolnost, únava a citlivost na slunce. Diabetici mohou zaznamenat hypoglykémii a měli by pečlivě sledovat hladinu cukru v krvi.
fototerapie (UV světlo)
fototerapie nebo UV světlo používá zdroj světla k léčbě některých kožních onemocnění., PUVA (psoralen plus UVA light) a UVB jsou typy fototerapie, které používají buď UVA (s psoralenem) nebo UVB ultrafialové paprsky k poškození rakovinných buněk. Psoralen, fotocitlivost, je dáno asi 90 minut před PUVA terapie, aby se T-buňky více citlivé na škodlivé účinky světla. Kůže je pak vystavena UVA paprskům z „LightBoxu“ v kanceláři poskytovatele. Psoralen zůstává v systému po dobu 24 hodin, takže je třeba přijmout opatření k ochraně pokožky a očí před slunečním zářením během této doby., Existuje zvýšené riziko katarakty a nevolnosti z psoralenu a červené, suché nebo svědivé kůže z UVA paprsků. Stejně jako u jakékoli expozice UVA/B existuje riziko melanomu a rakoviny bazálních a dlaždicových buněk v důsledku této terapie. UVB terapie neproniká kůží tak hluboko jako UVA a může být použita (bez fotosenzibilizátoru) pro tenké kožní léze. Nežádoucí účinky zahrnují zarudnutí nebo pálení pokožky.
radiační terapie elektronovým paprskem je typ rentgenové terapie, která dodává záření do vnějších vrstev kůže a šetří hlubší tkáně před poškozením., Tato terapie je velmi účinná při odstraňování kožních lézí a v některých případech může být podána celému tělu. Nežádoucí účinky léčby zahrnují popálení kůže, svědění a únavu. Dlouhodobé účinky mohou zahrnovat rakovinu kůže, změny barvy nebo distribuce vlasů a ztrátu sekrece potu/oleje z ošetřované oblasti.
systémové terapie
systémové terapie jsou ty, které léčí celé tělo cirkulující krevním oběhem., Patří mezi ně používáno, bexaroten, a různé jiné léky terapie, který může být podáván samostatně nebo v kombinaci s další systémovou nebo lokální terapii.
Používáno je terapie používá k léčbě pacientů s erytrodermní fázi nebo krevní zapojení onemocnění. Je to v podstatě forma PUVY pro krev. Pacient má umístěny dva IV katétry, jeden slouží k odstranění krve, druhý k návratu ošetřené krve do jejich systému., Krev prochází strojem, který oddělí bílé krvinky od zbytku krve, mísí je s tekutou psoralen (fotosenzibilizátor), je vystavuje UVA světlo, a vrací je k tělu. Proces poškozuje rakovinné T buňky, ale jiné typy bílých krvinek odolávají tomuto poškození a pomáhají vytvářet imunitní odpověď v těle. Postup trvá 3-4 hodiny a provádí se dva po sobě jdoucí dny asi jednou za měsíc. Má drobné vedlejší účinky, včetně horečky, zvýšené zarudnutí kůže a závratě.,
interferony jsou látky, které tělo normálně produkuje k oživení imunitního systému. Tím, že syntetické formy interferonu-alfa (tzv. interferon alfa-2b a alfa 2a), imunitní systém je stimulován k útoku na rakovinné buňky. Podává se injekcí několikrát týdně, často spolu s dalšími terapiemi a může dobře fungovat s fotoferézou. Nežádoucí účinky souvisejí se stimulací imunitního systému a zahrnují horečku, zimnici, bolesti svalů a únavu – často nazývané příznaky podobné chřipce., Mezi další nežádoucí účinky patří deprese, poruchy spánku, úzkost, vypadávání vlasů a nevolnost. Pokud pacienti přestali reagovat na interferon alfa, může být použita syntetická forma interferonu-gama.
jiné terapie
pokročilé případy CTCL mohou být léčeny chemoterapií. Váš poskytovatel pro vás vytvoří režim, včetně toho, které léky obdržíte, dávky každé drogy a jak často je obdržíte. Terapie první linie obvykle zahrnují: brentuximab, gemcitabin, liposomální doxorubicin nebo pralatrexát., Některé další méně běžně používané chemoterapie zahrnují chlorambucil, pentostatin, etoposid, cyklofosfamid a temozolomid.
Alemtuzumab a vorinostat jsou cílené terapie, které napadají specifický cíl nalezený na rakovinných buňkách, což má za následek méně vedlejších účinků ve srovnání s tradiční chemoterapií.
u omezeného počtu pacientů může být možnost alogenní transplantace kmenových buněk. Alogenní transplantace kmenových buněk jsou považovány za jediný lék na pokročilé fáze CTCL.,
klinické studie
existují klinické výzkumné studie pro většinu typů rakoviny a pro každou fázi onemocnění. Klinické studie jsou navrženy tak, aby určovaly hodnotu specifických léčebných postupů. Zkoušky jsou často navrženy tak, aby léčbě určité fázi rakoviny, a to buď jako první forma léčby nabídl, nebo jako možnost pro léčbu poté, co jiné typy léčby selhaly pracovat. Mohou být použity k vyhodnocení léků nebo léčby k prevenci rakoviny, k jejímu odhalení dříve nebo k řízení vedlejších účinků. Klinické studie jsou nesmírně důležité pro podporu našich znalostí o nemoci., Prostřednictvím klinických studií víme, co dnes děláme, a v současné době se testuje mnoho vzrušujících nových terapií. Promluvte si se svým poskytovatelem o účasti na klinických studiích ve vaší oblasti. Můžete také prozkoumat aktuálně otevřené klinické studie pomocí služby Oncolink Clinical Trials Matching Service.
následná péče a pozůstalost
vaše následná péče bude záviset na tom, zda jste dokončili léčbu nebo zda budete potřebovat další léčbu. Proto bude váš plán následné péče jedinečný pro vaši situaci., Váš poskytovatel vás bude pečlivě sledovat, provede fyzickou zkoušku a bude sledovat vaši pokožku pro jakékoli opakující se nebo nové léze. V závislosti na tom, jak děláte, může být nutné mít krevní testy a v některých případech zobrazovací testy. Je důležité, abyste šli na schůzky a mluvili se svým poskytovatelem o opakujících se nebo nových vedlejších účincích, které zažíváte. Pokud pokračujete v léčbě CTCL, váš poskytovatel bude pokračovat nebo měnit váš léčebný plán podle potřeby v závislosti na tom, jak nemoc reaguje na vaši současnou léčbu.,
přežití rakoviny je relativně nové zaměření onkologické péče. S přibližně 17 milionů onkologických pacientů v USA sám, je třeba, aby pomoci pacientům přechod z aktivní léčby na přežití, nebo žít s chronickou rakoviny. Co byste měli vědět a dělat, abyste žili zdravě? Plán péče o přežití může být prvním krokem při výchově k navigaci života po (nebo s) rakovině a pomáhá vám komunikovat s poskytovateli zdravotní péče. Vytvořte plán péče o přežití dnes na OncoLink.,
Zdroje pro Další Informace
Kožní Lymfom Nadace
Poskytuje zdroje pro pacienty a poskytovateli zdravotní péče, včetně vzdělávacích programů, výzkum příležitostí a pomoc s hledáním léčebného centra.
společnost pro leukémii a lymfom
poskytuje vzdělávací materiál pro pacienty a pečovatele spolu s informacemi o výzkumu a zdrojích.
Nadace pro výzkum lymfomu
poskytuje vzdělávací materiály a informace o klinických studiích.,
Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome
|
Node (N) |
Description |
|---|---|
|
N0 |
No abnormal lymph nodes; biopsy not required. |
|
N1 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 1 or NCI LN 0-2., |
|
N2 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 2 or NCI LN 3. |
|
N3 |
Abnormal lymph nodes; histopathology Dutch Gr 3-4 or NCI LN 4. |
|
NX |
Abnormal lymph nodes; no histologic confirmation., |
|
Visceral (M) |
Description |
|---|---|
|
M0 |
No visceral organ involvement. |
|
M1 |
Visceral involvement (must have pathology confirmation and organ involved should be specified)., |
|
MX |
Abnormal visceral site; no histologic confirmation., |
|
Blood (B) |
Description |
|---|---|
|
B0 |
Absence of significant blood involvement: <5% of peripheral blood lymphocytes or <250/mcL are atypical (Sézary) cells or <15% CD4+/CD26- or CD4+/CD7- cells of total lymphocytes., |
|
B1 |
Nízký krevní nádorové zátěže: >5% lymfocytů periferní krve jsou atypické (Sézary) buňka nebo >15% CD4+CD26 – nebo CD4+CD7 – z celkového počtu lymfocytů, ale nesplňují kritéria B0 nebo B2., |
|
B2 |
Vysoký krevní nádor zátěž: ≥1000/l Sézary buňky určena cytopatologie nebo ≥1000 CD4+CD26 – nebo CD4+CD7 – buněk/µl nebo jiné abnormální podmnožina T lymfocytů pomocí průtokové cytometrie s clone v krvi stejný jako v kůži. Mezi další kritéria pro dokumentování vysoké zátěže nádorů krve v CD4 + MF / SS patří CD4 + /CD7 – buňky ≥40% a CD4+cd26 – buňky ≥30%. |