Urticaria vasculitis (UV) es una difíciles de tratar la afección que se caracteriza por la larga duración urticaria erupciones y los hallazgos histopatológicos de vasculitis leucocitoclástica. El tratamiento está dictado por la gravedad de la piel y el compromiso sistémico y la enfermedad sistémica subyacente. Esta es una revisión sistemática exhaustiva de la eficacia de las opciones actuales de tratamiento UV. Se buscaron estudios relevantes en 7 bases de datos, incluyendo MEDLINE, Scopus y Web of Science., En total, se incluyeron en la revisión sistemática 261 estudios elegibles y 789 pacientes únicos con UV. La mayoría de los pacientes con UV son mujeres adultas con enfermedad crónica (≥6 semanas) y sistémica. La UV es en su mayoría idiopática, pero puede estar asociada con medicamentos, malignidad, autoinmunidad e infecciones. Por lo general, se resuelve con su retirada o curación. Los corticosteroides son eficaces para el tratamiento de los síntomas de la piel en más del 80% de los pacientes con UV. Sin embargo, su administración a largo plazo puede conducir a efectos adversos potencialmente graves., La adición de agentes inmunomoduladores o inmunosupresores a menudo permite la disminución gradual de los corticosteroides y mejora la eficacia de la terapia. Los productos biológicos, incluyendo omalizumab, así como corticosteroides, ciclofosfamida, dapsona, micofenolato mofetilo, plasmaféresis, colchicina, hidroxicloroquina, inmunoglobulina intravenosa, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y ciclosporina, pueden ser efectivos tanto para la piel como para los síntomas sistémicos en pacientes con UV., Los antihistamínicos H1, montelukast, danazol, H2-antihistamínicos, pentoxifilina, doxepina y ácido tranexámico no son efectivos en la mayoría de los pacientes con UV. Hasta el momento, no se han aprobado medicamentos para la UV, y las recomendaciones de manejo se basan principalmente en informes de casos y estudios retrospectivos. Se necesitan estudios prospectivos que investiguen los efectos del tratamiento sobre los signos y síntomas de la UV.