Encondroma
Los Encondromas (ocasionalmente denominados «condromas») son neoplasias cartilaginosas benignas comunes que se originan en el hueso medular; son el segundo tumor óseo benigno más común y constituyen del 10% al 25% de todos los tumores óseos benignos. Se cree que surgen en el canal medular debido al crecimiento continuo de restos cartilaginosos benignos residuales que se desplazan de la placa de crecimiento., Los encondromas se descubren con mayor frecuencia incidentalmente en las radiografías porque suelen ser asintomáticos en ausencia de fractura patológica o transformación maligna.
Los Encondromas son especialmente comunes en los huesos tubulares de las manos o los pies, y hasta el 50% de todos los encondromas ocurren en una de esas ubicaciones (Fig. 32-1). También se distribuyen comúnmente entre las regiones metafisarias (poco frecuentes diafisarias) de los huesos tubulares largos, especialmente el húmero proximal, el fémur proximal o distal y la tibia proximal, pero ocurren solo raramente en el esqueleto axial., Los encondromas se localizan tan raramente en la epífisis que, si uno se diagnostica como tal por el examen patológico, uno debe sugerir que el patólogo reevalúe las células para la evidencia del condrosarcoma. A lo largo del eje corto del hueso, los encondromas surgen central o excéntricamente; rara vez se puede ver un encondroma exofítico de base cortical (denominado «encondroma protuberans»).,
conceptos clave
Encondroma
neoplasia benigna formadora de cartílago común, generalmente incidental
ubicación central metafisaria
matriz Condroide, pero puede ser enteramente lítica (especialmente en la mano o el pie)
geográfica, aunque a menudo sin un margen esclerótico
La resonancia magnética muestra una señal brillante lobulada en calcificaciones de intensidad de señal.
el cincuenta por ciento de los casos ocurren en huesos tubulares de manos y pies. Puede presentarse con expansión ósea, fractura patológica.,
pequeño riesgo de transformación maligna en encondromas del esqueleto axial y de la extremidad proximal
el aspecto más común de un encondroma es el de una lesión geográfica discreta, a menudo con márgenes lobulados (Figs. 32-2 y 32-3; ver Figs. 29-5 y 32-1), aunque el margen no suele ser esclerótico en la radiografía. La lesión en los huesos tubulares largos puede expandir ligeramente los márgenes óseos, con adelgazamiento cortical, pero no se espera una expansión significativa en los huesos largos., Los márgenes escleróticos son más comunes en las manos y los pies, y las lesiones en el hueso tubular pequeño pueden expandirse significativamente y presentarse con una fractura patológica. Los encondromas generalmente contienen matriz cartilaginosa, que puede aparecer como punteada (puntiaguda), curvilínea (arcos y anillos), o calcificación floculenta, generalmente apareciendo más densa que el hueso normal (ver Fig. 32-2). Sin embargo, los encondromas también pueden aparecer líticos y ser descubiertos solo incidentalmente por resonancia magnética (RM) o inferidos radiográficamente por adelgazamiento cortical o erosión endosteal (ver Fig. 32 A 1C)., No debe haber irrupción cortical, masa de tejido blando o respuesta del huésped en ausencia de fractura patológica; estos hallazgos indican condrosarcoma. Otro hallazgo que sugiere condrosarcoma en lugar de encondroma es la ondulación endóstica; sin embargo, si el encondroma surge excéntricamente en el hueso o es grande, puede haber una ondulación endóstica asociada. La gammagrafía ósea no ayuda a diferenciar el encondroma del condrosarcoma porque, a menos que la lesión sea muy pequeña, el 30% de los encondromas muestran una mayor captación en la gammagrafía ósea.
Encondromas generalmente monostótica., Sin embargo, pueden ser múltiples cuando se encuentran en las manos o los pies (Ver Fig. 32-1). Los pacientes con encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier; ver discusión posterior) tienen más de un encondroma en lugares distintos de las manos o los pies.
con la RMN un encondroma aparece como una masa con lóbulos de intensidad de señal intermedia (isointensa al músculo) en las imágenes ponderadas en T1 y de intensidad de señal muy alta en las imágenes ponderadas en T2 (Figs. 32-3 y 32-4). La muy alta intensidad de señal ponderada en T2 es causada por el alto contenido de agua de la matriz extracelular de mucopolisacáridos del tumor., La periferia, así como el estroma entre los nódulos condroides pueden mejorar con gadolinio, pero los nódulos en sí no mejoran. También se observan septaciones internas ocasionales y huecos de señal puntiagudos que representan calcificaciones matriciales. Sin embargo, esta apariencia no es específica para el encondroma, porque un condrosarcoma de grado bajo puede ser indistinguible del encondroma en todos los estudios de imágenes.
el diagnóstico diferencial de un encondroma en las manos o los pies es diferente del de un encondroma en los huesos tubulares más proximales., Si la lesión no muestra calcificación de la matriz, también se podría considerar un diagnóstico de tumor de células gigantes, quiste de inclusión epidermoide, quiste óseo aneurismático, quiste óseo solitario y displasia fibrosa. Estadísticamente, el tumor de células gigantes es la segunda neoplasia más común en los huesos tubulares pequeños. El encondroma puede aparecer bastante agresivo en los dedos, mientras que el condrosarcoma es poco común en las manos o los pies, independientemente de la apariencia radiográfica. Los encondromas sintomáticos de las manos y los pies generalmente se tratan con legrado e injerto óseo., Las lesiones que se presentan con fractura patológica generalmente se dejan curar antes del curetaje.
en sitios distintos de las manos o los pies, el encondroma puede confundirse ocasionalmente en la radiografía con el infarto óseo, aunque el patrón serpiginoso de calcificación que se encuentra en un infarto óseo maduro generalmente permite una clara diferenciación, al igual que la resonancia magnética. Si una lesión lítica bien circunscrita de la tibia proximal carece de matriz condroide y tiene un margen esclerótico, también se podría considerar el fibroma condromixoide, pero este es un tumor extremadamente raro.,encondroma:
Localización en manos o pies
favorece encondroma:
lesión pequeña, estable en el tiempo
sin festoneo cortical endosteal
asintomático
favorece condrosarcoma:
Localización Proximal
gran tamaño
agrandamiento
dolor sin causa mecánica
destrucción de la matriz previamente presente
festoneo cortical endosteal mayor de dos tercios de espesor cortical
ruptura cortical
la consideración diferencial principal de un Encondroma en sitios distintos de las manos y los pies es el condrosarcoma de grado bajo., Hay una considerable superposición histológica y radiográfica entre el encondroma y el condrosarcoma de grado bajo. El condrosarcoma puede desarrollarse de novo o presentarse como transformación maligna dentro de un encondroma u otro tumor cartilaginoso. La dificultad para distinguir el condrosarcoma de bajo grado del encondroma radica en el hecho de que estas lesiones benignas y malignas pueden ser indistinguibles por cualquier herramienta de imagen. Incluso con la radiografía en serie, la exploración ósea, la tomografía computarizada (TC) y la RMN, no se puede mostrar ningún cambio de intervalo con los condrosarcomas de bajo grado., Los condrosarcomas pueden ser histológicamente heterogéneos, por lo que la biopsia no es confiable. Por lo tanto, el cirujano y el patólogo pueden confiar en gran medida en las características clínicas y radiográficas para formar un diagnóstico. El dolor Local en ausencia de fracturas o hallazgos patológicos relacionados con las articulaciones es un hallazgo clínico altamente sospechoso para el condrosarcoma (aunque se debe señalar que el encondroma es ocasionalmente doloroso). Se puede pedir a los radiólogos que realicen una inyección intraarticular de lidocaína para distinguir el dolor relacionado con las articulaciones del dolor tumoral (el dolor tumoral no se resolverá, mientras que el dolor articular se resolverá).,
Los Encondromas ocasionalmente aumentan de tamaño con el tiempo y pueden aumentar su matriz sin implicar necesariamente degeneración al condrosarcoma. Sin embargo, el cambio en el tamaño de la lesión y el cambio en la apariencia de la matriz, además de otras pistas radiográficas importantes, como el escalonamiento endosteal de más de dos tercios del grosor cortical, el avance cortical y el desarrollo de lucencia u otro cambio de carácter de la lesión, favorecen el diagnóstico de condrosarcoma., Además, la tasa de transformación maligna de los encondromas en los huesos tubulares proximales grandes es mayor que en otros lugares, por lo que la ubicación puede ser una característica a considerar. En la RMN, las regiones de charcos de contraste o realce de regiones que no sean periféricas y dentro de los septos también deben hacer que uno considere la degeneración del encondroma en condrosarcoma.