Vertikální Oscillopsia: Případ Superior Oblique Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth a. Thompson, Matthew J. Thurtell MBBS

4. ledna 2016.

POČÁTEČNÍ PREZENTACE

Hlavní Stížnost: „Třesoucí se vidění na levé oko“

Historie Současné Nemoci (HPI)

39-rok-starý muž představuje pro naše všeobecné oftalmologie klinika pro třetí názor, pokud jde o občasné epizody objektů odrazí nahoru a dolů v jeho vidění na levé oko. Epizody se vyskytují v posledních dvou měsících a trvají několik sekund až minut., Zdá se, že jasná světla, kofein a pohled dolů na čtení zhoršují tyto epizody. Tyto příznaky mu občas ztěžovaly práci. Připomíná, že má podobné potíže s jeho vizí 3 roky před, ale jeho příznaky se vyřešily do týdne po jejich nástupu. Odmítá dvojité vidění, zarudnutí nebo bolest s pohybem očí.,é Syndrom (GBS) a následné plicní embolie, která vyžaduje hospitalizaci po dobu 4 měsíců, 15 let před prezentace

Obstrukční spánková apnoe

minulý Chirurgické Historie

• Cholecystektomie
• Motocyklové nehodě v roce 1994 s významnými poranění na noze a několik ortopedické rekonstrukce levé kyčle a nohy

Léky: Flutikason 50 mcg, nosní sprej,

Alergie: Nic,

Rodinná Anamnéza: Bratr s Charcot-Marie-Tooth syndrom,

Sociální Historie

• Významné historie kouření; obvykle uzené 1-1.,5 balení denně po dobu 20 až 25 let, ale v době, až 3 balení za den; v současné době kouření 4-5 cigaret denně
• Žádný alkohol nebo užívání nelegálních drog

přehled Systémů: Negativní s výjimkou případů uvedených v HPI

OČNÍ VYŠETŘENÍ

Zrakové Ostrosti

• Pravé oko (OD): 20/15
• Levé oko (OS): 20/20-2

Oční Motility: Plný, žádné oční posunutí na cross kryt testování. Žádný nystagmus. Na štěrbinové lampě v levém oku byly pozorovány přerušované, nízko amplitudové, vertikálně torzní pohyby.

Pokud se video nepodaří načíst, použijte tento odkaz.,i>

Spojivky: Jasné a klidné

Rohovky: Jasné

Přední komory: Hluboké a tiché

Iris: Normální architektura

Objektiv: Čirý

Rozšířené vyšetření očního pozadí (DFE)

OU: Normální rozdíl od přerušované vertikální-torzní pohyby fundus OS

DIAGNOSTIKA

Vynikající šikmé myokymia

KLINICKÉ KURZ

v závislosti na pacientově anamnéze občasné, krátké epizody vertikální oscillopsia a nízké amplitudy vertikální-torzní pohyby levé oko na vyšetření, pacient byl diagnostikován s vynikající šikmé myokymia., Protože pacient měl již dříve vyžádala stanovisko další dva oční péče, on byl obzvláště potěšen tím, diagnózy a slyšet, že možnosti léčby jsou k dispozici. Začal užívat karbamazepin 100 mg perorálně třikrát denně a měl být sledován na neuro-oftalmologické klinice.

vrátil se o 1 měsíc později s výrazným zlepšením jeho příznaků. Během užívání karbamazepinu 100 mg třikrát denně zažil několik vedlejších účinků (ospalost, závratě a rozrušení žaludku), takže dávku snížil., Když se vrátil k následnému sledování, užíval 50 mg dvakrát denně, což mu poskytlo 70% úlevu od příznaků. S pacientem se dále diskutovalo o dalších možnostech léčby a vyjádřil zájem o vyzkoušení topického činidla. Byl zahájen na 1 kapce timololu v levém oku dvakrát denně. Bylo mu řečeno, že pokud je timolol účinný, karbamazepin může být zúžen na ještě nižší dávku nebo možná přerušen., MRI mozku s kontrastem a MRA hlavy bylo doporučeno vyhodnotit základní strukturální léze—nejčastěji, malé cévní smyčky stlačením levého čtvrtého nervu. MRI a MRA byly normální a nevykazovaly žádné vaskulární abnormality. Pacient se měl vrátit k rutinnímu sledování za 4-6 měsíců.

DISKUSE

Vynikající šikmé myokymia (SOM) je vzácná porucha, která se vyznačuje rychlým, nízká amplituda, vysoká frekvence kontrakce superior šikmý sval, což má za následek monokulární vertikální-torzní oscillopsia., Duane poprvé popsal nemoc v roce 1906 a nazval ji „jednostranným rotačním nystagmem“ (1). V roce 1970 Hoyt a Keane jako první použili termín superior šikmá myokymie po popisu klinických prezentací pěti pacientů (2). Postižení pacienti jsou obvykle zdraví, mladí až dospělí středního věku bez očního nebo neurologického onemocnění., Pacienti mohou hlásit poruchy zraku jako spontánní obraz tilt, chvění nebo třes, pocit, a opakující se epizody vertikální-torzní oscillopsia, často popisován jako „třást se“, „třpytivé,“ „vibrační“ a „vrtění se“, „tanec“, nebo „skákání“ (1, 2, 3, 4). Epizody jsou krátké, trvají jen několik sekund až minut a opakují se sporadicky. Pacient může zaznamenat více epizod během jednoho dne po dobu několika týdnů a poté náhle zmizí příznaky. Příznaky se mohou opakovat týdny, měsíce nebo dokonce roky později, s jinou frekvencí a trváním (2)., Charakteristické příznaky umožňují, aby byla diagnóza silně podezřelá na základě samotné historie. Patognomonické pohyby očí lze často pozorovat s mírným až středním zvětšením na štěrbinové lampě, i když je relativně neobvyklé vidět tyto pohyby na klinice. Pohyby mohou být příležitostně vyvolány tím, že mají pacientský pohled ve směru působení nadřazeného šikmého svalu—dolů a v (3, 5, 6).

patogeneze SOM zůstává nejistá, i když bylo navrženo několik mechanismů (2, 7, 8, 9)., V současné době, patogeneze je myšlenka být podobná jako u jiných paroxysmální lebeční nervové poruchy (jako je neuralgie trojklanného nervu a hemifaciální spasmus), a v důsledku komprese nervových o cévní smyčky v blízkosti nervového kořene výstupní zóna (10). Cévní komprese je definována tím, že neexistuje zjistitelné vrstva mozkomíšního moku mezi čtvrtým nerv a přilehlé cévy (typicky pobočka superior cerebelární nebo zadní mozkové tepny) nejvíce snadno vidět na tenké plátky (1-2 mm) MRI snímků (6, 10). SOM může být občas způsobena strukturální lézí (např.,, nádor) nebo demyelinizace mozkového kmene (8, 10, 11, 12, 13, 14). I když základní strukturální léze je často se identifikoval, nejvíce neuro-oftalmologů doporučí MRI s a bez kontrastu, a, pokud je k dispozici, PANE angiogram s kontrastní hodnotit za základní strukturální léze a možné cévní komprese čtvrtého nervu (3).

léčba

převážná většina případů SOM sleduje benigní, recidivující a remitující průběh (2, 3, 4, 8, 15)., Při stanovení normálního neuro-zobrazování může být pozorování a ujištění vhodné pro pacienty s mírnými nebo vzácnými příznaky. U pacientů s přetrvávajícími nebo obtěžujícími příznaky lze zvážit řadu perorálních a topických léků (4). Karbamazepin poskytuje symptomatické zlepšení u většiny pacientů (5, 15). Často je však špatně tolerována a má potenciálně závažné nežádoucí účinky, včetně leukopenie, akutního selhání ledvin, tromboembolie a arytmií (4, 5, 7, 16)., Z tohoto důvodu někteří navrhli použití gabapentinu jako terapie první linie, vzhledem ke zlepšení snášenlivosti a bezpečnějšímu profilu vedlejších účinků (6, 17). Mnoho jiných léků, včetně oxkarbazepin, fenytoin, clonazepam, baklofen, perorální a topické beta-blokátory, mirtazapin, a memantin byly zkoušeny s různým stupněm úspěchu (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). Botulotoxin injekce do horní šikmý sval byl navržen také jako léčba, ale poskytuje pouze dočasnou úlevu, a nese riziko ovlivnění ostatních extraokulárních svalů (20).,

chirurgický zákrok je vyhrazen pro pacienty s nesnesitelnými příznaky, kteří nedostávají odpovídající odpověď na lékařskou péči (5, 20). První chirurgické léčby pokusu byly šlachy nebo úplné přetržení horní šikmý šlachy s následnou recesí (spojování očních svalů na jiném místě oslabit jeho akce) a myectomy—odstranění části svalového bříška z ipsilaterální nižší šikmé oslabit jeho působení (1 2, 5, 21)., Jiné studie uvádějí, prospěch z tenectomy nebo částečné přetržení horní šikmý šlachy následuje myectomy z ipsilaterální nižší šikmé. I když je tento přístup obvykle velmi úspěšný při eliminaci oscilopsie, může u přibližně třetiny pacientů vyvolat iatrogenní nadřazenou šikmou obrnu. Korekce hranolu může tuto komplikaci zmírnit (8, 21, 22, 23). Procedura Harada Ito byla také použita k léčbě SOM (24)., U pacientů s nezvladatelnými příznaky, kteří mají důkaz vaskulární komprese čtvrtého nervu při zobrazování, lze mikrovaskulární dekompresi čtvrtého nervu považovat za poslední možnost (25, 26, 27, 28).

souhrn

39letý zdravý muž uvedl, že má epizodickou oscilopsii trvající několik sekund až minut za předchozí dva měsíce. Připomněl, že podobné epizody měl tři roky před prezentací se spontánním rozlišením., Při vyšetření štěrbinovou lampou byly v levém oku zaznamenány nízké amplitudy a vysokofrekvenční vertikální torzní pohyby, což odpovídá vynikající šikmé myokymii. U většiny pacientů je nadřazená šikmá myokymie benigní, recidivující a remitující stav. Neuroimaging se obvykle získává k vyhodnocení základní strukturální léze. Vynikající šikmá myokymie často reaguje na perorální léky, jako je karbamazepin. Lokální beta-blokátory byly také použity s různým stupněm úspěchu., Chirurgická léčba, jako je šilhání operace a mikrovaskulární dekomprese čtvrtého nervu, jsou vyhrazena pro pacienty s těžkou a nezvladatelnou příznaky., denně, ale 600-900 mg může být nutné v některých případech

Lokální beta-blokátory

• 1-2 kapky denně do postiženého oka

Ostatní: Oxkarbazepin, fenytoin, clonazepam, baklofen, mirtazapin, a memantin

Chirurgické Intervence

• Šilhání operace
• Mikrovaskulární dekomprese čtvrtého nervu

Diferenciální Diagnóza

• Monokulární nystagmus
• Heimann-Bielschowsky jev
• Dobrovolné nystagmus
• Blefarospazmus