Carcinoide (Español)

de un vistazo

Los carcinoides son subtipos poco frecuentes de tumores neuroendocrinos (TNE) de crecimiento lento. Surgen con mayor frecuencia dentro de los sistemas gastrointestinal (65% de los casos) o respiratorio (35% de los casos) y se caracterizan por la producción de serotonina (5-hidroxitriptamina). El síndrome carcinoide se presenta en aproximadamente 10% de los tumores carcinoides (generalmente en presencia de enfermedad metastásica en el hígado). Se caracteriza por una constelación de síntomas resultantes de la estimulación de la serotonina de varios órganos y tejidos periféricos., Los carcinoides a menudo se descubren incidentalmente durante procedimientos endoscópicos o radiográficos.

el síndrome carcinoide se sospecha cuando el paciente tiene síntomas sugestivos, como diarrea inexplicable o rubor. Otros síntomas del síndrome carcinoide incluyen taquicardia, hipotensión, broncoespasmo, telangiectasias e insuficiencia cardíaca derecha.

¿Qué pruebas debo solicitar para confirmar mi Dx clínico? Además, ¿qué pruebas de seguimiento podrían ser útiles?

Medir el ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA), el producto final del metabolismo de la serotonina, en una orina de 24 horas., La excreción Normal varía de 2 a 8 mg / día. La prueba es 75% sensible y muy específica (hasta 100%); sin embargo, tiene varias limitaciones, incluyendo resultados falsos positivos y falsos negativos debido a la ingestión de ciertos medicamentos y alimentos ricos en triptófano. Algunos pacientes con síndrome carcinoide solo presentan elevaciones modestas de 5-HIAA (<30 mg/día), observadas en otras causas de aumento de la excreción de 5-HIAA, pero la mayoría de las veces los valores son superiores a 100 mg/día.,

5-la prueba de HIAA puede no ser útil en carcinoides del intestino delgado (bronquiales, gástricos), que a menudo carecen de descarboxilasa de aminoácidos aromáticos y, por lo tanto, no producen serotonina. Muchos pacientes con estos tumores tienen un aumento mínimo o nulo de la excreción urinaria de 5-HIAA. La medición de la serotonina urinaria puede ser de valor en estos pacientes, ya que la enzima DOPA descarboxilasa en el parénquima renal puede convertir el 5-hidroxitriptófano en serotonina, que se excreta.,

la cromogranina a (CGA) sérica es un marcador inespecífico de tumores neuroendocrinos bien diferenciados que no distingue los diversos subtipos tumorales. La CGA está elevada en el 90% de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos (TNE-GEP). La concentración de CGA se correlaciona con el volumen tumoral y puede ser útil para la estadificación, el pronóstico y la vigilancia de la respuesta al tratamiento. Las concentraciones plasmáticas de CGA suelen ser paralelas a la excreción de 5-HIAA. En algunos casos, la CGA puede ser más sensible que la 5-HIAA urinaria. La CGA aumenta en otras afecciones, incluyendo insuficiencia renal y síndrome de malabsorción grave.,

se debe medir la concentración de serotonina en sangre si la prueba de 5-HIAA produce resultados equívocos. La concentración media de serotonina en sangre en ayunas en sujetos sanos oscila entre 71 y 310 ng/mL. Los pacientes con síndrome carcinoide suelen tener valores marcadamente elevados (790-4500 ng/mL). Sin embargo, no se ha determinado la especificidad de esta prueba.

la prueba de provocación de epinefrina es útil para evaluar pacientes que presentan rubefacción pero tienen marcadores bioquímicos normales o mínimamente elevados., Para la prueba de provocación, el paciente se coloca en posición supina y se administra un bolo intravenoso (IV) de epinefrina. La aparición de rubor, hipotensión y taquicardia 45-120 segundos después de una inyección constituye una prueba positiva. La sensibilidad de la prueba es tan alta como 100%.(Cuadro 1)