Enchondroma
Enchondrome (gelegentlich als „Chondrome“ bezeichnet) sind häufige gutartige knorpelige Neoplasmen mit Ursprung im Markknochen; Sie sind der zweithäufigste gutartige Knochentumor und machen 10% bis 25% aller gutartigen Knochentumoren aus. Es wird angenommen, dass sie im Markkanal aufgrund des anhaltenden Wachstums von gutartigen Knorpelresten entstehen, die von der Wachstumsplatte verdrängt werden., Enchondrome werden am häufigsten zufällig auf Röntgenaufnahmen entdeckt, da sie in der Regel asymptomatisch sind, wenn keine pathologische Fraktur oder maligne Transformation vorliegt.
Enchondrome treten besonders häufig in den Röhrenknochen der Hände oder Füße auf, und bis zu 50% aller Enchondrome treten an einer dieser Stellen auf (Abb. 32-1). Sie sind auch häufig unter metaphysealen (nicht selten diaphysealen) Regionen der langen Röhrenknochen verteilt, insbesondere des proximalen Humerus, des proximalen oder distalen Femurs und der proximalen Tibia, treten jedoch nur selten im axialen Skelett auf., Enchondrome befinden sich so selten in der Epiphyse, dass, sollte man als solche durch pathologische Untersuchung diagnostiziert werden, man vorschlagen sollte, dass der Pathologe die Zellen auf Anzeichen von Chondrosarkom neu bewertet. Entlang der kurzen Achse des Knochens entstehen Enchondrome zentral oder exzentrisch; Selten kann ein exophytisches kortikales Enchondrom gesehen werden (als „Enchondroma protuberans“bezeichnet).,
Schlüsselkonzepte
Enchondrom
häufiges, meist zufälliges gutartiges knorpelbildendes Neoplasma
Zentrale, metaphysische Lage
Chondroidmatrix, kann jedoch vollständig lytisch sein (insbesondere in der Hand oder im Fuß)
Geografisch, wenn auch oft ohne sklerotischen Rand
Die Magnetresonanztomographie zeigt auf T2-gewichteten Bildern ein lobuliertes helles Signal mit einem niedrigen Signal-intensität Verkalkungen.
Fünfzig Prozent der Fälle treten in Röhrenknochen von Händen und Füßen auf. Kann mit Knochenexpansion, pathologischer Fraktur auftreten.,
Kleines Risiko für maligne Transformation in axialen Skelett und proximalen Extremitäten Enchondrome
Das häufigste Auftreten eines Enchondroms ist das einer diskreten geografischen Läsion, oft mit lobulierten Rändern (Abb. 32-2 und 32-3; siehe Abb. 29-5 und 32-1), obwohl der Rand auf dem Röntgenbild normalerweise nicht sklerotisch ist. Die Läsion in langen Röhrenknochen kann leicht knöcherne Ränder ausdehnen, mit kortikaler Ausdünnung, aber eine signifikante Expansion ist in den langen Knochen nicht zu erwarten., Sklerotische Ränder sind häufiger in den Händen und Füßen, und Läsionen im kleinen Röhrenknochen können sich signifikant ausdehnen und mit einer pathologischen Fraktur auftreten. Enchondrome enthalten normalerweise eine knorpelige Matrix, die als gestopfte (punktierte), krummlinige (Bögen und Ringe) oder flockige Verkalkung erscheinen kann und im Allgemeinen dichter als normaler Knochen erscheint (siehe Abb. 32-2). Enchondrome können jedoch auch lytisch auftreten und nur zufällig durch Magnetresonanztomographie (MRT) entdeckt oder radiographisch durch kortikale Ausdünnung oder endosteale Erosion abgeleitet werden (siehe Abb. 32-1C)., Es sollte keinen kortikalen Durchbruch, keine Weichteilmasse oder keine Wirtsreaktion geben, wenn keine pathologische Fraktur vorliegt; Diese Ergebnisse deuten auf ein Chondrosarkom hin. Ein weiterer Befund, der eher auf ein Chondrosarkom als auf ein Enchondrom hindeutet, ist die endosteale Scalloping; Wenn das Enchondrom jedoch exzentrisch im Knochen auftritt oder groß ist, kann eine endosteale Scalloping auftreten. Der Knochenscan hilft nicht, das Enchondrom vom Chondrosarkom zu unterscheiden, da 30% der Enchondrome, sofern die Läsion nicht sehr klein ist, eine erhöhte Aufnahme beim Knochenscan zeigen.
Enchondrome sind meist monostotisch., Sie können jedoch mehrfach sein, wenn sie in den Händen oder Füßen gefunden werden (siehe Abb. 32-1). Patienten mit Multipler Enchondromatose (Ollier-Krankheit; siehe spätere Diskussion) haben mehr als ein Enchondrom an anderen Stellen als den Händen oder Füßen.
Mit MRT erscheint ein Enchondrom als Masse mit Läppchen mittlerer (Isointense-Muskel -) Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern und sehr hoher Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern(Abb. 32-3 und 32-4). Die sehr hohe T2-gewichtete Signalintensität wird durch den hohen Wassergehalt der Mucopolysaccharid-extrazellulären Matrix des Tumors verursacht., Die Peripherie sowie das Stroma zwischen den Chondroidknötchen können sich mit Gadolinium verstärken, aber die Knötchen selbst verstärken sich nicht. Gelegentliche interne Septationen und punktierte Signallücken, die Matrixverkalkungen darstellen, sind ebenfalls zu sehen. Dieses Aussehen ist jedoch nicht spezifisch für das Enchondrom, da ein minderwertiges Chondrosarkom in allen bildgebenden Studien nicht vom Enchondrom zu unterscheiden ist.
Die Differentialdiagnose eines Enchondroms in den Händen oder Füßen unterscheidet sich von der eines Enchondroms in den proximaleren Röhrenknochen., Wenn die Läsion keine Matrixverkalkung zeigt, könnte man auch eine Diagnose von Riesenzelltumor, Epidermoideinschlusszyste, aneurysmaler Knochenzyste, solitärer Knochenzyste und fibröser Dysplasie in Betracht ziehen. Statistisch Riesenzelltumor ist das zweithäufigste Neoplasma in den kleinen Röhrenknochen. Das Enchondrom kann im Gehirn ziemlich aggressiv auftreten, während das Chondrosarkom unabhängig vom Röntgenbild in den Händen oder Füßen ungewöhnlich ist. Symptomatische Chondrome der Hände und Füße werden im Allgemeinen mit Kürettage und Knochentransplantation behandelt., Läsionen, die mit pathologischen Frakturen auftreten, dürfen normalerweise vor der Kürettage heilen.
An anderen Stellen als den Händen oder Füßen kann das Enchondrom gelegentlich auf dem Röntgenbild mit einem Knocheninfarkt verwechselt werden, obwohl das serpiginöse Verkalnungsmuster, das bei einem reifen Knocheninfarkt gefunden wird, normalerweise eine klare Differenzierung ermöglicht, ebenso wie die MRT. Wenn eine gut umschriebene lytische Läsion der proximalen Tibia keine Chondroidmatrix hat und einen sklerotischen Rand hat, könnte auch ein chondromyxoides Fibrom in Betracht gezogen werden, aber dies ist ein äußerst seltener Tumor.,enchondrom:
Lage in Händen oder Füßen
Begünstigt Enchondrom:
Kleine Läsion, stabil im Laufe der Zeit
Kein endosteales kortikales Scalloping
Asymptomatisch
Begünstigt Chondrosarkom:
Proximale Lage
Große Größe
Vergrößerung
Schmerzen ohne mechanische Ursache
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Zerstörung der zuvor vorhandenen Matrix
Endosteales kortikales Scalloping von mehr als zwei Dritteln der kortikalen Dicke
Kortikaler Durchbruch
Die hauptdifferenzielle Betrachtung eines Enchondroms an anderen Stellen als Händen und Füßen ist ein minderwertiges Chondrosarkom., Es gibt eine beträchtliche histologische und radiologische Überlappung zwischen Enchondrom und minderwertigem Chondrosarkom. Chondrosarkom kann de novo entwickeln oder als maligne Transformation innerhalb eines Enchondroms oder eines anderen knorpeligen Tumors auftreten. Die Schwierigkeit, minderwertiges Chondrosarkom von Enchondrom zu unterscheiden, liegt darin, dass diese gutartigen und bösartigen Läsionen von jedem bildgebenden Werkzeug nicht zu unterscheiden sind. Selbst bei serieller Radiographie, Knochenscanning, Computertomographie (CT) und MRT kann bei minderwertigen Chondrosarkomen keine Intervalländerung gezeigt werden., Chondrosarkome können histologisch heterogen sein, daher ist die Biopsie nicht zuverlässig. Daher können sich der Chirurg und der Pathologe bei der Diagnosestellung stark auf klinische und radiologische Merkmale verlassen. Lokale Schmerzen in Abwesenheit von Frakturen oder gelenkbedingten pathologischen Befunden sind ein höchst verdächtiger klinischer Befund für das Chondrosarkom (obwohl zu beachten ist, dass das Enchondrom gelegentlich schmerzhaft ist). Radiologen können gebeten werden, eine intraartikuläre Injektion von Lidocain durchzuführen, um Gelenkschmerzen von Tumorschmerzen zu unterscheiden (Tumorschmerzen lösen sich nicht auf, während Gelenkschmerzen sich auflösen).,
Enchondrome nehmen im Laufe der Zeit gelegentlich an Größe zu und können ihre Matrix vergrößern, ohne notwendigerweise eine Degeneration zum Chondrosarkom zu implizieren. Eine Änderung der Größe der Läsion und eine Änderung des Aussehens der Matrix begünstigen jedoch zusätzlich zu anderen wichtigen radiologischen Hinweisen wie dem endostealen Scalloping von mehr als zwei Dritteln der kortikalen Dicke, dem kortikalen Durchbruch und der Entwicklung von Luzenz oder einer anderen Veränderung des Charakters der Läsion die Diagnose von Chondrosarkom., Darüber hinaus ist die Rate der malignen Transformation von Enchondromen in großen proximalen Röhrenknochen größer als anderswo, so dass die Lokalisation ein zu berücksichtigendes Merkmal sein kann. Bei der MRT sollten Kontrastpfützen oder die Verstärkung anderer Regionen als peripher und innerhalb der Septen ebenfalls eine Degeneration des Enchondroms zum Chondrosarkom in Betracht ziehen.