Descripción general de la enfermedad
la enfermedad de Castleman es un grupo de trastornos raros caracterizados por agrandamiento de los ganglios linfáticos, cambios microscópicos específicos en los ganglios linfáticos y una amplia gama de síntomas y hallazgos de laboratorio. Los ganglios linfáticos, y las células que residen en ellos (linfocitos), son una parte integral de nuestro sistema inmunológico que nos ayudan a luchar contra los organismos invasores. Por razones desconocidas, estos ganglios linfáticos sufren algunas transformaciones que resultan en la sobreproducción de linfocitos y otros compuestos inflamatorios.,
subtipos
los dos subtipos principales son la enfermedad de Castleman Unicéntrica (UCD) y la enfermedad de Castleman multicéntrica (MCD). Como su nombre indica, los ganglios linfáticos agrandados en UCD aparecen en solo una región del cuerpo. UCD tiende a tener síntomas más leves y rara vez afecta a los órganos. Los tipos multicéntricos se caracterizan por el agrandamiento de los ganglios linfáticos en múltiples regiones del cuerpo y los síntomas tienden a ser más graves que la DCU.,
el subtipo multicéntrico puede clasificarse además en dos categorías: enfermedad de Castleman multicéntrica HHV-8 positiva y enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática. HHV-8 es un virus común que no resulta en enfermedad para la abrumadora mayoría de los individuos. Desafortunadamente, una pequeña proporción de individuos con este virus, especialmente aquellos con sistemas inmunitarios suprimidos, pueden desarrollar una forma de MCD. Aunque sabemos que el virus está involucrado, todavía no sabemos por qué solo unos pocos pacientes con este virus desarrollan la enfermedad.,
la otra categoría es la enfermedad de Castleman multicéntrica idiopática (ecmi). Idiopática se refiere al hecho de que no conocemos el agente causal. Sabemos que estos individuos son negativos al HHV-8 y por lo tanto tienen un origen diferente para la enfermedad. iMCD también tiene diferencias importantes en los síntomas, curso de la enfermedad, y el tratamiento de la enfermedad positiva HHV-8., Además, algunos pacientes con DCMI pueden desarrollar un subforme específico llamado TAFRO caracterizado por trombocitopenia (bajo recuento de plaquetas), Anasarca (ascitis, hinchazón), fiebre o proteína C reactiva elevada (marcador de inflamación), fibrosis de Reticulina (evaluada en Biopsia de médula ósea) y Organomegalia (hepatomegalia/esplenomegalia).