Desmoplastische kleine runde Zelltumoren (DSRCT) sind eine sehr seltene Art von Weichteilsarkom. Dieser Krebs betrifft normalerweise Kinder und junge Erwachsene und ist häufiger bei Männern.
DSRCT beginnt am häufigsten im Gewebe, das die Innenseite der Bauchhöhle auskleidet, die auch als Peritoneum bekannt ist. Es gab jedoch Berichte über diese Malignität, die in anderen Körperteilen auftrat. DSRCT kann sich vom Peritoneum auf andere Organe, am häufigsten Leber und Lunge, ausbreiten.,
Diagnose von DSRCT
Symptome von DSRCT können Bauchschmerzen, Krämpfe, Bauchdehnung, Völlegefühl und Verstopfung sein. Patienten treten häufig mit einer Bauchmasse auf.
Patienten erhalten typischerweise bildgebende Studien, einschließlich Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT). Die endgültige Diagnose von DSRCT erfordert eine Gewebeprobe, die entweder durch ein minimal-invasives Biopsieverfahren oder während der Operation erhalten werden kann. Durch die Gewinnung einer Gewebebiopsie können Pathologen die spezifische genetische Veränderung identifizieren, die für DSRCT einzigartig ist., Diese genetische Mutation wird nicht vererbt, sondern zu Lebzeiten des Individuums erworben.
DSRCT-Behandlung
Zum Zeitpunkt der Diagnose haben die meisten Patienten mit DSRCT eine weit verbreitete Erkrankung. Da Tumorgewebe in der Bauchhöhle und häufig in der Beckenhöhle verteilt ist, ist eine chirurgische Entfernung allein unzureichend. Patienten erhalten in der Regel eine multidisziplinäre Behandlungsmethode, die Chemotherapie, Chirurgie und Strahlentherapie umfasst. Darüber hinaus könnten einige Patienten von einer Stammzelltransplantation durch das Blut-und Marktransplantations-und Zelltherapieprogramm profitieren.,
Patienten mit DSRCT können auch für HIPEC in Frage kommen, einen neueren Behandlungsansatz, der Krebschirurgie mit Krebsmedikamenttherapie verbindet. Diese Therapie wird während eines zweistufigen Verfahrens durchgeführt. Zunächst entfernen Chirurgen so viel DSRCT-Gewebe wie möglich aus den betroffenen Bereichen. Zweitens zirkuliert das Operationsteam eine erhitzte Chemotherapielösung in der Bauchhöhle, die einen direkten Kontakt zwischen den verbleibenden Krebszellen und dem Krebsmedikament ermöglicht.