Verwandte Störungen Die Symptome der folgenden Erkrankungen können denen der medullären Schwammniere ähnlich sein. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein:
Medulläre Sponge Niere ist mit mehreren entwicklungs-und genetischen Störungen verbunden, einschließlich der folgenden Zustände. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein.
Medulläre zystische Niere ist eine seltene vererbte Nierenerkrankung (Nephropathie), die durch übermäßige Mengen an Harnstoff und anderen Abfallprodukten im Urin (Urämie) gekennzeichnet ist., Eine Beeinträchtigung der Nierenfunktion tritt aufgrund der Entwicklung zahlreicher Zysten tief in den Nieren (Medulla) auf. In den meisten Fällen treten die ersten Symptome dieser Störung im Kindes-oder Jugendalter auf (familiäre juvenile Nephronophthisis). Menschen mit medullärer zystischer Nierenerkrankung passieren typischerweise große Mengen Urin (Polyurie), die ungewöhnlich hohe Salzwerte enthalten (Natriumverschwendung)., Andere Symptome können übermäßiger Durst (Polydipsie), allgemeine Schwäche, Mangel an normaler Farbe im Gesicht (Blässe) und die Unfähigkeit, die Blasenfunktion (Inkontinenz) zu kontrollieren, besonders während der Nacht sein. (Für weitere Informationen zu dieser Störung, wählen Sie „Medulläre zystische“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.)
Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine Erbkrankheit, die durch das Vorhandensein von Zysten in beiden Nieren gekennzeichnet ist (bilaterale Nierenerkrankung)., Die fortschreitende Vergrößerung dieser Zysten führt zum Verlust der normalen Nierenfunktion und zu einem abnormalen Anstieg des vaskulären Blutdrucks um die Nieren (Nierenhypertonie). Es gibt infantile und erwachsene Formen der polyzystischen Nierenerkrankung. Symptome können Bauchvergrößerung, Rückenschmerzen, Gewichtsverlust und/oder ungewöhnlich niedrige Flüssigkeitswerte im Körper (Dehydratation) sein. Einige Menschen mit dieser Störung können auch Leberprobleme und abnormale Vergrößerung der Milz (Splenomegalie) haben., (Weitere Informationen zu dieser Erkrankung finden Sie unter „Polyzystische Niere“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.)
Das Beckwith-Wiedemann-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch eine abnormal vergrößerte Zunge (Makroglossie), eine Öffnung in der Bauchwand, durch die die Organe des Abdomens hervorstehen können (Omphalozele), übermäßige Größe und Höhe (Makrosomie) und ungewöhnliche Ohrfalten gekennzeichnet ist. Obwohl einige Kinder mit dieser Störung nur wenige oder keine Symptome haben, sind verschiedene Symptome möglich., Andere Symptome können ein ungewöhnlich niedriger Blutzucker (Hypoglykämie), geistige Behinderung, ein abnormaler Anstieg der Anzahl roter Blutkörperchen (Polyzythämie) und ein ungewöhnlich kleiner Kopf (Mikrozephalie) sein. Einige Kinder mit Beckwith-Wiedemann-Syndrom können medulläre Schwammnieren und/oder bösartige Tumoren der Nieren entwickeln. (Für weitere Informationen zu dieser Störung wählen Sie „Beckwith-Wiedemann“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.,)
Die Caroli-Krankheit ist eine seltene Erbkrankheit, die durch eine abnormale Erweiterung (Dilatation) der Gänge gekennzeichnet ist, die Galle aus der Leber befördern (intrahepatische Gallengänge). Laut der medizinischen Literatur gibt es zwei Formen der Caroli-Krankheit. In den meisten Fällen der isolierten oder einfachen Form der Caroli-Krankheit treten bei betroffenen Personen wiederkehrende Episoden einer Entzündung der Gallenwege (Cholangitis) und einer ungewöhnlichen Ansammlung von Eiter (Abszessen) in der Leber auf., Eine zweite Form der Caroli-Krankheit ist mit einer abnormalen Bildung von Bändern aus fibrösem Gewebe im Portalbereich der Leber verbunden (kongenitale Leberfibrose). Diese Form der Caroli-Krankheit ist auch häufig mit hohem Blutdruck der Pfortader (portale Hypertonie), polyzystischer Nierenerkrankung und in schweren Fällen Leberversagen verbunden. Es wird angenommen, dass die Caroli-Krankheit autosomal dominant oder rezessiv vererbt wird. (Weitere Informationen zu dieser Störung finden Sie unter „Caroli-Krankheit“ als Suche in der Datenbank für seltene Krankheiten.,)
Das Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS) ist eine Gruppe von erblichen Bindegewebsstörungen, die durch Defekte des Hauptstrukturproteins im Körper (Kollagen) gekennzeichnet sind. Kollagen, ein hartes, faseriges Protein, spielt eine wesentliche Rolle beim Zusammenhalten, Stärken und Elastizität von Körperzellen und Geweben., Aufgrund von Defekten des Kollagens umfassen primäre EDS-Symptome und-Befunde abnormal flexible, lockere Gelenke (Gelenkhypermobilität), die leicht disloziert werden können; ungewöhnlich lose, dünne, dehnbare (elastische) Haut; und übermäßige Zerbrechlichkeit der Haut, Blutgefäße und anderer Körpergewebe und Membranen. (Für weitere Informationen über diese Störung, wählen Sie „Ehlers-Danlos-Syndrom“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.)
Das Marfan-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die das Bindegewebe des Herzens und der Blutgefäße (Herz-Kreislauf-System) betrifft., Der Bewegungsapparat (Bänder und Muskeln) und das Augensystem (Augen) sind ebenfalls betroffen. Hauptsymptome sind auch ungewöhnliche Größe, große Hände und Füße und Beteiligung der Lunge. (Weitere Informationen zu dieser Störung finden Sie unter „Marfan-Syndrom“ als Suchbegriff in der Datenbank für seltene Krankheiten.)