Los tumores Desmoplásicos de células redondas pequeñas (TCRD) son un tipo muy poco frecuente de sarcoma de tejido blando. Este cáncer generalmente afecta a niños y adultos jóvenes, y es más común en los hombres.
DSRCT más a menudo comienza en el tejido que recubre el interior de la cavidad abdominal, que también se conoce como el peritoneo. Sin embargo, ha habido informes de esta malignidad que surge en otras partes del cuerpo. El DSRCT puede diseminarse desde el peritoneo a otros órganos, más comúnmente el hígado y los pulmones.,
Diagnóstico de DSRCT
los Síntomas de DSRCT pueden incluir dolor abdominal, calambres, distensión abdominal, sensación de plenitud y estreñimiento. Los pacientes a menudo presentan una masa abdominal.
Los pacientes suelen recibir estudios de imágenes, que incluyen tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (RM). El diagnóstico definitivo de DSRCT requiere una muestra de tejido, que se puede obtener a través de un procedimiento de biopsia mínimamente invasivo o durante la cirugía. La obtención de una biopsia de tejido permite a los patólogos identificar el cambio genético específico que es exclusivo de DSRCT., Esta mutación genética no se hereda, sino que se adquiere durante la vida del individuo.
tratamiento con TCRD
en el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes con TCRD tienen enfermedad generalizada. Debido a que el tejido tumoral se dispersa por toda la cavidad abdominal y, a menudo, la cavidad pélvica, la extirpación quirúrgica por sí sola es inadecuada. Por lo general, los pacientes reciben una planta de tratamiento multidisciplinario que incluye quimioterapia, cirugía y radioterapia. Además, algunos pacientes podrían beneficiarse del trasplante de células madre a través del Programa de trasplante de sangre y médula y Terapia Celular.,
Los pacientes con DSRCT también pueden ser elegibles para HIPEC, un enfoque de tratamiento más nuevo que combina la cirugía del cáncer con la terapia con medicamentos para el cáncer. Esta terapia se administra durante un procedimiento de dos pasos. Primero, los cirujanos extraen tanto tejido DSRCT como sea posible de las áreas afectadas. En segundo lugar, el equipo quirúrgico hace circular una solución de quimioterapia calentada dentro de la cavidad abdominal, lo que permite el contacto directo entre las células cancerosas restantes y el medicamento contra el cáncer.