Das Tethered-Cord-Syndrom kann angeborenen (primären) Ursprung haben oder erworben (sekundär oder entwicklungsbedingt) sein.
Verschiedene angeborene Anomalien, insbesondere Spina bifida, sind häufig mit einem angeborenen Bindegewebssyndrom verbunden. Spina bifida ist ein Geburtsfehler aufgrund eines unvollständigen Verschlusses des hinteren Rückenmarks und des knöchernen Wirbelbogens (Lamina). Viele Fälle mit dieser Anomalie lassen einen Teil des Rückenmarks durch den Spinalkanal hervorstehen und bilden typischerweise eine Myelomeningozele., Solche Geburtsfehler können, wenn sie sich im Schwanzende (schwanzende) Ende des Rückenmarks befinden, ein Bindegewebssyndrom verursachen. In anderen Fällen, in denen die anomale Struktur an den weiten Bereich des Rückenmarks gebunden ist, spiegeln Anzeichen und Symptome lokale Auswirkungen auf das Rückenmark wider und nicht gestreckte Dysfunktion (Tethered-Cord-Syndrom).,
Arten von Spina bifida, die mit dem Bindegewebssyndrom assoziiert sind, umfassen eine abnormale Verbindung von unelastischem Gewebe mit dem kaudalen Rückenmark, dem Sinustrakt der Haut, der sich vom intraspinalen Bindegewebe bis zur Haut erstreckt (Sinustrakt der Haut), ein gespaltenes Rückenmark (Diastematomyelie) und eine gutartige Fettmasse oder ein gutartiger Tumor (Lipom) kontinuierlich zum Rückenmark. Die andere Fettanomalie ist eine Lipomyelomeningozele, bei der ein Lipom aus dem Spinalkanal unterhalb der Auskleidung des Rückenmarks (Meningen) extrudiert, aber von normaler Haut bedeckt ist.,
Bei vielen Individuen wird das Tethered-Cord-Syndrom mechanisch durch ein unelastisches, oft verdicktes Filum terminale verursacht. Diese Struktur, die aus Glialgewebe (der unterstützenden Struktur von Nervenzellen) besteht und von Pia mater bedeckt ist, ist ein empfindlicher Faserstrang, der die Rückenmarkspitze und das Kreuzbein (das Steißbein) überbrückt. Aufgrund seiner hohen Viskoelastizität ermöglicht das Filum die Bewegung des Rückenmarks., Wenn abnormes Fasergewebe in das Filum hineinwächst und Glialgewebe ersetzt, verliert das Filum seine Elastizität und fixiert (bindet) das Rückenmark abnormal und wird zur mechanischen Ursache des Bindegewebssyndroms. Das unelastische Filum ist häufig bei Kindern verdickt, tritt jedoch seltener bei Jugendlichen und Erwachsenen auf.
Genetische Faktoren sind an der Entwicklung der anomalen Schwanzwirbelsäule und des Rückenmarks beteiligt, z. B. Myelomeningozele und in einigen Fällen Lipomyelomeningozele., Da das Tethered-Cord-Syndrom eine physiologische Störung ist und sich nur bei abnormaler Dehnung entwickelt, kann es nicht mit genetischen Faktoren in Verbindung gebracht werden, es sei denn, die angeborene Anfälligkeit des Rückenmarks für oxidative Stoffwechselstörungen ist nachgewiesen.
Zu den sekundären Ursachen des Rückenmarkssyndroms gehören Tumore, Infektionen oder die Entwicklung von Narbengewebe (Fibrose), das mit dem Rückenmark verbunden ist. Das Tethered-Cord-Syndrom kann sich als Komplikation einer Wirbelsäulenchirurgie entwickeln. Ein Trauma der Wirbelsäule führt zu einem Band der Narbenbildung, das am Rückenmark befestigt ist und ein Bindegewebssyndrom verursachen kann., Einige Forscher glauben jedoch, dass ein Trauma allein nicht ausreicht, um die Störung zu verursachen. Sie schlagen vor, dass Tethering und abnormale Spannung bereits vor dem Trauma vorhanden waren, was den Zustand verschlechterte.
Einige Forscher haben spekuliert, dass einige Fälle von Bindegewebssyndrom, die aufgrund von Anomalien auftreten, die eine Dehnung des Rückenmarks verursachen können, eine genetische Grundlage haben können oder dass einige Personen genetisch prädisponiert sind, die Störung in diesen spezifischen Fällen zu entwickeln., Obwohl genetische Faktoren bei Patienten mit Myelominingozele gefunden werden, ist mehr Forschung notwendig, um die genaue Rolle zu bestimmen, die genetische Faktoren bei der Entwicklung von dehnungsverursachenden Anomalien spielen.
Pathophysiologisch resultiert die neuronale Dysfunktion beim Bindegewebssyndrom teilweise aus der Unfähigkeit der Rückenmarksneuronen, Sauerstoff zu nutzen, dh dem gestörten oxidativen Stoffwechsel, teilweise aufgrund mangelnder Sauerstoffversorgung (ischämischer Effekt) und teilweise zu Ionenkanalfunktionsstörungen direkt verwandte neuronale Membrandehnung., Das Rückenmark besteht aus einem langen Bündel neuronaler Fasern (Axone) und den Interneuronen, die sensorische und motorische Fasern im Rückenmark verbinden. Während der Schwangerschaft ist das Rückenmark kontinuierlich zum Gehirn und verläuft im Spinalkanal zum Steißbeinbereich. Im Allgemeinen ist das Rückenmark durch zwei Mechanismen vor äußerer Beleidigung geschützt; 1) in der Wirbelsäule eingeschlossen, dh eine starre Struktur, 2) frei im Wirbelsäulenflüssigkeitsraum des Spinalkanals schwebend. Darüber hinaus ist das Rückenmark kontinuierlich zum Filum terminale, das aufgrund seiner hohen Viskoelastizität extrem dehnbar ist., Wenn das Rückenmark an seinem Schwanzende angebunden ist und das Rückenmark in der Kindheit nicht so schnell wachsen kann wie die Wirbelsäule, wird das Rückenmark über seine physiologische Toleranz hinaus gedehnt. Dies wiederum verursacht verschiedene Stoffwechselanomalien im Rückenmark und letztendlich die verschiedenen neurologischen Symptome dieser Störung.
Normalerweise steigt das Rückenmark im Spinalkanal auf, wenn die Wirbelsäule in der 9.Schwangerschaftswoche schneller zu wachsen beginnt als das Rückenmark. Folglich wird das Rückenmark aufgrund dieses Wachstumsunterschieds nach oben gezogen., Im Alter von drei Monaten erreicht die Spitze des Rückenmarks das normale Niveau zwischen T12-und L2-Wirbeln. Ein elastisches, extrem dehnbares Filum ermöglicht den Aufstieg des weniger elastischen Rückenmarks. Wenn das Filum in einem Embryo unelastisch wird, ist die Rückenmarkspitze verankert und hört auf aufzusteigen. Kompensatorisch für die Dehnungskraft wächst das untere (lumbosakrale) Rückenmark natürlich mehr als bei normalen Probanden und wird verlängert. In Verbindung mit dem Tethered-Cord-Syndrom wird die längliche Schnur häufig bei Kindern, aber seltener bei Erwachsenen festgestellt.,
In den meisten Fällen nimmt die abnormale Spannung des Rückenmarks mit der Zeit zu, aber störende Symptome entwickeln sich oft schnell während einiger Wochen. Bestimmte Aktivitäten wie das Beugen oder Strecken der unteren Wirbelsäule können das Rückenmark zusätzlich belasten und häufig das Bindegewebssyndrom verschlimmern. Die Teilnahme an körperlichen Aktivitäten wie anstrengendem Sport und Balletttanz mit hohen Tritten kann die Anzeichen und Symptome verschlimmern. Besondere körperliche Merkmale wie abnormale Krümmung der Wirbelsäule (Skoliose und übertriebene Lordose) sind das Potenzial für eine symptomatische Beschleunigung., Es sollte gewarnt werden, dass eine leichte Flexion der unteren (lumbosakralen) Wirbelsäule Rückenschmerzen durch Dehnung des Rückenmarks immer verschlimmert.