el síndrome de cordón atado puede ser de origen congénito (primario) o adquirido (secundario o de desarrollo).
varias anomalías congénitas, particularmente la espina bífida, a menudo se asocian con el síndrome congénito del cordón atado. La espina bífida es un defecto de nacimiento debido al cierre incompleto de la médula espinal posterior y el arco vertebral óseo (lámina). Muchos casos con esta anomalía dejan una porción de la médula espinal protruida a través del canal espinal, típicamente formando un mielomeningocele., Estos defectos de nacimiento, si se encuentran en el extremo de la cola (caudal) de la médula espinal, pueden causar el síndrome de la médula atada. En otros, donde la estructura anómala está unida a la amplia área de la médula espinal, los signos y síntomas reflejan los efectos locales en la médula espinal, y no la disfunción inducida por estiramiento (síndrome de la médula anclada).,
Los tipos de espina bífida asociados con el síndrome de la médula atada incluyen una conexión anormal del tejido inelástico a la médula espinal caudal, el tracto del seno dérmico, que se extiende desde el tejido conectivo intraespinal hasta la piel (tracto del seno dérmico), una médula espinal dividida (diastematomielia) y una masa grasa benigna o tumor (lipoma) continuo a la médula espinal. La otra anomalía grasa es un lipomielomeningocele, en el que un lipoma se extrae del canal espinal por debajo del revestimiento de la médula espinal (meninges), pero cubierto por piel normal.,
en muchos individuos, el síndrome del cordón atado es causado mecánicamente por un filum terminale inelástico a menudo engrosado. Esta estructura, que está compuesta por tejido glial (la estructura de apoyo de las células nerviosas) y cubierta por pia mater, es una delicada hebra de tejido fibroso, que une la punta de la médula espinal y el sacro (el coxis). Debido a su alta viscoelasticidad, el filum permite el movimiento de la médula espinal., Si el tejido fibroso anormal crece en el filum y reemplaza el tejido glial, el filum pierde su elasticidad y fija anormalmente (ataduras) la médula espinal, y se convierte en la causa mecánica del síndrome de la cuerda atada. El filum inelástico se engrosa comúnmente en niños, pero se encuentra con menos frecuencia en adolescentes y adultos.
los factores genéticos están involucrados en el desarrollo de la columna caudal anómala y la médula espinal, por ejemplo, el mielomeningocele, y en algunos casos de lipomielomeningocele., Dado que el síndrome de la médula atada es un trastorno fisiológico y se desarrolla solo cuando se estira anormalmente, no puede conectarse a factores genéticos, a menos que se demuestre la susceptibilidad congénita de la médula espinal al deterioro metabólico oxidativo.
Las causas secundarias del síndrome de la médula anclada incluyen tumores, infección o el desarrollo de tejido cicatricial (fibrosis) conectado a la médula espinal. El síndrome de la médula anclada se puede desarrollar como una complicación de la cirugía espinal. El Trauma en la columna vertebral resulta en una banda de formación de cicatriz unida a la médula espinal y puede causar el síndrome de la médula anclada., Sin embargo, algunos investigadores creen que el trauma por sí solo no es suficiente para causar el trastorno. Proponen que la atadura y la tensión anormal ya estaban presentes antes del trauma, lo que empeoró la condición.
algunos investigadores han especulado que algunos casos de síndrome de la médula atada que ocurren debido a anomalías que pueden causar estiramiento de la médula espinal pueden tener una base genética o que algunos individuos están genéticamente predispuestos a desarrollar el trastorno en estos casos específicos., Aunque los factores genéticos se encuentran en pacientes con mielominingocele, se necesita más investigación para determinar el papel exacto que los factores genéticos juegan en el desarrollo de anomalías que causan estiramientos.
Fisiopatológicamente, la disfunción neuronal en el síndrome de cordón atado resulta en parte de la incapacidad de las neuronas de la médula espinal Para utilizar oxígeno, es decir, el metabolismo oxidativo deteriorado, en parte debido a la falta de suministro de oxígeno (efecto isquémico), y en parte a la disfunción del canal iónico directamente relacionada con el estiramiento de la membrana neuronal., La médula espinal consiste en un largo haz de fibras neuronales (axones) y las interneuronas que conectan las fibras sensoriales y motoras dentro de la médula. Durante la gestación, la médula espinal es continua hasta el cerebro y corre por el canal espinal hasta el área del coxis. En general, la médula espinal está protegida del insulto externo por dos mecanismos; 1) encerrada en la columna vertebral, es decir, una estructura rígida, 2) flotando libre en el espacio del líquido cefalorraquídeo del canal espinal. Además, la médula espinal es continua al filum terminale, que es extremadamente extensible debido a su alta viscoelasticidad., Si la médula espinal está atada en su extremo caudal, y si la médula espinal es incapaz de crecer tan rápido como la columna vertebral en la infancia, la médula espinal se estira más allá de su tolerancia fisiológica. A su vez, esto provoca diversas anomalías metabólicas en la médula espinal y, en última instancia, los diversos síntomas neurológicos de este trastorno.
normalmente, la médula espinal asciende en el canal espinal a medida que la columna vertebral comienza a crecer más rápido que la médula espinal a las 9 semanas de gestación. En consecuencia, la médula espinal se tira hacia arriba debido a esta diferencia de crecimiento., A los tres meses de edad, la punta de la médula espinal alcanza el nivel normal entre las vértebras T12 y L2. Un filum elástico, extremadamente extensible permite la ascensión de la médula espinal menos elástica. Si el filum se vuelve inelástico en un embrión, entonces la punta de la médula espinal se ancla y deja de ascender. Compensatorio a la fuerza que estira, la médula espinal más baja (lumbosacra) crece naturalmente más que visto en sujetos normales, y llega a ser alargada. Asociado con el síndrome del cordón atado, el cordón alargado se observa a menudo en niños, pero con menos frecuencia en adultos.,
en la mayoría de los casos, la tensión anormal de la médula espinal aumenta con el tiempo, pero los síntomas perturbadores a menudo se desarrollan rápidamente durante unas pocas semanas. Ciertas actividades como flexionar o extender la columna vertebral inferior pueden poner tensión adicional en la médula espinal y, a menudo, empeorar el síndrome de la médula anclada. La participación en actividades físicas como deportes extenuantes y bailes de ballet con patadas altas puede empeorar los signos y síntomas. Las características físicas especiales como la curvatura anormal de la columna vertebral (escoliosis y lordosis exagerada) son el potencial para la aceleración sintomática., Se debe advertir que la ligera flexión de la columna inferior (lumbosacra) siempre agrava el dolor de espalda por el estiramiento de la médula espinal.