También se puede llamar: deficiencia de Factor IX
La hemofilia es una enfermedad que impide que la sangre se coagule adecuadamente. Un coágulo ayuda a detener el sangrado después de un corte o lesión.
en la hemofilia B (deficiencia de factor IX), el cuerpo no produce suficiente factor IX (factor 9), una de las sustancias que el cuerpo necesita para formar un coágulo.
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Cuando la mayoría de las personas se cortan, el cuerpo se protege de forma natural., Las células pegajosas en la sangre llamadas plaquetas van al lugar donde está el sangrado y tapan el orificio. Este es el primer paso en el proceso de coagulación. Cuando las plaquetas tapan el agujero, liberan sustancias químicas que atraen más plaquetas pegajosas y también activan varias proteínas en la sangre conocidas como factores de coagulación. Estas proteínas se mezclan con las plaquetas para formar fibras, y estas fibras hacen que el coágulo más fuerte y detener el sangrado.
nuestros cuerpos tienen 12 factores de coagulación que trabajan juntos en este proceso (numerados con números romanos del I al XII)., Tener muy pocos factores VIII (8) o IX (9) es lo que causa la hemofilia. A una persona con hemofilia le faltará solo un factor, ya sea el factor VIII o el factor IX, pero no ambos. Hay dos tipos principales de hemofilia: la hemofilia a, que es una deficiencia de factor VIII; y la hemofilia B, que es una deficiencia de factor IX.
Las personas con hemofilia pueden tener moretones y sangrar con facilidad, y pueden sangrar mucho o durante mucho tiempo después de una lesión. El sangrado puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, como en las articulaciones, los músculos o el tracto digestivo. Algunas personas tienen una enfermedad leve, otras moderada y otras más graves.,
La hemofilia es un trastorno genético, lo que significa que es el resultado de un cambio en los genes que fue heredado (transmitido de padres a hijos) o que ocurrió durante el desarrollo en el útero. La hemofilia casi siempre ocurre en los hombres, pero en casos raros puede afectar a las mujeres.
tenga en cuenta
Los médicos diagnostican la hemofilia realizando análisis de sangre. Aunque la enfermedad no se puede curar (excepto con un trasplante de hígado, que a veces puede causar problemas de salud peores que la propia hemofilia), se puede controlar.,
Los pacientes con casos más graves de hemofilia A menudo reciben inyecciones regulares del factor que les falta, conocido como terapia de reemplazo del factor de coagulación, para prevenir episodios hemorrágicos. Los factores de coagulación se transfunden a través de una vía intravenosa (IV) y se pueden administrar en el hospital, en el consultorio del médico o en casa.
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