John A. Widness, MD
Peer Review Status: Internally Peer Reviewed
Historical perspective & overview
la enfermedad hemolítica del recién nacido se ha convertido en una condición cada vez menos común debido en gran medida a la mejora de las medidas preventivas, como la administración materna de inmunoglobulina Rh durante el 3er trimestre y el período postparto inmediato., Con raras excepciones, actualmente es posible detectar prenatalmente todos los fetos no afectados por ABO mediante pruebas de anticuerpos en la sangre materna.
Más recientemente, la cordocentesis fetal ha sido utilizada con creciente éxito para detectar y tratar la anemia fetal, es decir, con transfusión intravascular, en embarazos identificados prenatalmente, la mortalidad y morbilidad perinatal han mejorado significativamente. Los bebés seguidos por el servicio obstétrico de alto riesgo de la Universidad de Iowa, nacen más comúnmente cerca del término, no tienen anemia a leve y no tienen ictericia en las primeras 24 horas., El problema neonatal más común hoy en día es el de la anemia que se desarrolla después del alta.
diagnóstico
incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO:
dado que el grupo sanguíneo no se analiza de forma rutinaria al nacer, el diagnóstico casi siempre se hace después de que se reconoce que el bebé tiene ictericia. Es poco común que estos bebés sean significativamente anémicos y muy raro que presenten hidropesía al nacer. El diagnóstico se hace cuando el bebé es A, B O AB y tiene un resultado positivo de Coombs directo y un resultado positivo de Coombs indirecto para anti-A o anti-B., La madre carecerá del antígeno A O B que es positivo en la prueba indirecta de Coombs.
RH y otras incompatibilidades de grupos sanguíneos «menores»:
debido a la detección materna de esta afección, estos bebés casi se reconocen antes del parto. Una prueba de Coombs directa positiva en la sangre de los neonatos con la identificación de un anticuerpo sérico específico que se sabe que está asociado con la enfermedad hemolítica (algunos antígenos del grupo sanguíneo, por ejemplo, Lewis no lo están) hace el diagnóstico.,
control
incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO:
aunque se debe buscar anemia, la hiperbilirrubinemia es la morbilidad primaria asociada con la incompatibilidad del grupo sanguíneo ABO. El manejo de esta condición sigue el descrito en otras partes de este manual (Ver sección sobre «Manejo de la hiperbilirrubinemia en el período del Recién Nacido»). La posibilidad de que esto ocurra de nuevo en futuros embarazos es impredecible.,
RH y otras incompatibilidades de grupos sanguíneos» menores»
antes del parto
- obtener una historia cuidadosa de historia obstétrica pasada y presente y una historia de resultados neonatales previos incluyendo
- resultados de embarazos previos, es decir, fetales & muertes neonatales, prematuridad, etc.
- pasado & historia actual de transfusiones de eritrocitos in utero
- pasado & hidropesía presente y
- transfusión de intercambio neonatal previa para hiperbilirrubinemia.,
- en los casos en los que se anticipa un lactante gravemente afectado y anémico (una rareza en los últimos años), debe disponerse de pruebas cruzadas de sangre Rh tipo o con suero materno para una posible transfusión de refuerzo inmediata (Ver manual de procedimientos del Banco de sangre Neonatal).
en el parto
- bebés gravemente afectados: inmediatamente después del nacimiento, el bebé gravemente afectado puede tener problemas con insuficiencia circulatoria y respiratoria debido a la depresión intraparto y anemia, no toxicidad por bilirrubina., Afortunadamente, este es un evento raro con el manejo obstétrico actual. Si está presente, la ascitis puede crear vergüenza ventilatoria y se debe considerar la paracentesis. También se pueden presentar problemas pulmonares similares en bebés con depresión neonatal y/o SDR. Después de la estabilización inicial, el bebé debe ser transferido a la UCIN. En el raro caso de que se piense que la anemia severa está presente y el problema primario del bebé, una pequeña transfusión de intercambio con glóbulos rojos empaquetados, 20-40 mL/kg administrados en la sala de parto, puede ser indicada.,
- bebés de leve a moderadamente afectados: si la evaluación de la sala de parto de los bebés indica que el bebé no está gravemente afectado, pero todavía tiene algunos signos preocupantes, estos bebés deben ser transferidos a la UCIN (o guardería de cuidados intermedios, si es apropiado).
- bebés sin signos de enfermedad clínica o ictericia: estos bebés pueden ser enviados a la guardería normal si cumplen con otros criterios de admisión de esta guardería.,
- determinaciones de laboratorio de sangre del cordón umbilical: antes de que se coagule la sangre del cordón umbilical, se debe extraer una muestra de sangre inmediata con una aguja de calibre grande y una jeringa de la porción placentaria del cordón umbilical y colocarla en un tubo anticoagulado con EDTA (parte superior de lavanda) y un tubo superior rojo. Estas muestras deben enviarse al laboratorio del hospital para el grupo sanguíneo y la prueba directa de Coomb.,
en el vivero:
- lactantes gravemente afectados: tras el traslado a la UCIN los lactantes más gravemente afectados justifican la inserción de un catéter arterial umbilical o periférico para la monitorización de la presión arterial, el pH y los gases sanguíneos. Como se señaló anteriormente, si la anemia grave está presente, una pequeña transfusión de intercambio con glóbulos rojos empaquetados, 20-40 mL/kg, puede estar indicada. Se debe iniciar una infusión de D10W con electrolitos de mantenimiento a través de una vía arterial o intravenosa periférica., Un intercambio completo de «dos volúmenes» para hiperbilirrubinemia debe retrasarse por varias horas hasta que la condición inicial del bebé se haya estabilizado (ver más abajo). Si no se necesita sangre para tratar la anemia, la hipotensión puede corregirse con Plasmanate®.
- lactantes de leve a moderadamente afectados: el tratamiento de los lactantes menos gravemente afectados comienza con la corrección de la hipotensión y la acidosis. Si el estado clínico y la edad gestacional lo permiten, se debe iniciar la alimentación oral en las primeras cuatro horas de vida.
- Todos los niños afectados, p. ej.,, aquellos que son Coombs positivos:
- determinaciones de laboratorio:
bilirrubina: la frecuencia de determinaciones de laboratorio dependerá de la gravedad de la enfermedad hemolítica, valores previos y terapia. Los datos disponibles sobre la muestra de sangre del cordón umbilical también serán útiles para anticipar estas necesidades. En las primeras 12-24 horas, los lactantes con ictericia y/o anemia gravemente afectados deben iniciar el tratamiento con fototerapia y medir sus niveles de bilirrubina total sérica cada 2-4 horas para establecer una tendencia en su tasa de aumento., Los lactantes menos gravemente afectados y aparentemente normales pueden ser tratados sin fototerapia, pero deben medirse los niveles de bilirrubina sérica cada cuatro a seis horas durante las primeras 24 horas de vida. La medición de la bilirrubina directa debe realizarse una sola vez, preferiblemente durante el primer día. Los bebés que tengan una bilirrubina directa elevada en la sangre del cordón umbilical deben realizar determinaciones de enzimas hepáticas y repetirse semanalmente.los valores de hemoglobina y hematocrito deben determinarse a las 8-12 horas de edad, antes y después de cada transfusión de intercambio y diariamente hasta que se estabilicen., Dado que el bebé gravemente afectado a menudo tiene hiperplasia de células ß, el bebé debe ser monitoreado y tratado de manera similar a los bebés de madres diabéticas. Además, se deben controlar los niveles de glucosa en sangre 1 y 2 horas después de cada exanguinotransfusión en la que se utilice sangre CPDA-1. - fototerapia:
La fototerapia debe iniciarse dentro de las primeras 4 horas de vida en función del nivel de bilirrubina del cordón umbilical y de la tasa posterior de aumento de la concentración de bilirrubina sérica. Esto puede evitar la necesidad de una exanguinotransfusión., Es esencial que el lactante siga controlando los niveles de bilirrubina sérica mientras esté bajo fototerapia. - transfusiones de intercambio:
la necesidad y el momento de las transfusiones de intercambio deben realizarse en consulta con el médico tratante. Los criterios para la exanguinotransfusión no cambian debido a la fototerapia. Después de la transfusión de intercambio, los niveles de bilirrubina sérica deben medirse por el método químico a las 2-4 horas después del intercambio y luego cada 4-6 horas., - inmunoglobulina intravenosa
aunque la tasa de mortalidad por exanguinotransfusión es probablemente inferior al 1%, tratamientos como eficaces pero menos invasivos y con menos riesgos serían atractivos. Uno de esos tratamientos parece estar evolucionando.
Los anticuerpos Rh no fijan el cumplido y no inducen la hemólisis intravascular. El mecanismo de destrucción de los glóbulos rojos sensibilizados por anticuerpos es probablemente los efectos citotóxicos celulares dependientes de anticuerpos mediados por las células del sistema RE., Por lo tanto, la destrucción de los eritrocitos es similar a la destrucción de las plaquetas sensibilizadas por anticuerpos en la trombocitopenia isoinmune neonatal. Se ha demostrado en esta última enfermedad que la terapia de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas puede producir efectos beneficiosos. En consecuencia, parecía plausible que una terapia similar pudiera alterar el curso de la producción de bilirrubina y reducir la tasa de transfusiones de intercambio en bebés con isoinmunización Rh., Los resultados de un estudio reciente que probó esta hipótesis concluyeron que, aunque los mecanismos aún eran desconocidos, de hecho, la terapia de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas (500 mg/kg i.v. durante 2-3h tan pronto como se establece la incompatibilidad Rh) redujo los niveles de bilirrubina sérica y la necesidad de transfusiones de intercambio sanguíneo en niños con enfermedad hemolítica Rh (J PEDIATR 1992;121:93-7). Queda por determinar la dosis óptima de inmunoglobulina intravenosa, el número más eficaz de infusiones y la mejor preparación., Sin lugar a dudas, algunas de estas preguntas están siendo respondidas en juicios en curso. Alentamos el diálogo continuo del personal de la casa con los asistentes sobre los servicios de Neonatología para determinar el estado actual de este tratamiento.
- determinaciones de laboratorio:
al alta: plan de atención Posthospitalaria
- padres: los padres deben ser conscientes de que los bebés afectados que pueden o no haber sido anémicos al nacer (especialmente aquellos que recibieron una o más transfusiones de eritrocitos en el útero) tienen un riesgo considerable de desarrollar anemia clínicamente significativa durante los primeros 3-4 meses de vida., A sus bebés se les deben realizar recuentos semanales de hematocritos y reticulocitos y recibir transfusiones de eritrocitos empaquetados simples (20-25 mL/kg de glóbulos rojos) si aparecen síntomas clínicos si los niveles de Hb caen por debajo de 6-7 gm/dL sin evidencia de reticulocitosis, es decir, recuento de reticulocitos <1%, o <100.000 por µl. Aunque los bebés pueden volverse lo suficientemente anémicos como para desarrollar insuficiencia cardíaca congestiva, más a menudo manifiestan evidencia de mala alimentación o falta de actividad., Los signos clínicos que amenazan la vida pueden ocurrir en presencia de enfermedades agudas superpuestas, es decir, infecciones virales.
- médico Local: debe ser contactado y recibir la misma información que los padres junto con una oferta para brindar la oportunidad de una futura consulta telefónica con un neonatólogo del personal de la UCIN (el Dr. Widness o Bell están particularmente interesados en seguir a estos bebés).
Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et al. Efectos de las transfusiones intravasculares, intrauterinas sobre la hemólisis prenatal y postnatal y la eritropoyesis en la isoinmunización fetal severa., J Pediatr 1990; 117: 447-454.
Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes S, Grant SS, Widness JA. Manejo de la enfermedad hemolítica fetal por cordocentesis: I. predicción de anemia fetal. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 546-553.