después de que a una persona se le diagnostique neuroblastoma, los médicos tratarán de determinar si se ha diseminado y, de ser así, hasta qué punto. Este proceso se denomina estadificación. El estadio del neuroblastoma de un niño describe cuánto cáncer hay en el cuerpo. El estadio se usa para ayudar a determinar la gravedad del cáncer y la mejor manera de tratarlo.
para el neuroblastoma, se analizan varios otros factores junto con el estadio del niño para decidir en qué grupo de riesgo se encuentra el niño., Un grupo de riesgo es un cuadro general de cómo responderá el neuroblastoma de un niño al tratamiento y ayuda a los médicos a seleccionar los tratamientos que podrían funcionar mejor. Los médicos también usan grupos de riesgo de neuroblastoma cuando hablan de estadísticas de supervivencia. Para obtener más información, consulte Grupos de riesgo de Neuroblastoma
hoy en día se utilizan dos sistemas para la estadificación del neuroblastoma. La principal diferencia entre los dos sistemas es si el sistema de estadificación se puede usar para ayudar a determinar el grupo de riesgo de un niño antes de que comience el tratamiento.,
- El Sistema Internacional de estadificación del grupo de riesgo de Neuroblastoma (Inrgss, por sus siglas en inglés) utiliza los resultados de pruebas de diagnóstico por imágenes (como la TC o la RMN y la gammagrafía MIBG) para ayudar a decidir un estadio. El INRGSS puede determinarse antes de iniciar el tratamiento.
- El sistema internacional de estadificación del Neuroblastoma (INSS) utiliza los resultados de la cirugía para extirpar el tumor de un niño en lugar de las pruebas por imágenes.
dado que muchos niños con neuroblastoma se someterán a cirugía como parte de su plan de tratamiento, el INSS no funciona tan bien para asignar un grupo de riesgo antes de que haya comenzado algún tratamiento., En la actualidad, el INRGSS se utiliza para determinar la estadificación de la mayoría de los estudios del Children’s Oncology Group, pero algunos estudios tienen resultados que se publicarán en los próximos años en los que se utilizó el INSS.
Estos sistemas de estadificación se pueden usar para ayudar a garantizar que los niños con neuroblastoma reciban los tratamientos que son mejores para ellos. Si su hijo tiene neuroblastoma y no se ha sometido a cirugía, es más probable que escuche sobre el estadio de su hijo en función del INRGSS. Si su hijo se ha sometido a una cirugía, es posible que escuche a los médicos hablar sobre el estadio de su hijo utilizando cualquiera de los dos sistemas.,
para obtener más información sobre los exámenes físicos, las pruebas de diagnóstico por imágenes y las biopsias que se utilizan para ayudar a determinar los estadios del neuroblastoma, consulte pruebas para el Neuroblastoma.
los estadios y grupos de riesgo del neuroblastoma son complejos y pueden ser confusos. Si no está seguro de lo que significan para su hijo, pídale al médico de su hijo que se lo explique de una manera que pueda entender.
International Neuroblastoma Risk Group Staging System (INRGSS)
El INRGSS se desarrolló para ayudar a determinar el estadio y el grupo de riesgo de un niño antes de iniciar el tratamiento., También ha ayudado a investigadores de todo el mundo a comparar los resultados de los estudios para ayudar a determinar qué tratamientos son los mejores. Antes de que se desarrollara, los investigadores de diferentes países no podían comparar fácilmente los resultados del estudio debido a los diferentes sistemas de estadificación. El INRGSS utiliza pruebas de diagnóstico por imágenes (por lo general, una tomografía computarizada o una resonancia magnética, y una exploración MIBG), así como exámenes y biopsias para ayudar a definir el estadio. El estadio se puede usar para ayudar a predecir qué tan resecable es el tumor, es decir, cuánto se puede extirpar con cirugía.,
el INRGSS utiliza factores de riesgo definidos por imágenes (frid), Que son factores que se observan en las pruebas de diagnóstico por imágenes que podrían significar que el tumor será más difícil de extirpar. Esto incluye cosas como el tumor que crece en un órgano vital cercano o que crece alrededor de vasos sanguíneos importantes.
el INRGSS tiene 4 estadios:
L1: un tumor que no se diseminó desde donde comenzó y que no creció hasta convertirse en estructuras vitales definidas por la lista de Frid. Se limita a un área del cuerpo, como el cuello, el pecho o el abdomen.,
L2: tumor que no se diseminó lejos de donde comenzó (por ejemplo, puede haber crecido desde el lado izquierdo del abdomen hasta el lado izquierdo del tórax), pero que tiene al menos un IDRF.
m: tumor que se diseminó (hizo metástasis) a una parte distante del cuerpo (excepto tumores en estadio MS).
MS: enfermedad metastásica en niños menores de 18 meses con cáncer que se diseminó solo a la piel, el hígado o la médula ósea. No más del 10% de las células de la médula ósea son cancerosas, y una gammagrafía MIBG no muestra diseminación a los huesos ni a la médula ósea.,
International Neuroblastoma Staging System (INSS)
desde mediados de la década de 1990, la mayoría de los centros oncológicos han utilizado el INSS para estadificar el neuroblastoma. Este sistema tiene en cuenta los resultados de la cirugía para extirpar el tumor. No puede ayudar a los médicos a determinar una etapa antes de que comience cualquier tratamiento, por lo que no funciona tan bien para los niños que no necesitan o no pueden someterse a una cirugía. En forma simplificada, los estadios son:
estadio 1: el cáncer todavía está en el área donde comenzó. Está en un lado del cuerpo (derecho o izquierdo)., Todo el tumor visible se extirpó por completo mediante cirugía (aunque al observar los bordes del tumor bajo el microscopio después de la cirugía se pueden ver algunas células cancerosas). Los ganglios linfáticos fuera del tumor están libres de cáncer (aunque los ganglios encerrados dentro del tumor pueden contener células de neuroblastoma).
Estadio 2A: el cáncer todavía está en el área donde comenzó y en un lado del cuerpo, pero no todo el tumor visible se pudo extirpar mediante cirugía. Los ganglios linfáticos fuera del tumor están libres de cáncer (aunque los ganglios encerrados dentro del tumor pueden contener células de neuroblastoma).,
Estadio 2B: el cáncer está en un lado del cuerpo y puede o no haberse extirpado completamente mediante cirugía. Los ganglios linfáticos cercanos fuera del tumor contienen células de neuroblastoma, pero el cáncer no se diseminó a los ganglios linfáticos del otro lado del cuerpo ni a ningún otro lugar.
Estadio 3: el cáncer no se diseminó a partes distantes del cuerpo, pero se da una de las siguientes situaciones:
- El cáncer no se puede extirpar completamente mediante cirugía y ha cruzado la línea media (definida como la columna vertebral) hasta el otro lado del cuerpo. Puede o no haberse diseminado a los ganglios linfáticos cercanos.,
- El cáncer todavía está en el área donde comenzó y está en un lado del cuerpo. Se diseminó a los ganglios linfáticos que están relativamente cerca, pero del otro lado del cuerpo.
- El cáncer está en la mitad del cuerpo y está creciendo hacia ambos lados (ya sea directamente o al diseminarse a los ganglios linfáticos cercanos) y no se puede extirpar por completo mediante cirugía.estadio 4: El cáncer se diseminó a sitios distantes como ganglios linfáticos, huesos, hígado, piel, médula ósea u otros órganos (pero el niño no cumple con los criterios para el estadio 4S).,Estadio 4s (también llamado neuroblastoma «especial»): el niño es menor de 1 año de edad. El cáncer está en un lado del cuerpo. Es posible que se haya diseminado a los ganglios linfáticos del mismo lado del cuerpo, pero no a los ganglios del otro lado. El neuroblastoma se diseminó al hígado, la piel o la médula ósea. Sin embargo, no más del 10% de las células de la médula ósea son cancerosas, y las pruebas de diagnóstico por imágenes, como una gammagrafía MIBG, no muestran cáncer en los huesos ni en la médula ósea.,
recidivante: aunque no forma parte formalmente del sistema de estadificación, este término se usa para describir el cáncer que volvió (recidivó) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el área donde comenzó o en otra parte del cuerpo.
marcadores pronósticos
Los marcadores pronósticos son características que ayudan a predecir si el pronóstico del niño para la curación es mejor o peor de lo que se podría predecir con el estadio solo. Muchos de estos marcadores pronósticos se usan junto con el estadio del niño para asignar su grupo de riesgo., Los siguientes marcadores se utilizan para ayudar a determinar el pronóstico de un niño:
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edad: los niños más pequeños (menores de 12 a 18 meses) tienen más probabilidades de curarse que los niños mayores.
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histología del Tumor: la histología del Tumor se basa en el aspecto de las células del neuroblastoma bajo el microscopio. Los tumores que contienen más células y tejidos de aspecto normal tienden a tener un mejor pronóstico y se dice que tienen una histología favorable. Los tumores cuyas células y tejidos se ven más anormales bajo un microscopio tienden a tener un pronóstico más precario y se dice que tienen una histología desfavorable.,
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ploidía de ADN: la cantidad de ADN en cada célula, conocida como ploidía o índice de ADN, se puede medir utilizando pruebas de laboratorio especiales, como citometría de flujo o citometría por imágenes. Las células de Neuroblastoma con aproximadamente la misma cantidad de ADN que las células normales (un índice de ADN de 1) se clasifican como diploides. Las células con cantidades aumentadas de ADN (un índice de ADN superior a 1) se denominan hiperdiploides. Las células de Neuroblastoma con más ADN se relacionan con un mejor pronóstico, en particular para los niños menores de 2 años de edad. La ploidía de ADN no es tan útil para comprender el pronóstico en niños mayores.,amplificaciones del gen MYCN: MYCN es un oncogén, un gen que ayuda a regular el crecimiento celular. Los cambios en los oncogenes pueden hacer que las células crezcan y se dividan demasiado rápido, como ocurre con las células cancerosas. Los Neuroblastomas con demasiadas copias (amplificación) del oncogén MYCN tienden a crecer rápidamente y pueden ser más difíciles de tratar.
- cambios cromosómicos: las células tumorales a las que les faltan ciertas partes de los cromosomas 1 u 11 (conocidas como deleciones 1p o deleciones 11q) pueden predecir un pronóstico menos favorable. Tener una parte adicional del cromosoma 17 (ganancia de 17q) también se relaciona con un pronóstico peor., Comprender la importancia de las deleciones/ganancias cromosómicas es un área activa de la investigación del neuroblastoma; para obtener más información, consulte ¿Qué hay de nuevo en la investigación del Neuroblastoma? receptores de Neurotrofina (factor de crecimiento nervioso): son sustancias presentes en la superficie de las células nerviosas normales y en algunas células de neuroblastoma. Normalmente permiten que las células reconozcan las neurotrofinas, sustancias químicas similares a las hormonas que ayudan a las células nerviosas a madurar. Los Neuroblastomas que tienen más de ciertos receptores de neurotrofina, especialmente el receptor del factor de crecimiento nervioso llamado TrkA, pueden tener un mejor pronóstico.,
los niveles séricos (sanguíneos) de ciertas sustancias se pueden utilizar para ayudar a predecir el pronóstico.
- Las células del Neuroblastoma liberan ferritina, una sustancia química que es una parte importante del metabolismo normal del hierro del cuerpo, en la sangre. Los pacientes con niveles altos de ferritina tienden a tener un peor pronóstico.
- La enolasa neuronal específica (NSE) y la lactato deshidrogenasa (LDH) son producidas por algunos tipos de células normales, así como por células de neuroblastoma. El aumento de los niveles de NSE y LDH en la sangre a menudo se relaciona con un pronóstico peor en los niños con neuroblastoma.,
- Una sustancia en la superficie de muchas células nerviosas conocida como gangliósido GD2 a menudo aumenta en la sangre de los pacientes con neuroblastoma. Aunque se desconoce la utilidad de GD2 en la predicción del Pronóstico, puede resultar más importante en el tratamiento del neuroblastoma. (Vea ¿Qué hay de nuevo en la investigación del Neuroblastoma?)
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