historia clínica
una mujer de 30 años con lupus eritematoso sistémico (les) fue ingresada en el hospital quejándose de dificultad respiratoria, ortopnea, hinchazón de tobillos y aumento de peso durante los ocho días anteriores. Por lo demás, se sentía bien e informó que su lupus estaba inactivo. Ella negó cualquier dolor de pecho asociado, tos o fiebre., Una presentación similar había ocurrido tres meses antes, cuando fue a otro hospital con los mismos síntomas, asociados con un aumento de la temperatura (38,4°C). Las investigaciones realizadas en ese momento incluyeron un cuadro sanguíneo completo, enzimas cardíacas y la medición de anticuerpos contra el ADN de doble cadena (dsDNA). Los cultivos de sangre y orina fueron normales y la radiografía de tórax fue normal. Todos los análisis de sangre fueron normales con la excepción de un nivel elevado de troponina-t de 0,62 µg/l (normal <0,1 µg/l)., También se realizó ecocardiograma y tomografía computarizada de alta resolución (TCAR). She was discharged from hospital and given oral diuretics without a definite diagnosis being made. Dos semanas más tarde, su caso fue revisado en nuestro hospital y en vista de la historia reciente, se realizó una nueva exploración de rayos X de tórax, ecocardiograma y tacar del tórax. La única anormalidad se observó en la ecocardiografía, que mostró una pared hipocinética inferior, inferoposterior e inferoapical del ventrículo izquierdo, con alguna dilatación ventricular izquierda leve a moderada y disfunción sistólica., Hubo un pequeño derrame pericárdico sin anomalías valvulares y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se estimó en un 43%. El tratamiento no se alteró y permaneció estable hasta la presentación actual.
el Les del paciente había sido diagnosticado 10 años antes, con síntomas iniciales como alopecia, síndrome de Raynaud, artralgia y erupción cutánea fotosensible. Seis años después del diagnóstico se le diagnosticó nefritis lúpica de grado 4 de la OMS (glomerulonefritis proliferativa y necrosante difusa)., La creatinina sérica permaneció normal y no recibió tratamiento específico para la glomerulonefritis. Dos años antes de la presentación actual desarrolló una erupción vasculítica con úlceras dolorosas en las piernas, y el tratamiento con metilprednisolona de pulso (1 g) y ciclofosfamida intravenosa (500 mg) mensual se inició y continuó durante seis meses, luego cada tres meses durante dos años. El tratamiento se complicó por el herpes genital que requirió tratamiento a largo plazo con famciclovir. Otros fármacos incluyeron hidroxicloroquina 200 mg al día, prednisolona 5 mg al día y calcitriol 0,25 µg dos veces al día., Se observó que tenía hipertensión lábil durante este período, con lecturas de presión arterial que varían entre 130/70 y 170/100 en mediciones repetidas.
en el examen físico estaba afebril, hipertensa (presión arterial 180/100), con un aumento de 2 cm en la presión venosa yugular, un ritmo al galope de 100/min, sonidos cardíacos duales sin soplos y edema leve de los tobillos. El examen de tórax fue claro sin crepitaciones basales, no hubo ascitis y no hubo evidencia de erupción vasculítica o úlceras en las piernas. Las investigaciones mostraron urea 14.,6 mmol/l (normal 3-8) y creatinina 0,145 mmol/l (normal 0,045–0,090), creatincinasa y troponina-t normales, albúmina 18 g/l (normal 31-44), hemoglobina 98 g/l (normal 115-160), plaquetas 130×109/l (normal 150-450×109/l), recuento de leucocitos 3,6×109/l (normal 4,0–11,0×109/l), proteína C reactiva 3 mg/l (normal 1-6), velocidad de sedimentación eritrocitaria 115 mm/1A H (normal 2-18), y proteína urinaria de 24 horas 4,2 g., Tuvo una prueba de anticuerpos antinucleares positiva (título 1/2560) con especificidad de antígeno nuclear extraíble de autoanticuerpos anti-Ro/La/Sm/RNP, anticuerpos anticardiolipina negativos y unión a dsDNA de 56 UI/ml (normal <7.0). Un electrocardiograma demostró ritmo sinusal 100 / min e hipertrofia ventricular izquierda por criterios de tensión. Las radiografías de tórax mostraron ángulos costofrénicos embotados sin edema intersticial., El ecocardiograma demostró disfunción global del ventrículo izquierdo (VI) de moderada a grave, hipocinesis global marcada y acinesis septal / de pared inferior, con una fracción de eyección estimada del 28% y un diámetro diastólico final del ventrículo izquierdo de 6,45 cm (normal <5,3).
el diagnóstico de insuficiencia cardíaca se realizó con base en hallazgos clínicos e investigativos., Se consideraron varias causas potenciales, entre ellas el aumento de la actividad de la enfermedad les complicada por miocarditis o arteritis coronaria, cardiopatía hipertensiva, causas relacionadas con fármacos como enfermedad aterosclerótica coronaria secundaria al uso de corticosteroides o cardiotoxicidad ciclofosfamida y miocarditis viral.
se inició tratamiento con furosemida (frusemida) 120 mg diarios, perindopril 4 mg diarios y digoxina 250 µg diarios y se procedió a cateterismo cardíaco, coronariografía y biopsia miocárdica., La coronariografía fue normal sin evidencia de dilatación aneurismática o aterosclerosis. El catéter cardíaco mostró presión arterial elevada, presión diastólica final del VI y presión cardíaca derecha. Se tomaron seis muestras de biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho. La histopatología reveló edema intersticial marcado, vacuolización y variaciones en el tamaño de la fibra, pero no cambios hemorrágicos. Además, se observó inflamación vascular leve, principalmente con células polimorfonucleares con solo células mononucleares ocasionales., Una de las seis biopsias demostró un foco de necrosis miocítica con un infiltrado de células mononucleares asociado (fig.1).
la biopsia Endomiocárdica muestra tomada del ventrículo derecho. Tintes utilizados: hematoxilina y eosina (A-C) y van Gieson (D). A) se observan características inespecíficas sugestivas de miocardiopatía, incluida la variación del tamaño de la fibra con fibras atrofiadas e hipertrofiadas y vacuolización de los miocitos (×20)., B) se observa un foco de necrosis de miocitos con una fibra devorada por polillas (flechas) y un infiltrado de células mononucleares asociado (×40). (C) se observa inflamación vascular leve, con células inflamatorias polimorfonucleares y mononucleares que migran a través de la pared del vaso (VB) (×40). D) manchas de colágeno de color rosa y miocitos de color marrón. No hay fibrosis intersticial significativa. La separación entre colágeno y miocitos (*) se debe a edema intersticial en la pared ventricular. Cabe destacar que no hay hemorragia que sugiera específicamente toxicidad por ciclofosfamida (×20)., (A, D) barra de escala = 50 µm; (B, C) Barra de escala = 25 µm.
tres días después del inicio del tratamiento descrito anteriormente, los signos clínicos se habían resuelto y la repetición de la ecocardiografía mostró una mejoría significativa en la función sistólica del VI y el movimiento global de la pared del VI, con hipocinesis septal residual leve. La fracción de eyección había aumentado al 52% y el diámetro diastólico final del VI se había reducido a 6,3 cm. El paciente permanece estable con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina, furosemida, hidroxicloroquina y prednisolona, sin síntomas de disnea., La ecocardiografía repetida cuatro meses después del alta mostró una fracción de eyección del VI del 67% y un diámetro diastólico final de 5,8 cm.