a Pesar de que el objetivo principal del tratamiento debe ser siempre para preservar la función, tratamiento de la primaria de la deformidad y la prevención de la deformidad secundaria también son importantes., Las técnicas avanzadas de imagen y el análisis tridimensional de las exploraciones junto con la planificación quirúrgica virtual y la fabricación y el diseño asistido por computadora de implantes específicos del paciente deben considerarse como el estándar de atención en la cirugía de DF del esqueleto craneofacial. No se recomienda el legrado Simple, ya que es ineficaz y puede aumentar el riesgo de complicaciones.,
recomendaciones específicas de manejo de la DFC
Las lesiones de la bóveda craneal generalmente se presentan como masa, asimetría u otra forma de deformidad física y las opciones de tratamiento incluyen: rebabas de la lesión para reducir el volumen y lograr simetría; escisión y reconstrucción subtotal; escisión completa de la lesión y reconstrucción del defecto calvarial.
Las lesiones de la base del cráneo deben ser monitoreadas mediante evaluación periódica por parte del equipo craneofacial. Cualquier evidencia de vergüenza funcional de las estructuras que salen de la base del cráneo debe provocar una revisión por un cirujano de la base del cráneo., Se debe evitar la cirugía en ausencia de déficits funcionales. Se debe realizar anualmente una evaluación de la audición en todos los pacientes con enfermedad de la base del cráneo.
Las lesiones del hueso frontal suelen presentarse como una deformidad física o asimetría. Estas lesiones a menudo alteran la morfología orbital, afectan la posición del globo y pueden causar una deformidad significativa. Aunque la diplopía no es un síntoma común de la DFC, la intervención quirúrgica puede estar asociada con esta complicación incapacitante., La evaluación oftalmológica preoperatoria es esencial para establecer la probabilidad de diplopía postoperatoria y el rango de fusión. Las opciones quirúrgicas incluyen: rebabas de la lesión para reducir la masa y lograr simetría; escisión subtotal y reconstrucción; escisión de la lesión de la DFC y reconstrucción del defecto fronto-orbital y corrección de la posición del globo. No se recomienda la descompresión profiláctica del nervio óptico., El deterioro visual comprobado con evaluación oftalmológica secuencial justifica una evaluación urgente por parte de un cirujano craneofacial con experiencia en el manejo de la displasia fibrosa.
Las lesiones de la región naso-etmoide pueden afectar la vía aérea y la posición del globo ocular. Se recomienda una evaluación otorrinolaringológica además de una evaluación oftalmológica detallada. Las estrategias de tratamiento están dirigidas a: reducir la obstrucción de la vía aérea; corregir la posición del globo y la función visual y corregir la deformidad física., Las opciones quirúrgicas incluyen: escisión subtotal mediante acceso limitado/ abordaje endonasal y escisión radical con reconstrucción de la base del cráneo y las órbitas.
Las lesiones maxilares afectan tanto la morfología orbital y el contenido como la oclusión dental. Las estrategias quirúrgicas incluyen: preservar la función oclusal y la dentición (incluidos los brotes dentales y los dientes erupcionados); corregir la posición del globo y la función visual; reducir la deformidad secundaria y usar incisiones sigilosas para minimizar la morbilidad quirúrgica., Las opciones quirúrgicas incluyen: rebabas de lesiones para lograr simetría y reducir el volumen; escisión subtotal y reconstrucción del piso orbital y el maxilar, según sea necesario; escisión radical y reconstrucción de la órbita y el arco maxilar para permitir la rehabilitación dental.
lesiones mandibulares: aunque la DFC de este sitio a menudo se presenta con una masa en el borde inferior de la mandíbula, la progresión de la enfermedad conducirá a la disfunción., Al igual que el maxilar, las estrategias quirúrgicas deben estar dirigidas a: preservar la función oclusal y la dentición (incluidos los brotes dentales, así como los dientes erupcionados), reducir la deformidad secundaria; y el uso de incisiones sigilosas para minimizar la morbilidad quirúrgica. Las opciones quirúrgicas incluyen: rebabas de lesiones para lograr simetría y reducir el volumen; escisión mandibular subtotal y reconstrucción; y escisión radical y reconstrucción.,
manejo Oral y dental en DF/MAS
Los pacientes con DF, incluida la DFC, no requieren un manejo dental especial y pueden someterse a tratamientos dentales y de ortodoncia rutinarios sin exacerbar sus lesiones craneofaciales. Sin embargo, la maloclusión, el apiñamiento dental y el tabaquismo contribuyen a una peor higiene oral .
anomalías dentales Como oligodoncia, hipoplasia del esmalte, displasia de dentina, pulpa taurodóntica, odontoma, desplazamiento dental, maloclusión y alta actividad de caries han sido reportadas en el 28% de los pacientes con DF craneofacial., Por esta razón, todos los pacientes con CFFD deben ser cuidadosamente monitorizados por la aparición de estas anomalías dentales durante el crecimiento
el riesgo de ONM se discute en la sección Sobre bisfosfonatos orales. El manejo de la ONM se basa en el estadio de la enfermedad, el tamaño de las lesiones y la presencia de terapia medicamentosa coadyuvante y comorbilidad ., Una estrategia preventiva importante incluye el mantenimiento de una buena higiene oral, la eliminación o estabilización de la enfermedad oral antes de iniciar el tratamiento con un agente antirresortivo y, en la medida de lo posible, evitar procedimientos dentales invasivos durante el tratamiento. Los retiros frecuentes pueden ser necesarios para el escalamiento y el planeamiento radicular para controlar la acumulación de placa dental. El movimiento dental ortodóntico tiende a ser rápido en mandíbulas con displasia fibrosa y la recaída es más común ya que los dientes tienden a regresar a su posición original después de la extracción de los aparatos de ortodoncia debido a la mala calidad del hueso DF.,
El tratamiento de ortodoncia debe ser precedido por evaluación radiológica para detectar áreas remodeladas para informar la terapia de ortodoncia. Siempre que sea posible, se debe preferir la terapia funcional con aparatos removibles. La terapia con aparatos fijos requiere el mantenimiento de excelentes condiciones de higiene bucal. En la gran mayoría de los casos de DF craneofacial, la cirugía ortognática no es necesaria, y la observación es el abordaje correcto. Las indicaciones para la cirugía incluyen dolor progresivo, severo documentado, o desfiguración severa. Los resultados han demostrado ser estables sin recidiva después de la cirugía en adultos.,
la cirugía ortognática ayuda a restaurar la oclusión estable y una buena estética facial, pero debe evitarse en pacientes en crecimiento como en pacientes jóvenes ya que el crecimiento facial anormal se ha descrito en pacientes jóvenes operados durante la fase activa de crecimiento.