La tromboangeítis obliterante (Buerger's Disease)

la enfermedad de Buerger o tromboangeítis obliterante (TAO) es una afección inflamatoria segmentaria no aterosclerótica que afecta a las arterias y venas de tamaño pequeño y mediano de las extremidades. Fue descrito por primera vez en 1908 por el Dr. Leo Buerger.1 El TAO es más común en los hombres y generalmente se diagnostica antes de los 50 años de edad. TAO está estrechamente relacionado con el consumo de tabaco, aunque la investigación limitada ha sugerido que la enfermedad periodontal moderada a severa también puede estar asociada con el desarrollo de TAO.,2

fases de TAO

se describen tres fases en pacientes con TAO:

1. Fase aguda: un proceso inflamatorio inicial forma un trombo hipercelular e inflamatorio intraluminal que ocluye la luz del vaso afectado.3 en general, hay preservación de la pared del recipiente.4 aunque la inflamación local es central en esta fase aguda, los marcadores inflamatorios como la proteína C reactiva (PCR) y las tasas de sedimentación eritrocitaria (VSG) suelen ser normales.5
2. fase subaguda: el trombo se organiza en el entorno de la inflamación en curso.,
3. fase crónica: el proceso inflamatorio disminuye y se forma un trombo fibrótico no inflamatorio.4

en todas las fases, la lámina elástica interna se conserva, en contraste con la aterosclerosis o la vasculitis. 5

manifestaciones clínicas

la TAO suele presentarse en fumadores menores de 50 años con dos o más extremidades afectadas.4 la mayoría de los pacientes presenta ulceración isquémica que afecta a las extremidades superiores e inferiores.6,7 (Imagen 1). Los pacientes pueden presentar dolor en los dedos, asociado con rubor o cianosis, que luego puede progresar a ulceración., Algunos pacientes presentan menos agudamente con quejas tales como claudicación o dolor de reposo que puede imitar la enfermedad arterial periférica (EAP). Aún más sutil, los pacientes pueden presentar tromboflebitis superficial que a veces se asocia con nódulos subcutáneos eritematosos sensibles que siguen una distribución venosa.5 por último, TAO ha presentado el fenómeno de Raynaud (secundario).,8

Imagen 1

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diagnóstico

el diagnóstico de TAO se basa en la historia, el examen físico y el diagnóstico por imágenes., Es un diagnóstico de exclusión y requiere la exclusión de una variedad de condiciones tales como enfermedad arterial periférica, Estados hipercoagulables, arritmia cardíaca (con embolia resultante en los dedos), vasculitis y trauma repetitivo, por nombrar algunos. La tabla 1 resume los principales elementos de varios criterios diagnósticos propuestos para la TAO.9,10,11

la Tabla 1

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Tabla 1

un historial médico completo debe incluir cualquier forma de consumo de tabaco (es decir, cigarrillos, cigarros, tabaco sin humo, cigarrillos electrónicos), terapia de reemplazo de nicotina y consumo de cannabis. El examen debe incluir un examen completo y exhaustivo del pulso, auscultación para los bruits, la prueba de Allen, examen neurológico e inspección visual de las extremidades afectadas.,

El trabajo debe tener como objetivo excluir el diagnóstico diferencial anterior e incluir:

• pruebas de laboratorio: serologías para vasculitis y síndromes autoinmunes (por ejemplo, síndrome de CREST, esclerodermia), Estados hipercoagulables que pueden dar lugar a coágulos arteriales (hiperhomocisteinemia, anticuerpos antifosfolípidos), detección Toxicológica de nicotina y otras sustancias vasoactivas (cocaína, anfetaminas), viscosidad sanguínea, electroforesis en suero y orina.,
• Un índice braquial del tobillo (ABI) o un índice braquial de la muñeca (WBI): mientras que un ABI/WBI disminuido es revelador, puede ser normal en pacientes con TAO debido a la naturaleza distal de las oclusiones. La obtención de presiones de dígitos y el cálculo del índice dígito-braquial es útil para identificar más enfermedades distales. Las grabaciones del volumen del pulso (RVP) son otra herramienta para medir la perfusión arterial. Las RVP obtenidas de los dígitos ayudan a identificar déficits de perfusión distal. En las presentaciones unilaterales, descartar el síndrome de salida torácica arterial puede ser útil.,
• ecocardiografía transtorácica y transesofágica: las fuentes Intracardíacas de embolia deben descartarse con ecocardiografía (cardioembólica).angiografía por TC: se realiza para evaluar las fuentes aórticas de embolia (aterosclerosis y aneurisma / disección con trombo asociado).
• angiografía basada en catéter: la angiografía basada en catéter se prefiere a la angiografía por resonancia magnética (ARM)/angiografía por tomografía computarizada (CTA) debido a una mayor resolución espacial., Típicamente se observan distalmente a nivel de muñecas y tobillos oclusiones segmentarias de vasos pequeños y medianos con formación colateral asociada (es decir, colaterales de» sacacorchos») como se ve en la imagen 2.12 tales oclusiones se ven en ausencia de aterosclerosis o formación de aneurisma.
• normalmente no se necesita una biopsia. Sin embargo, puede ofrecer un diagnóstico definitivo y debe reservarse para presentaciones atípicas o para descartar TAO.,

Imagen 2: Basadas en Catéter de Angiografía

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Imagen 2

Tratamiento

cese del tabaco:el cese completo de todos los productos de tabaco es el pilar del tratamiento. No está claro si el reemplazo de nicotina puede exacerbar la enfermedad, pero la mayoría recomienda la evitación completa. En los pacientes con TAO se deben recomendar agentes que no contengan nicotina para ayudar a dejar de fumar, como Buproprión o vareniclina.,13 Cuando los síntomas persisten a pesar de la abstinencia de nicotina, se deben realizar pruebas de nicotina en orina para verificar la abstinencia, ya que muchos pacientes continúan fumando a pesar del riesgo de amputación de los dedos y las extremidades más proximales.13

evitación del desencadenante:
Además de dejar de fumar, los pacientes deben ser educados sobre la higiene adecuada de la piel, los controles diarios de los pies y el calzado adecuado (para evitar traumatismos/roce). Evitar las exposiciones al frío, así como las lesiones térmicas, químicas o mecánicas es importante para prevenir la ulceración. Se deben evitar los medicamentos que pueden causar vasoconstricción periférica.,

terapia vasodilatadora:
La terapia vasodilatadora con bloqueadores de los canales de calcio, nitratos, prostaciclina e inhibidores de la fosfodiesterasa teóricamente puede aliviar los síntomas del vasoespasmo. De estos, sólo se ha estudiado Iloprost en pacientes con TAO. El Iloprost intravenoso se comparó con la aspirina en 133 pacientes con TAO e isquemia crítica de las extremidades. De los pacientes tratados con Iloprost, 58 de 68 (85%) mostraron una mejora en la curación de la úlcera y el alivio del dolor en comparación con solo 11 de 65 (17%) de los pacientes en el grupo de aspirina a los 28 días.,14 desafortunadamente, los beneficios de Iloprost se limitan a su forma intravenosa, ya que el Iloprost oral no fue eficaz en la promoción de la curación de la úlcera.13 los prolongados tiempos de infusión de Iloprost IV hacen que sea difícil de administrar en el entorno ambulatorio y, por lo tanto, de uso limitado en el tratamiento de TAO, aunque los tratamientos repetidos de «guardería» son potencialmente posibles. Cilostazol, aunque no está bien estudiado en Buerger, puede tener un papel en la reducción de los síntomas de isquemia digital.15

terapia Intervencionista: las terapias endovasculares no suelen estar indicadas en la TAO debido a la naturaleza distal de la enfermedad., Se puede considerar la intervención en pacientes con enfermedad sintomática avanzada si es técnicamente factible. Kim, et al. demostró que la revascularización se puede realizar con una alta probabilidad de éxito técnico y se relaciona con una mejor supervivencia sin amputación a los 3 años de seguimiento.16 en comparación con el bypass venoso autólogo, la intervención endovascular produce tasas similares de supervivencia sin amputación a los 3 años, pero se relaciona con tasas más altas de reintervención.17 aunque hay datos limitados, se ha demostrado que la simpatectomía mejora los síntomas de la TAO.,18,19

oxigenoterapia hiperbárica: con base en Datos limitados, la oxigenoterapia hiperbárica (TOHB) puede proporcionar algún beneficio en la OAT. En un análisis retrospectivo de la terapia hiperbárica, se comparó la HBOT con el tratamiento convencional solo y se observó que la HBOT mejoró la cicatrización de heridas y el control del dolor en comparación con la terapia convencional. En este estudio, 21 de 47 pacientes en el grupo hiperbárico sanaron completamente en comparación con 11 de 50 pacientes que recibieron terapia convencional sola. A los 10 meses, se observó menos amputación en el grupo de TOHB (2 de 47) en comparación con la terapia convencional (13 de 50).,20

terapia con Bosentan:
La terapia con Bosentan se describió en una serie de casos de ocho pacientes que fracasaron en la terapia médica agresiva con terapia antiagregante plaquetaria, vasodilatadores y Alprostadil IV. Se observó curación completa en seis pacientes. Dada la ausencia de otras opciones de tratamiento convincentes, Bosentan puede considerarse en casos graves y refractarios de TAO.21

implantación autóloga de células mononucleares de Médula Ósea (BM-MNC): se observaron beneficios clínicos a largo plazo en un pequeño grupo de pacientes que recibieron BM-MNC., Veinticinco pacientes con EAP y 26 pacientes con TAO recibieron BM-MNC y 46 pacientes con isquemia crítica de las extremidades (ICL) sirvieron como control. Los pacientes con TAO tuvieron una mayor tasa de supervivencia libre de amputación (95%) a los 4 años en comparación con aquellos con EAP (48%) y control (0%). Se observó una mejora en las presiones transcutáneas de oxígeno a los 3 años.22 una tendencia similar en la supervivencia libre de amputación fue observada por Matoba et al.23

resumen

A pesar de ser descrito hace más de un siglo, TAO sigue siendo poco entendido y difícil de tratar., El cese completo del tabaco sigue siendo el pilar de la terapia para TAO como otras terapias no tratan la causa raíz de la respuesta inflamatoria. Los médicos deben mantener una alta sospecha clínica de TAO en hombres fumadores jóvenes que presenten ulceración digital o síntomas relacionados con insuficiencia arterial de las extremidades inferiores.

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